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患者男，16岁。3月余前无明显诱因出现腰部不适，伴阵发性胀痛，继而出现双下肢后外侧放射性疼痛、麻木，夜间较重，休息不能缓解，行走时感觉无力、打软腿。1周前出现大小便障碍。查体示跛行步态，腰部无压痛，未触及肿物，双下肢后外侧放射痛，针刺觉、位置觉正常，无肌萎缩，肌张力正常，双侧跟腱反射减弱，病理征阴性。实验室检查无明显异常。
图1-39-1 腰椎CT检查
A.CT轴位平扫骨窗；B.CT轴位平扫软窗；C.CT轴位增强软窗；D.CT矢状位增强扫描软窗
图1-39-2 腰椎MRI检查
A.T 1 WI矢 状 位 平 扫；B.T 2 WI矢状位脂肪抑制平扫；C.T 2 WI轴位平扫；D.T 1 WI轴位增强扫描；E.T 1 WI矢状位增强扫描；F.T 1 WI冠状位增强扫描
图1-39-3 胸部CT检查
A-B.CT轴位肺窗（术后1年半）；C-D.CT轴位肺窗（术后3年）
腰椎手术病理为骨巨细胞瘤。肺结节穿刺病理符合骨巨细胞瘤转移。
本例患者为青年男性，L 5 椎体及附件见轻度膨胀性、溶骨性骨质破坏及软组织密度影，其内见多发残留的增粗骨嵴，无钙化和骨化影，无硬化边，无骨膜新生骨，病变在T 1 WI呈稍低信号，T 2 WI呈等或稍高信号，压脂后呈高信号，其内密度/信号不均，见散在坏死、囊变，增强扫描呈不均匀明显强化，L 5 椎体变扁，部分骨皮质不连续，病变向后突入椎管内硬膜外形成软组织肿块，硬膜囊及神经根受压，上述征象提示病变为中间型或恶性肿瘤性病变，骨巨细胞瘤可能性大。患者术后随访的胸部CT见双肺多发结节影，边缘光滑，复查部分结节增大，考虑为肺转移瘤，亦支持腰椎病变为中间型或恶性肿瘤性病变的诊断。
该病也可呈膨胀性、溶骨性骨质破坏，累及椎体或同时累及附件，可出现椎体压缩及椎旁软组织肿块，故须鉴别。但孤立性浆细胞瘤好发于中老年人，病变密度/信号较均匀，增强扫描可见均匀明显强化，与本例不符。
也可表现为椎体及附件的溶骨性骨质破坏及软组织肿物影，其内见坏死、囊变，但转移瘤多见于老年人，有原发恶性肿瘤病史，常为多发，跳跃性分布，骨质破坏区内很少出现残存骨嵴，故不考虑。
本例患者为青少年，脊柱单发膨胀性骨质破坏，其内见多发骨嵴，需与动脉瘤样骨囊肿鉴别。但后者好发于附件，可向前累及椎体，边缘常有硬化边，病变呈多房囊性，囊内常可见多发液-液平面，周围无软组织肿块，与本例不符。
骨巨细胞瘤是一种具有局部侵袭性的常见的原发骨肿瘤，好发年龄是20～40岁，多见于四肢长骨的骨端和骨突部，以股骨远端、胫骨近端和桡骨远端好发，发生于脊柱者少见。脊柱骨巨细胞瘤以骶骨发病率最高，其次依次为胸椎、颈椎、腰椎，多发生于椎体，可累及椎弓。影像学主要表现为膨胀性、偏心性、溶骨性骨质破坏，其内可见粗细不等的残留骨嵴，骨破坏区内无钙化和骨化影，边缘无硬化边，周围可见薄层骨壳，病变可穿破骨壳侵及椎旁形成软组织肿块，一般无骨膜反应。肿瘤在T 1 WI上多呈低至中等信号，因病变内有胶原纤维及含铁血黄素，在T 2 WI上多呈稍低、等或稍高信号，信号不均，常可见坏死、囊变、出血，有时可见液-液平面，增强扫描呈不均匀明显强化。骨巨细胞瘤出现以下征象时提示恶性：①出现较明显的侵袭性表现，如病变与周围正常骨的交界面模糊，有虫噬状、筛孔样骨质破坏，骨性包壳和骨嵴残缺不全；②出现较明显的骨膜反应，可有Codman三角；③软组织肿块较大，穿破骨性包壳，与骨膨胀程度不成比例；④患者年龄较大，疼痛持续加重，肿瘤突然生长迅速并有恶病质。
本例病变累及椎体及附件，呈轻度膨胀性、溶骨性骨质破坏，其内见骨嵴及散在坏死、囊变，无钙化及骨化影，边缘无硬化边，无骨膜新生骨，T 2 WI呈略高信号，增强扫描呈不均匀明显强化，符合脊柱骨巨细胞瘤表现。病变穿破骨皮质，在椎管内硬膜外形成较大软组织肿块，故应考虑恶性骨巨细胞瘤可能。患者术后随访过程中发现双肺多发结节，逐渐增大，符合骨巨细胞瘤肺转移。本例病变主要应与孤立性浆细胞瘤鉴别，在鉴别诊断中已进行分析。
（案例提供：北京大学第三医院 陈雯）
（点评专家：北京大学第三医院 郎宁）
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