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案例40

女性,62岁颈部不适半年余

病例介绍

患者,女,62岁。主诉颈部不适半年余。查体颈部活动无受限。实验室检查无异常。

影像学检查

图1-40-1 颈椎CT检查

A.CT轴位骨窗;B.CT矢状位骨窗

图1-40-2 颈椎MRI检查

A.T 1 WI矢状位平扫;B.T 2 WI抑脂矢状位平扫;C.T 2 WI轴位平扫

诊断

手术病理为 C 5 椎体良性脊索样细胞瘤。CK(+)、CAM5.2(+)、S-100(-)、Vim(+)、PGM-1(-)、CD34(-)、CD31(-)、F8(+)、Ki-67(-)、EMA(+)、HCK(+)、LCK(+)、CD10(-)、P504S(-)。

诊断要点

该病例为单发的椎体病变,CT平扫未见明显骨质破坏,C 5 椎体可见少许骨质硬化,未见明显椎旁及椎管内软组织侵犯。病变在T 1 WI呈低信号,在T 2 WI呈均匀高信号,信号强度同脑脊液相似,压脂序列呈明显高信号。病灶局限在椎体内,边界清楚,未见侵犯软组织,提示病变是一个生长缓慢的良性、交界性或低度恶性的肿瘤性病变。

鉴别诊断

1.血管瘤

血管瘤好发年龄为30~40岁,CT上可见骨松质呈粗大网眼状改变,残留骨小梁增粗,冠、矢状面可呈栅栏状改变。多数血管瘤因含有脂肪成分,MRI信号较具特点,病变的脂肪基质在T 1 WI呈高信号,增粗的骨小梁呈低信号,在矢状面呈典型的栅栏状改变,少数症状性血管瘤因无脂肪成分而在T 1 WI呈稍低信号、T 2 WI呈明显高信号。对于本例病例,患者的年龄偏大,但病变在T 2 WI呈明显高信号,需考虑血管瘤,但本例在CT、MRI上未见明显增粗的骨小梁及栅栏状改变。

2.脊索瘤

脊索瘤为脊柱好发肿瘤之一,多发于脊柱的两端,发生于颈椎时多位于上段颈椎,病变多为溶骨性骨破坏,呈不规则圆形或分叶状,肿瘤内常有不规则的斑片状、点状钙化。病灶在T 2 WI上呈明显高信号,这点可与本病例相符。但是脊索瘤为恶性肿瘤,骨质破坏区边界不清,呈侵蚀性改变且易侵犯椎旁软组织,与本例病灶骨质破坏不明显且病灶边界清晰的特点不符。脊索瘤内可见低信号的纤维分隔将高信号的肿瘤基质及肿瘤细胞分隔成多小叶状,在T 2 WI形成“蜂房征”,也与本例不符。基于上述几点,可排除脊索瘤的诊断。

3.转移瘤

本例患者为老年女性,需考虑转移瘤的可能。多数转移瘤为溶骨性骨破坏,少数转移瘤也可表现为成骨性改变,部分患者可出现“象牙椎”表现,并多有类似原发肿瘤的影像学表现。本患者无原发肿瘤病史,CT上虽可见少许骨质硬化,但未见明显骨膜反应及软组织受侵。转移瘤可于T 2 WI上呈高信号,但信号达不到脑脊液的信号强度且往往不均匀。因此本例病变不太符合转移瘤的诊断。

4.孤立性浆细胞瘤

好发年龄为40岁以上,多为溶骨性骨质破坏,呈膨胀性生长,边界清晰,在T 2 WI呈等或稍高信号。本病例在CT上未见明显骨质破坏,T 2 WI呈均匀高信号,与浆细胞瘤影像学特点有所不同。

专家点评

良性脊索样细胞瘤(BNCT)是2013年WHO命名的一类疾病,又称巨大脊索样残余、脊索样错构瘤或颅内脊索瘤。一般不出现症状或者症状轻微。病理上病变似果冻样,位于骨内,不仅缺乏分叶状结构纤维带及细胞外黏液样基质,还缺乏脊索瘤样丰富的血管及坏死。细胞无异型性,呈空泡状,其内见居中或偏位的圆形或卵圆形核,类似成熟脂肪细胞。有的细胞空泡不明显而胞质嗜酸性,包含嗜酸性玻璃样小球,无核分裂。

本病在普通X线上多表现正常,骨扫描一般也不会出现核素浓聚。CT上可表现正常,部分患者可出现骨质硬化,但无骨质破坏,也有部分患者椎体内骨质硬化广泛,呈“象牙椎”表现。MRI为检测本病的主要手段,病灶多局限在椎体内,边界清楚,很少侵犯软组织,T 1 WI呈均匀低信号,T 2 WI呈均匀高信号,增强扫描大部分病变都没有明显强化。

对于本例患者,CT上未见明显骨质破坏,C 5 椎体内可见少许骨质硬化,未见明显软组织肿块,病变在T 1 WI呈低信号,在T 2 WI呈均匀高信号,符合良性脊索样细胞瘤表现,本病较少见,但影像表现有一定的特异性。

(案例提供:上海交通大学附属第六人民医院 姚伟武)
(点评专家:上海交通大学附属第六人民医院 姚伟武)

参考文献

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