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患者，男，15岁。2个月前无明显诱因出现右下肢疼痛，逐渐加重并双下肢水肿。查体右侧髂部可触及肿块，质硬。
图1-22-1 X线骨盆正位
图1-22-2 髂骨CT检查
A.CT轴位软组织窗；B.CT轴位骨窗
图1-22-3 髂骨MRI检查
A.T 1 WI轴位平扫；B.T 2 WI轴位平扫；C.T 2 WI FS冠状位平扫
手术病理为骨肉瘤。
本病例特点为青少年患者。右侧髂骨可见不规则成骨性骨质破坏，呈磨玻璃样，髂骨内外侧可见巨大软组织肿块，其内可见不规则瘤骨及放射状骨膜反应。MRI显示左侧髂骨骨质呈稍长T 1 信号，脂肪抑制序列呈T 2 高信号，周围可见不规则软组织肿块，软组织内可见团片状双低信号，病变呈侵袭性，累及下腔静脉。综合考虑，诊断髂骨骨肉瘤。
患者往往年龄较大，有原发瘤病史，病变常多发，以红骨髓分布区为主，较少侵犯骨皮质及形成软组织肿块。
发病年龄稍大，病灶内常有大量的颗粒状、环状或团块状钙化，边界模糊。
年龄较骨肉瘤更小，平均年龄15岁。好发于长骨骨干，病变为髓腔内虫蚀样不规则破坏，并有葱皮样或放射状骨膜反应。
病程缓慢，既往常有红肿热痛等骨髓炎感染症状，好发于长骨骨干，骨膜增生，骨皮质增厚，髓腔变窄，软组织肿块内一般无瘤骨形成。
典型骨肉瘤起源于骨髓的原始未分化成骨结缔组织，是最常见的原发性恶性骨肿瘤，男性多于女性，好发年龄15～25岁，常见于长骨股骨下段、胫骨上段的干骺端，50岁以上好发于扁骨及不规则骨，以髂骨多见。按发生部位可分为中央型和表面型。中央型包括普通型、毛血管扩张型、低级别中心型、小细胞型、继发性、颌骨型。表面型包括骨旁型、骨膜型、高度恶性骨表面型以及骨外骨肉瘤。临床主要是局部疼痛、肿胀和功能障碍，常可触及质硬肿块。影像表现，X线及CT主要表现为瘤骨（象牙质样、云絮状或针状等），斑片样、虫蚀状或筛孔状骨质破坏及葱皮样、放射状骨膜反应以及Codman三角形成，常常伴有病理性骨折及周围软组织肿块，其内可见瘤骨、瘤软骨钙化囊变坏死及出血等。MRI中，瘤骨、钙化及骨膜增生在T 1 WI、T 2 WI像中均表现为低信号。非骨化的瘤组织、液化区及瘤周水肿区表现为T 1 WI低信号，T 2 WI和脂肪抑制序列高信号。Gd-DTPA增强示早期瘤边缘强化，逐渐向中心蔓延，具有一定的特殊性。软组织肿块强化较髓腔内肿瘤更明显，MRI可以很好地显示病变侵犯范围及与周围血管神经的关系。
本病例中患者为青少年，病变位于髂骨髓腔，呈云絮状、象牙质样改变，骨质破坏区边界清晰，软组织较大，其内可见不规则、放射状瘤骨，病变侵及下腔静脉并向上蔓延，以上改变符合骨肉瘤普通型的典型表现；主要应与成骨性骨转移瘤、软骨肉瘤、尤因肉瘤及骨髓炎等相鉴别。
（案例提供：河南省人民医院 程天明）
（点评专家：河南省人民医院 葛英辉）
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