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患者，男，20岁。无明显诱因出现腰背部疼痛6月余，5个月前轻微外伤后疼痛加重，未予治疗，卧床休息1周后缓解，近1个月疼痛加重。L 1 棘突压痛、叩痛明显，骶骨偏左侧压痛（+），左侧直腿抬高试验（+）。实验室检查：PTH 8.9ph/ml（15.0～88.0），ESR：72mm/h（0～15）↑，CRP：92.10mg/L（<8.00）↑，IgM、IgG、IgA、Kappa轻链、Lambda轻链、β 2 -微球蛋白均在正常范围内。
图1-34-1 腰椎MRI检查
A.Sag T 2 WI；B.Sag T 2 WI抑脂；C.Sag T 1 WI；D.Sag T 1 WI+C；E.Cor T 1 WI+C 抑脂；F.Cor T 1 WI+C 抑脂；G.Axi T 1 WI+C抑脂；H.Axi T 1 WI+C抑脂
图1-34-2 腰椎CT检查
A.CT骨窗；B.CT骨窗；C.CT软组织窗；D.CT+C；E.CT矢状位重建
手术病理符合霍奇金淋巴瘤，结节硬化型。Vementin（背景纤维组织+），CK（-），CD68、CD3（散在+）、CD20（灶片 +），CD1a（-），S-100（散在个别细胞 +），CD15（+），CD30（+），Ki-67（大细胞 +），原位杂交EBER（-）。
患者青年男性，腰椎、骶椎及左侧髂骨多发骨质破坏，破坏边界尚清晰，CT周围可见骨质硬化，骶骨前缘骨皮质破坏，沿骶骨前缘可见新月形软组织肿块，软组织肿块上下范围明显大于骶骨前缘骨质破坏区。病变在CT上呈现软组织密度，增强扫描呈轻度均匀强化，MRI上呈稍长T 1 稍长T 2 信号影，增强扫描呈中度均匀强化。左侧髂血管周围可见多发肿大淋巴结，骶骨后方软组织内亦可见两个结节。本例是一个多系统受累的病变，累及了骨、引流区域淋巴结、骶骨后方软组织，中等信号，中度均匀强化，骶骨前超过骨破坏缺损边缘的明显软组织肿块，提示可能为造血系统的恶性肿瘤，淋巴瘤可能性更大。
多发生于儿童和青少年，临床症状轻微。X线平片或CT表现为溶骨性骨质破坏，边界较清，位于长骨时可有明显骨膜反应，软组织肿块无或较小，MRI上多显示病灶周围骨髓及软组织明显水肿。本例患者临床症状重，骶骨超过骨破坏缺损边缘的明显软组织肿块，骨破坏区周围骨质硬化、骶骨后方可见软组织结节，不符合嗜酸性肉芽肿表现。
转移瘤一般见于中老年，此患者为20岁青年，虽然病变多发，从年龄上分析，转移瘤不首先考虑。
好发年龄为40岁以上，表现为多发穿凿样骨质破坏，一般无骨髓及软组织水肿，软组织肿块多较小，同时发生于软组织者更少见。不难鉴别。
骨的恶性淋巴瘤指累及骨的淋巴瘤，病理上分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HD）。发生于骨的HD非常少见，好发于青年人，多累及中轴骨，常常伴有引流区域淋巴结增大。实验室检查可有血沉加快，C反应蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）和肿瘤标志物的升高。影像学分为溶骨性、成骨性及混合性，可伴有软组织肿块，骨膜反应轻微，T 1 WI呈中等程度低信号，T 2 WI呈中等程度高信号，增强扫描呈轻中度强化，坏死少见。HD病变周围是否存在水肿未见文献报道。病理上，典型表现为炎性背景下出现RS细胞，是否说明HD可以有炎性病变的一些特征，比如骨髓及软组织水肿，有待进一步观察和证实。
本例患者年龄20岁，中轴骨多发骨质破坏，误诊为嗜酸性肉芽肿，忽略了患者骶骨病变软组织肿块上下范围较大，病变引流区域肿大淋巴结，骶骨后方软组织内可见结节，同时累及骨、淋巴结及软组织，更符合淋巴瘤的表现。
（案例提供：北京大学人民医院 刘霞）
（点评专家：青岛大学附属医院 刘吉华）
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