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患者，男，75岁。10天前无明显诱因出现颈部疼痛，以颈后偏右侧为主，活动时疼痛明显，休息后缓解。患者曾于2009年行前列腺微创手术，病理诊断前列腺高级别上皮内瘤变。2011年患“腔隙性脑梗死”，无偏瘫，在当地医院诊疗后遗留左手、左足麻木。糖尿病史3年，口服降糖药，血糖控制良好。否认肝炎、结核等传染病病史，否认冠心病病史，否认外伤史等。实验室检查无特殊。
图1-41-1 颈椎X线检查
A.颈椎张口位；B.颈椎侧位
图1-41-2 颈椎CT检查
A.CT轴位骨窗；B.CT矢状位骨窗
图1-41-3 颈椎MRI 检查
A.T 2 WI轴位平扫；B.T 1 WI矢状位平扫；C.T 2 WI矢状位平扫；D.T 1 WI矢状位增强扫描
手术病理为脊索瘤。免疫组化：Vimentin（+），CK（+），S100（-），Desmin（-），SMA（-），EMA（+），CD34（-），Ki（+，个别），PSA（-），P53（+，少量），P63（-）。
本例在X线和CT平扫上可见病变主体位于C 2 椎体，呈溶骨性骨质破坏，边界模糊，椎旁及椎管内见明显软组织侵犯，可见少许斑片状更高密度影。MRI上，病变在T 1 WI呈等信号，在T 2 WI呈不均匀稍高信号，压脂序列呈等或稍高信号，增强扫描呈不均匀明显强化。提示病变是一个高度、交界性或低度恶性的肿瘤性病变。在T 2 WI上病灶内可见少许条索状低信号分隔征象，将高信号的肿瘤分隔成数个小叶状，形成“蜂房状”结构。
好发年龄为40岁以上，以穿凿样骨质破坏为主，可呈轻度膨胀性改变，病灶内部亦可见残存少量骨嵴样结构，凭骨质破坏形态、软组织肿块形成等特点，该病变可符合浆细胞瘤。但是浆细胞瘤在T 2 WI呈等或稍高信号，增强扫描时病变强化多较均匀，内极少见条索状低信号分隔影，与本例病变影像学特点有所不同。
血管瘤的高峰发病年龄多为30～40岁，病灶边缘多清晰，骨质破坏多呈“栅栏”或“丝瓜瓤”样表现，无软组织肿块形成。少数症状性及侵袭性血管瘤可表现为溶骨性骨质破坏，骨皮质不完整，典型者呈“丝瓜瓤”或“蜂窝”样外观，轻度膨胀，伴或不伴有椎旁软组织侵犯。因肿瘤以血窦为主，在T 1 WI多呈稍低或等信号，T 2 WI往往呈明显高信号。本病例的影像表现与之不太相符。
骨巨细胞瘤好发于20～40岁，多呈膨胀性改变，骨质破坏区内可见残存骨嵴样结构，多无硬化边。肿瘤易于出血、囊变，故在MRI上信号多明显不均匀，实性成分在T 2 WI呈等或稍高信号。从骨质破坏的形态、MRI的信号特点来看，本病例与骨巨细胞瘤不太相符。
转移瘤多有原发肿瘤病史，在X线、CT上亦可呈侵蚀性、虫蚀样骨质破坏，边界模糊，并可伴有椎旁软组织肿块。但转移瘤大多发生在椎体附件区，以椎弓根破坏为特点，呈跳跃式生长，在T 2 WI上可呈高信号，但信号达不到脑脊液的信号强度且往往不均匀。因此本例病变不太符合转移瘤的诊断。
脊索瘤是发生于人体中轴骨的原发低度恶性骨肿瘤，约占原发恶性骨肿瘤的1%～4%。病变多为局部侵袭，很少发生转移。根据脊索瘤的组织学特征可将其分为普通型、软骨样型和去分化型3种类型。
脊索瘤主要由黏液基质及空泡细胞组成。瘤体的CT值偏低，一般低于邻近肌肉软组织的CT密度但高于水。CT显示骨质破坏呈侵蚀性、虫蚀样，边缘模糊，周围软组织肿块明显。虽然肿块分界清晰，但在肉眼辨认的肿块边界外常可见肿瘤组织是肿瘤术后复发率高的原因之一。免疫组化S-100、Keractin、EMA、Vimentin、PAS染色阳性等有助于脊索瘤的诊断。
肿瘤在T 1 WI上主要表现为等或略低信号，其内的斑点状高信号提示陈旧性出血或含高蛋白的黏液，在T 2 WI上多呈显著高信号，脂肪抑制序列上信号进一步增高，这与脊索瘤在组织学上主要由长T 2 弛豫时间的黏液基质和分泌黏液的液滴细胞构成有关。T 2 WI上肿瘤内部的低信号提示钙化或纤维间隔。增强扫描肿瘤呈中度或明显不均匀强化，典型表现为“蜂房样”“颗粒样”强化 。本例病变在DWI上弥散受限，提示肿瘤细胞排列密集，恶性程度偏高。
对于本例患者而言，其CT图像上骨质破坏区内可见斑片状骨样高密度影，考虑为肿瘤破坏的碎骨片影，未见到典型的斑点状更高密度的钙化影，本例病程比较短，年龄偏大，给诊断造成一定的难度。但结合临床症状、发病部位以及综合各影像表现，应考虑到脊索瘤。相对而言，浆细胞瘤虽肿瘤形态、CT表现较符合，但MRI信号及病灶内特点不太支持。
（案例提供：南方医科大学第三附属医院 张锐）
（点评专家：中山大学附属第五医院 李绍林）
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