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患者，男，72岁。2年前无明显诱因出现左侧腰部疼痛，呈持续性，放射至左侧臀部，休息后稍缓解。查体左肾区叩击痛阳性。实验室检查无异常。
图1-42-1 腰椎CT检查
A.CT轴位软窗；B.CT轴位骨窗
图1-42-2 腰椎MRI检查
A.T 2 WI轴位平扫；B.T 1 WI轴位增强扫描；C.T 1 WI轴位增强扫描；D.T 1 WI冠状位增强扫描
手术病理为左侧腹膜后、腰椎管内脊索瘤。CK3（3+），EMA（3+），Vim（3+），NSE（2+），CD56（+），S100（2+），Syn（-），CgA（-），Ki-67（3%+），CEA（-）。
本病例特点为老年患者，慢性病程。左侧椎旁巨大软组织肿块，边界清晰，呈类圆形，左侧椎间孔扩大，L 2 左侧横突受侵犯，相应椎间隙无变窄及受侵，应首先考虑到肿瘤性病变。病灶密度较低，T 2 WI呈明显高信号，增强扫描呈持续蜂房状、颗粒状强化，支持脊索瘤的诊断。
神经鞘瘤可沿椎间孔向外生长，形成巨大软组织肿块，须进行鉴别，但神经鞘瘤CT密度相对更高些，无钙化成分，T 2 WI信号相对较低，增强扫描呈不均匀强化。
该病例椎旁软组织肿块巨大，T 2 WI信号高，并可见钙化点，呈蜂房样不均匀强化，与软骨肉瘤有些类似。但软骨肉瘤一般位于附件，表现为溶骨性骨质破坏，内部钙化以弧形、条形多见，与本例不符。
结核一般累及相邻椎体伴椎间隙变窄，而脊索瘤多累及单一椎体。脊索瘤内部往往可见低信号纤维分隔，T 2 WI信号不均匀，增强扫描呈分隔样或蜂窝样强化，而结核伴发的椎旁脓肿一般呈环形强化。
脊索瘤源于胚胎残留脊索组织，可出现在斜坡至尾骨的任何部位，主要发生于脊柱两端，85%发生于骶尾部和颅底，发生于可动脊柱的约占15%，发生于腰椎的脊索瘤相对少见。脊索瘤主要位于椎体，累及附件或单独发生于附件的相对少见。脊索瘤呈溶骨性或混合型骨破坏，骨质膨胀改变不明显，破坏区周围可见骨质硬化，部分伴邻近骨质密度增高。骨质破坏区周围可见点状或条片状钙化。典型脊索瘤含丰富的黏液基质，内可见分泌的黏液呈巢样或索条样排列成泪滴细胞，肿瘤内部还可见纤细的纤维血管间隔，将肿瘤分成小叶状。在T 2 WI呈混杂或高信号，呈蜂房样改变，增强后呈“蜂房状”“颗粒状”持续缓慢中度强化，是脊索瘤较具特征性的表现。脊索瘤另一个重要特点是容易突破骨皮质在椎旁或硬膜外形成蘑菇状软组织肿块，部分病例由于病程较长形成的软组织肿块体积较大，可突向椎前间隙并跨越多个椎体，往往同时伴椎体骨质破坏。
本病例为腰椎旁巨大软组织肿块，境界清晰，肿块自椎间孔向外延伸，腰2横突骨质受侵破坏，病变CT密度低，内部见钙化，T 2 WI呈明显高信号，增强扫描呈蜂房样强化，符合脊索瘤影像表现。主要应与神经源性肿瘤、结核鉴别，鉴别诊断中已进行分析，发生于此部位的肿瘤以神经源性肿瘤多见，肿瘤由椎间孔向外生长，因此易误认为神经鞘瘤，但该患者影像学表现更支持脊索瘤，故虽发生部位罕见，仍应考虑到脊索瘤的可能性。
（案例提供：南昌大学第一附属医院 潘志明）
（点评专家：南昌大学第一附属医院 曾献军）
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