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患者，男，39岁。无明显诱因右侧眼球突出6个月，3个月前出现流泪，实验室检查无异常。
图1-26-1 眼眶CT检查
A.CT轴位骨窗；B.CT冠状位软组织窗
图1-26-2 眼眶MRI检查
A.T 1 WI轴位平扫；B.T 2 WI轴位平扫；C.T 1 WI轴位增强扫描；D.T 1 WI冠状位增强扫描
病理证实为右蝶骨大翼浆细胞瘤（分化型）。
眼眶CT上显示病变中心位于右侧蝶骨大翼，病变边界清，周围骨质呈膨胀性改变，局部可见侵蚀性破坏。病变向前突入眼眶，向后突入颞极，邻近外直肌及脑组织可见受压移位，与病变分界清。与脑实质比较，病变T 1 WI、T 2 WI均呈等信号，除伴小出血灶外，其余信号尚均匀，增强后中度强化；病变形态欠规整，局部见不规则小突起，邻近脑膜不均匀增厚强化，提示病变呈侵袭性生长。病变以蝶骨大翼为中心生长，首先考虑骨起源肿瘤或瘤样病变，结合骨质、信号改变，首先应考虑孤立性浆细胞瘤。
眼眶脑膜瘤多见于中年女性，好发于蝶骨大翼，常呈条形沿蝶骨大翼表面生长，邻近蝶骨大翼骨质呈增生肥厚改变；部分病变可以破坏蝶骨大翼骨质，但残存骨质边缘依然呈增生性改变，与本例骨质改变明显不同；尽管本例信号表现近似脑膜瘤，但脑膜瘤MR T 2 WI更低，增强后强化更均匀，邻近脑膜通常可见典型脑膜尾征。与本病主要鉴别点为性别及骨质改变。
发生于蝶骨大翼的转移瘤常表现为大块溶骨性破坏，以膨胀性破坏为主的病例非常少见。转移瘤在MRI上常呈长T 1 、长T 2 信号，增强后明显不均匀强化。另外，转移瘤患者通常年龄较大，具有原发肿瘤病史。与本病主要鉴别点为年龄、原发肿瘤病史及骨质改变。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症好发于儿童及青年人，以眼眶外上壁常见，表现为骨质局限性缺损，如“刀切状”外观，骨质残端可见硬化性改变。MRI信号无特异性，常呈等T 1 等T 2 信号，增强后不均匀强化。与本病主要鉴别点为年龄及骨质改变。
浆细胞瘤包括浆细胞骨髓瘤（多发性骨髓瘤）、骨的孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤三种类型，本例即为第二型。孤立性浆细胞瘤好发于中老年性患者，常发于颅底骨质，易累及眼眶外、上壁，表现为局限性肿块，骨质以膨胀性破坏为主，局部呈侵袭性生长。在MRI上，多表现为等T 1 等T 2 信号，中等强化，坏死囊变相对少见。通常需要与脑膜瘤、转移瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症进行鉴别。另外，孤立性浆细胞瘤可演变为多发性骨髓瘤，患者需定期随访。
（病例供稿：首都医科大学附属北京同仁医院 李靖）
（点评专家：首都医科大学附属北京同仁医院 杨本涛）
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