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患者，男，27岁。10个月前无明显诱因出现骶尾部疼痛、坠胀感，伴排尿困难、尿频、尿不尽及排便困难。查体示骶尾部疼痛，压痛、叩痛明显，疼痛放射至臀部，双侧大腿后部皮肤麻木、浅感觉减退，双足跟部、足底部浅感觉减退。实验室检查无异常。
图1-38-1 骶尾椎X线检查
A.X线正位片；B.X线侧位片
图1-38-2 骶尾椎CT检查
A.CT轴位软窗；B.CT轴位骨窗
图1-38-3 骶尾椎MRI检查
A.T 1 WI矢状位平扫；B.T 2 WI矢状位平扫；C.T 2 WI矢状位压脂平扫；D.T 2 WI轴位平扫
手术病理为骨巨细胞瘤。免疫组化结果显示：CK（-）、Vimentin（+）、Ki-67（55%+）、CD68（+）、SMA（+）、Desmin（-）、P63（+）、P53（+）、A-AT（+）、a-ACT（+）。
本病例为中青年患者。X线检查示骶尾部膨胀性、溶骨性骨质破坏，骨皮质轮廓不清，病灶边缘模糊，无硬化边。CT检查示骶骨膨胀性、溶骨性骨质破坏，侵犯双侧骶髂关节，病变区骨皮质变薄，可见一巨大软组织肿块影并超出骨性包壳向前突向盆腔，密度均匀，其内有残余骨，无钙化，应首先考虑到恶性病变。MRI检查示骶骨形态失常，可见明显骨质破坏，骨质呈膨胀性改变，累及L 5 椎体和髂骨，软组织肿块影形态不规则，呈长T 1 稍长T 2 信号影，压脂后呈高信号，其内可见囊变、坏死。综合上述影像表现，考虑为骨巨细胞瘤。
发生于长骨者多位于干骺端，常有硬化边。发生于扁骨或不规则骨者与巨细胞瘤鉴别比较困难，前者为含液囊腔，液-液平面较多见，且CT可显示囊壁有钙化或骨化影。
好发年龄为50～60岁，多位于骶骨中线，呈中心性骨质破坏，边界多不清楚，肿块内可见点状钙化，骨膨胀扩张一般较轻，无典型的泡沫样改变。本病例呈偏心性、膨胀性骨质破坏，与脊索瘤不相符。
多见于老年人，有原发恶性肿瘤病史，疼痛多剧烈，发展较快，常累及多个椎体及附件，巨大软组织肿块少见。侵袭性骨巨细胞瘤软组织肿块之外多有骨包壳形成，也有助于鉴别。
骨巨细胞瘤是常见的骨肿瘤之一，发病高峰年龄为20～40岁，儿童及青少年少见。肿瘤好发于四肢长骨骨端和骨突部，即愈合后的骨骺部，尤其以股骨远端、胫骨近端和桡骨远端好发，发生于脊柱者较少见，其中发生于颈胸腰椎者占2.9%，发生在骶椎者占2.5%。肿瘤主要由单核基质细胞和多核巨细胞构成，前者是决定肿瘤性质的细胞。据单核细胞和多核巨细胞的数量比例和组织学特点，骨巨细胞瘤可分为三级：Ⅰ级为良性，多核巨细胞数量多于单核细胞；Ⅱ级为过渡类型，两种细胞数量均衡；Ⅲ级为恶性，单核细胞数量多于多核巨细胞，后者数量少、体积小、细胞核数少，而单核细胞核大，有间变现象，排列紊乱。骨巨细胞瘤出现以下几点提示恶性：①有较明显的侵袭性表现，如肿瘤与正常骨交界处模糊，有虫噬状、筛孔样骨质破坏，骨性包壳和骨嵴残缺不全；②骨膜新生骨较显著，可有Codman三角；③软组织肿块较大，超出骨性包壳的轮廓；④患者年龄较大，疼痛持续加重，肿瘤突然生长迅速并有恶病质。
本病例骨质破坏为膨胀性、偏心性、溶骨性骨质破坏，病变区骨壳较薄，轮廓不完整，其内可见残余骨，骨质破坏区与正常骨的交界清楚但并不锐利，无硬化边，无钙化和骨化影，无骨膜新生骨，骨性包壳内面凹凸不平，软组织肿块超出骨性包壳并突向盆腔，故应首先考虑恶性骨巨细胞瘤。发生于扁骨的骨巨细胞瘤与动脉瘤样骨囊肿鉴别比较困难，但本病例无液-液平面，且软组织内无钙化影，因此影像表现更支持骨巨细胞瘤。
（案例提供：河南省人民医院 高菲菲 程天明）
（点评专家：河南省人民医院 葛英辉）
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