患者,男,65岁。主诉左腰骶部疼痛1年,加重伴左下肢疼痛麻木2个月。查体患者脊柱生理曲度存在,腰骶部可及明显压痛,按压左侧臀部时患者感左下肢放射痛,左侧膝腱反射(++),左侧跟腱反射消失,右侧膝腱、跟腱反射(+),双下肢血运正常。
图1-28-1 腰椎X线检查
A.腰椎正位片;B.腰椎侧位片
图1-28-2 腹部CT检查
A.CT轴位骨窗;B.CT矢状位软窗
图1-28-3 腰椎MRI检查
A.T 2 WI轴位平扫;B.T 1 WI轴位增强;C.T 1 WI矢状位平扫;D.T 1 WI矢状位增强扫描
手术病理显示肿瘤组织含有大量中性粒细胞及浆细胞样细胞,免疫组化肿瘤细胞表达CD138、Vimentin、CD56,不表达 CD117、CK、MPO、Kappa,Ki-67 阳性约 10%~20%。病理诊断浆细胞瘤。
该患者除骶骨的病变外其他部位影像学检查及相关实验室检查提示全身再无其他病灶,同时病灶跨越骶骨生长,骶骨有骨质破坏,因此综合考虑孤立性浆细胞瘤。
本病例特点为老年患者。CT平扫可见病变主体位于L 5 -S 1 水平椎旁,可见明显软组织肿块影,边界清晰,骶骨左侧呈边缘性侵蚀性骨质破坏,边界尚清晰。病灶在T 1 WI上为稍低信号,在T 2 WI上为稍高信号,信号较均匀,L 5 -S 1 水平椎管内可见相似病灶,增强扫描病灶呈明显较均匀强化。骨质破坏和巨大软组织肿块形成,提示恶性原发性骨肿瘤可能。
最好发于骶尾部,其次是蝶骨枕骨联合区。脊索瘤在CT上表现为溶骨性、虫蚀样骨质破坏,内部可见不同程度的骨化钙化影,易侵犯周围软组织形成肿块。脊索瘤一般信号不均匀,在T 2 WI上为高信号,与该例病变不相符。脊索瘤为恶性肿瘤,骨质破坏区边界不清,与本例病灶轻度骨质破坏且破坏区边界清晰的特点不符。且脊索瘤内低信号的纤维分隔将高信号的肿瘤细胞分隔成多小叶状,形成T 2 WI“蜂房征”。
该病人为老年男性,需要考虑转移瘤的可能性。但转移瘤多有原发肿瘤的病史,在CT上呈现侵蚀性骨质破坏,边界不清,与本例患者CT表现不相符。转移瘤在T 2 WI上呈高信号,但信号往往不均匀。综合病史该病变与转移瘤不符。
尤因肉瘤多见于儿童和青少年,发生于扁骨及不规则骨的尤因肉瘤骨质破坏多样,常伴骨外巨大软组织肿块,并与骨质破坏范围不相称,缺乏影像学特征。T 2 WI上为高或稍高信号,增强后多为明显不均匀强化,可有坏死、囊变。从MRI信号来看,该病变信号较均匀,不符合尤因肉瘤,且发病年龄较大。
淋巴瘤多发生于中老年,脊柱恶性淋巴瘤少见,多位于硬膜外,椎体或附件伴虫蚀样骨质破坏,骨质破坏较轻,但软组织肿块明显。T 1 WI呈稍低信号,T 2 WI呈稍高信号,信号多较均匀。由于细胞密实,淋巴瘤增强后多呈轻到中度强化。该病例骨质破坏轻,软组织肿块大,且累及椎管内,与淋巴瘤鉴别有难度,但该病变增强扫描呈强化较淋巴瘤明显。
浆细胞肿瘤是一组疾病的总称,包括浆细胞骨髓瘤(多发性骨髓瘤)、骨的孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤,以浆细胞骨髓瘤多见。WHO 2013版骨肿瘤分类将这一组疾病中的孤立性浆细胞瘤单独列出,成为一种新的病种与之呼应。该患者病变位于L 5 -S 1 水平处,椎旁可见明显软组织肿块影,骨质仅呈轻度破坏,与典型的浆细胞瘤表现不太相符,增加了诊断的难度。
病灶在MRI上主要表现为T 1 WI稍低信号,在T 2 WI稍高信号,内部信号较均匀,与尤因肉瘤不符;病灶呈明显强化,与淋巴瘤不符合。L 5 -S 1 水平椎管内受累,具有恶性肿瘤的特征,骶骨骨质破坏,全身无其他相似病灶,排除其他肿瘤后要考虑到孤立性浆细胞瘤的可能。
(案例提供:贵州医科大学附属医院 胡登月 宋玲玲)
(点评专家:中山大学孙逸仙纪念医院 梁碧玲)
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