下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
患者，女，65岁。4个月前出现左侧面部麻木感，未予重视，2个月前患者出现视物模糊，左侧嘴角歪斜，无发热和抽搐，在当地医院考虑为面瘫，行针灸治疗，面瘫症状有所缓解，近4天，患者出现左侧眼睑下垂症状。实验室检查无异常。
图1-27-1 头颅CT检查
A.CT轴位软窗；B.CT轴位骨窗；C.CT矢状位软组织窗；D.CT矢状位骨窗；E.CT冠状位软组织窗；F.CT冠状位骨窗
图1-27-2 头颅MRI检查
A.T 2 WI轴位平扫；B.T 1 WI轴位平扫；C.DWI
图1-27-2（续）
D.T 1 WI轴位增强扫描；E.T 1 WI冠状位增强扫描；F.T 1 WI矢状位增强扫描
手术病理为浆细胞瘤。EMA（3+）、mum-1（+）、CK（0）、CD10（0）、CD20（0）、CD79a（0）、CD56（0）、CD38（3+）、CD138（1+）、CD99（0）、K（+）、入（0）、CD3（0）、CD43（3+）、Ki-67（30%+）。
本病例的特点为老年女性患者，有左侧面部麻木及左侧眼睑下垂等神经系统症状。CT上可见左侧中后颅底骨质破坏，略膨胀，可见软组织肿块，边界清楚，蝶鞍下陷，邻近岩骨、枕骨斜坡可见骨质破坏。MRI上可见斜坡偏左侧一等-稍短T 1 、稍短T 2 信号实性肿块，其内信号均匀，DWI上呈高信号，周围骨质呈溶骨性骨质破坏，包绕左侧颈内动脉海绵窦段，增强扫描呈明显均匀强化。考虑到此病例信号均匀，增强扫描明显均匀强化，且骨质呈膨胀性破坏，应考虑为浆细胞瘤。
脑膜瘤为脑外肿瘤，邻近骨质可有骨质增厚，可有脑神经症状，CT平扫多为均匀的略高密度，增强呈均匀一致的显著强化；在MRI上，T 1 WI为等或低信号，T 2 WI为等、稍高信号，增强扫描可有硬膜尾征。
两者均表现为局限性溶骨性骨质破坏，但脊索瘤常伴坏死、出血，在MRI图像上以长T 1 长T 2 混杂信号为主，边界显示不清晰，增强后呈轻度至明显不均匀强化影，有时可见“颗粒状”强化表现，肿瘤多为不规则形，MRI矢状位上有时可见脊索瘤压迫脑桥腹侧形成“拇指状”凹陷。
两者均有软组织肿块形成，但神经鞘瘤可有囊变、坏死，在MRI上呈等T 1 长T 2 混杂信号影，增强扫描轻中度不均匀强化，肿块可向前方推移颈内外动脉，颈内外动脉分叉可扩大；且不伴有骨质破坏。
颅脑孤立性浆细胞瘤十分罕见，大约占浆细胞病变的5%～10%。孤立性浆细胞瘤必须在除外系统性浆细胞骨髓瘤之后才能做出病理诊断。颅底孤立性浆细胞瘤好发于斜坡、蝶鞍、颞骨岩部以及枕骨鳞部、外侧部等。通常无症状，但是较大肿瘤同其他颅底肿瘤一样，脑神经受损症状多见。孤立性浆细胞瘤多发生于颅底中线部位或偏于一侧，多累及中后颅窝，即斜坡、蝶鞍、岩尖、颈静脉孔区，也可发生于前颅窝，侵犯鼻窦、眼眶。本病例患者发生于斜坡，CT表现为稍高密度的实性肿块，肿块边缘颅底骨质呈膨胀性破坏，边缘尚清晰。MRI表现等-稍短T 1 、稍短T 2 信号，平扫周边较脊索瘤对比柔和，强化比较均匀明显。因为大多数颅内肿瘤均为长T 2 信号，而颅底孤立性浆细胞瘤表现为等、短T 2 信号，此为与其他肿瘤鉴别要点之一。MRI在显示孤立性浆细胞瘤的形态和肿瘤浸润范围及骨质破坏上显示较好，最好和CT检查结合做出最终诊断。颅底骨孤立性浆细胞瘤术前多误诊为脊索瘤，特别是肿瘤位于颅底中线部位附近。脊索瘤在MRI图像上以长T 1 长T 2 信号为主，且肿瘤信号混杂多样，边界显示不清晰，增强后呈轻度至明显的不均匀强化影，有时可见“颗粒状”强化表现。肿瘤多为不规则形，MRI矢状位上有时可见脊索瘤压迫脑桥腹侧形成“拇指状”凹陷。颅底孤立性浆细胞瘤还应与颅底脊索瘤、软骨瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、颈静脉球瘤、血管外皮细胞瘤等鉴别诊断。
孤立性浆细胞瘤患者无贫血、高血钙症及肾功能损害，正常免疫球蛋白不受抑制，骨髓中浆细胞数量不增多，大部分患者血或尿中无M蛋白，血、尿生化及骨髓象均无异常。诊断要结合临床表现及实验室检查，确诊靠病理检查。CT检查可以观察肿瘤的骨破坏特点、肿瘤内是否存在钙化或骨质残片。MRI检查可以确定肿瘤的侵犯范围，在MRI平扫检查中，孤立性浆细胞瘤在T 2 像呈等或低信号改变，增强扫描呈明显强化等特点有助于与颅底部其他肿瘤进行鉴别诊断。
总之，浆细胞瘤颅内单发比较少见，鉴别较困难，影像学MRI检查对肿瘤的形态、结构及浸润范围等为临床提供了十分重要的信息，T 2 加权像有时呈短等信号能够提供一些帮助，但还是缺乏特异性，最终确诊还需病理诊断，在临床工作中结合其影像学表现特点综合分析，可提高其诊断率。
（案例提供：南昌大学第一附属医院 冷银萍）
（点评专家：南昌大学第一附属医院 曾献军）
［1］张冲.颅底孤立性骨浆细胞瘤的影像表现特征及鉴别诊断.影像技术，2015，27（1）：34-36.
［2］朱明旺，戴建平，陆荣庆，等.颅脑孤立性浆细胞瘤的MR影像学表现.中国医学影像技术，1998（8）：572-574.
［3］袁菁，高培毅.颅底骨孤立性浆细胞瘤的CT和MRI诊断.实用放射学杂志，2009，25（10）：1416-1419.
［4］Higurashi M，Yagishita S.Plasma cell myeloma of the skull base：report of two cases.Brain Tumor Pathology，2004，21（3）：135-141.
［5］陈峥，司徒祖超，余权新，等.脊柱外骨孤立性浆细胞瘤的影像表现及误诊分析.影像诊断与介入放射学，2005（1）：64-67.