案例37

男性，18岁双下肢麻木伴行走不稳2周

病例介绍

患者，男，18岁。2周前无明显诱因出现双下肢麻木，伴行走不稳，进行性加重，麻木从腹部向双下肢放射，双足踩棉感。专科查体示双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射活跃，双上肢感觉、肌力正常，未见肌肉萎缩，双下肢肌张力正常，腹部平脐平面以下感觉减退，膝反射、踝反射活跃，双侧Hoffman、Babinski征阳性。实验室检查无异常发现。

影像学检查

A.CT轴位骨窗；B.CT矢状位骨窗

A.T ₁ WI矢状位平扫；B.T ₂ WI矢状位平扫；C.T ₂ WI矢状位脂肪抑制平扫；D.T ₂ WI轴位平扫；E.T ₁ WI矢状位增强扫描；F.T ₁ WI轴位增强扫描

诊断

手术病理为T ₁ 骨巨细胞瘤。大体标本为灰红破碎组织，质脆。镜下为梭形细胞肿瘤，排列呈束状，细胞轻度异型性，核长梭形，居中，胞浆丰富粉染，核分裂象可见。肿瘤多灶状黏液变性，间质散在淋巴细胞、多核巨细胞及破骨样多核巨细胞，散在新生薄壁血管，并见灶状钙化及破坏的骨组织。免疫组化：CD68（+），CD163（+），SMA（+），Desmin（-），Vimentin（+），S-100（-），Ki-67-Li（局灶约 10%）。

诊断要点

本例患者为青年男性，T ₁ 骨质内出现膨胀性、偏心性、溶骨性骨质破坏，同时累及椎体及附件，病变内部呈多房样结构，可见粗细不等的骨嵴、分隔及大小不等的囊变区，病变边缘可见轻度骨质硬化，形成不完整“骨包壳”。病变局部突破骨皮质，形成软组织肿块。病变MR信号混杂，囊变部分呈较长T ₂ 信号，实质部分呈等或略低信号，增强扫描病变呈不均匀强化，实质部分强化明显，囊变部分无明显强化。病变特征可总结为：脊柱单一节段占位性病变，椎体、附件同时受累，为膨胀性、偏心性、溶骨性病变，这些特征提示脊柱骨巨细胞瘤的诊断。

鉴别诊断

1.动脉瘤样骨囊肿

发病年龄要小于脊柱骨巨细胞瘤，病变偏心性生长更为明显，主要征象以囊变为主，囊内可见液-液平面，此为本病的特征性表现。病变边缘可见硬化边、骨化，周围骨包壳较骨巨细胞瘤完整。少数脊柱骨巨细胞瘤可以并发动脉瘤样骨囊肿。

2.椎体血管瘤

是脊柱肿瘤中最为常见的肿瘤，常发生于胸椎、腰椎，无膨胀性、溶骨性骨质破坏，典型表现为“栅栏”样改变，T ₁ WI和T ₂ WI均呈高信号内伴条状低信号，易与脊柱骨巨细胞瘤鉴别。

3.脊索瘤

亦成囊状、膨胀性、溶骨性骨质破坏，与发生于骶椎的骨巨细胞瘤容易混淆。但脊索瘤常见于颅底、骶椎等特定位置，发生于骶椎的病变位置较低，常发生于骶2以下，而且一般位于中线区，不同于骨巨细胞瘤的偏心生长，骨包壳可完整或不完整，内部可见散在斑片状钙化或残留骨，可向前突破骨包壳形成软组织肿块。

4.骨转移瘤

年龄较大的患者中需要进行鉴别，原发肿瘤病史很重要，骨转移瘤常多发，而脊柱骨巨细胞瘤单发病变居多，病变局限于骨内较多，形成明显软组织肿块较少见。

专家点评

（案例提供：北京朝阳医院　潘振宇）
（点评专家：北京大学第三医院　袁慧书）

参考文献

［1］张立华，袁慧书.可动脊柱骨巨细胞瘤的常见及少见影像表现分析.中国临床医学影像杂志，2016，27（2）：123-126.

［2］张立华，袁慧书，杨邵敏.可动脊柱骨巨细胞瘤MRI表现与病理对照分析.临床放射学杂志，2013，32（10）：1462-1466.

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