患者,男,67岁,腰部疼痛,活动障碍。实验室检查:血清KAPPA轻链7.98g/L(↑),LAMBDA轻 链 0.65g/L(↓),血 清 IgG 5.93g/L(↓),IgA 21.8g/L(↑),IgM 0.21g/L(↓),尿 KAPPA 轻 链23.8mg/L(↑)。
图1-30-1 腰椎X线平片侧位
图1-30-2 腰椎CT平扫矢状面重建
图1-30-3 腰椎MRI检查
A.T 1 WI矢状位平扫;B.脂肪抑制T 2 WI矢状位平扫;C.T 1 WI矢状位增强扫描
手术病理:(L 2 椎体)浆细胞骨髓瘤。
本病例特点为老年患者,X线平片显示L 2 椎体轻度变扁,病灶周围骨质疏松。MRI显示椎体骨质信号异常,T 1 WI低信号,T 2 WI压脂等高信号,累及椎弓,后缘可见软组织肿块,相应椎管狭窄,增强后病灶强化明显。同时L 3 椎体在MRI上可见两枚斑片状相似异常信号,强化明显。结合临床及影像学表现,本病例较为符合转移瘤或浆细胞骨髓瘤表现,但患者没有原发肿瘤病史,实验室检查中血清和尿KAPPA轻链的增高也提示了浆细胞骨髓瘤的可能性。
本例中老年患者,多发性溶骨性病变,需要考虑骨转移瘤。转移瘤常表现为多椎体散在发生,多起源于椎体后部,通常早期即可表现为椎体及附件的骨质破坏,常伴较大软组织肿块,病灶周围骨质疏松常不明显,并且常可找到原发病灶。
脊柱原发性淋巴瘤亦可表现为溶骨性骨质破坏,淋巴瘤可发生于任何年龄,平均为40岁,淋巴瘤早期骨质破坏不明显,骨髓腔侵犯范围广,较晚出现骨皮质破坏;易侵入椎旁出现软组织肿块,肿块常较大,其纵径大于横径。部分淋巴瘤为硬化型或混合型骨质破坏,可因骨质硬化而出现象牙椎。
血管瘤亦是椎体好发肿瘤之一,单发或多发,为椎体内合并粗糙垂直竖条纹的局灶性溶骨病变,而条纹为增粗的垂直骨小梁,因此血管瘤具有典型的影像学表现。X线侧位片及CT矢状面重建呈栅栏样改变,CT横断面可见点状增粗骨小梁截面,夹杂着低密度脂肪。MRI上增粗骨小梁呈低信号,周围可见高信号脂肪,血管成分在T 2 WI呈高信号,可表现为典型栅栏样改变。侵袭性血管瘤也可见骨皮质破坏并发生病理性压缩骨折。
浆细胞骨髓瘤也称多发性骨髓瘤,是原发性骨髓浆细胞单克隆异常增生所引起的恶性肿瘤,好发于40岁以上的中老年人。起病隐匿缓慢,发现时多数患者全身已有多处不同程度的骨质损害。由于瘤细胞产生各种免疫球蛋白,并累及多个系统,可以引起较复杂的症状和体征,临床症状、体征多样化,且缺乏特征性。因此,早期诊断较困难,临床误诊、漏诊率较高。早期发现、早期诊断、早期治疗是提高疗效的关键。
脊柱浆细胞骨髓瘤的X线通常表现为单或多椎体的骨质疏松伴或不伴骨质破坏,可有椎体的压缩骨折,严重者可出现扁平椎。CT上多表现为椎体内“穿凿样”或“虫蚀样”溶骨性骨质破坏;MRI上病灶通常呈T 1 WI低或等、T 2 WI高信号,增强后可中到重度强化。X线平片、CT扫描为多发性骨髓瘤的常规影像学诊断方法,但容易遗漏早期或较小病灶。近年来MRI的广泛应用使多发性骨髓瘤的影像诊断得到进一步提高。
实验室检查对本病的诊断很有价值。由于骨质破坏和肾功能损害导致继发性甲状旁腺功能亢进,约有1/2以上病人有高血钙症。由于瘤细胞分泌异常免疫球蛋白,约有50%~60%病例球蛋白升高,白蛋白降低,白/球比例倒置。99%的患者在血清或尿中含有单克隆性免疫球蛋白(M蛋白),血清M蛋白50%为IgG,20%为IgA,IgM、IgD、IgE出现较少。75%患者血清或尿中有单克隆性轻链蛋白(本-周蛋白)。70%患者外周血中有分化程度不等的肿瘤性浆细胞。骨髓穿刺抽出液涂片,可见异常增生的浆细胞。
本病例影像学表现较为符合浆细胞骨髓瘤表现,但与转移瘤鉴别存在一定困难,诊断时应结合临床及实验室检查;对于部分影像学表现不典型、诊断困难者,应及早行穿刺病理学检查。
(案例提供:上海交通大学第六人民医院 李梅)
(点评专家:上海交通大学第六人民医院 姚伟武)
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