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患者，女，45岁。1个半月前无明显诱因出现无痛性左眼突出，无头痛、头晕、恶心、呕吐等症状，无眼睑水肿、流泪，无肢体抽搐及肌力障碍，未予特殊处理。1个月前左眼突出加重，同时出现左眼疼痛，隐痛，较剧烈，主要位于左眶内，无明显缓解。患者既往体健，发病以来神清，精神可。
图1-21-1 眼眶平扫CT检查
A.CT轴位骨窗；B.CT轴位软组织窗；C.CT冠状位骨窗
图1-21-2 眼眶MRI检查
A.T 1 WI轴位平扫；B.T 2 WI轴位平扫；C.T 1 WI轴位增强；D.T 1 WI冠状位增强
术中见肿瘤侵蚀蝶骨大翼及邻近颅骨，并在蝶骨大翼形成骨质缺损，穿破入邻近颞肌下，呈灰白色，质韧，血供丰富，边界尚清。眶内肿瘤灰白色、质韧，血供丰富，与眶骨膜可分开。镜下肿瘤细胞呈卵圆形、多角形，并产生骨样基质伴钙化。病理诊断为骨肉瘤。
本例患者为一中年女性，急性病程，病变区广泛溶骨性骨质破坏，骨质破坏周围伴有软组织肿块，软组织肿块内可见典型的放射状肿瘤骨形成，边界模糊，提示这是一个以骨质为中心、生长较快的恶性肿瘤性病变。应首先考虑发生于颅底不规则骨的骨肉瘤。
好发于儿童和青少年，头颈部及颅底以胚胎性横纹肌肉瘤多见，主要由原始小圆形细胞和不同分化的横纹肌母细胞以不同比例组成。影像鉴别要点多为受累区广泛性骨质破坏，伴有软组织肿块形成，软组织可沿间隙或孔道生长，增强后明显强化。MRI以低或等信号为主，T 2 WI多为高信号，生长迅速。不同点是软组织肿块内无明确放射状骨针改变，可以帮助鉴别。
鉴别要点是表现为紧贴颅内板轮廓走行的扁平状软组织肿块，受累骨骨质增生肥厚，边缘毛糙，软组织在MRI T 1 WI及T 2 WI以等信号为主，增强MRI可显示邻近硬脑膜尾征。患者以20～60岁女性多见。本例软组织肿块内放射状骨针改变较具有特征性，不符合脑膜瘤软组织改变。
慢性化脓性骨髓炎髓腔弥漫性密度增高，皮质增厚，但无骨质大块破坏或肿瘤骨形成，软组织肿胀亦不明显，若见死骨存在，骨髓炎的诊断可更明确。
成人以前列腺癌或乳腺癌等成骨性转移瘤多见，但较少形成软组织肿块内放射状肿瘤骨。儿童有类似影像表现的转移瘤以神经母细胞骨转移多见，原发肿瘤多位于腹膜后及后纵隔。多见于10岁以下儿童。
骨肉瘤亦称成骨肉瘤，好发于四肢管状骨的干骺端，以膝关节附近最常见，扁骨和不规则骨少见，头颈部、颅底区原发十分罕见，文献报道0.5%～8.1%不等，无明显性别差异，发病年龄21～40岁之间，较长骨骨肉瘤发病年龄偏大。有部分患者常继发于其他骨病变或放化疗后，颅面骨以上、下颌骨多见。
一般发生于颅底及面部骨肉瘤较少具有长骨骨肉瘤典型的骨膜反应及肿瘤骨。CT扫描可明确骨质破坏类型及范围，尤其是在头颈部及颅底骨性结构重叠区域有较大优势。典型CT表现为骨皮质和骨髓溶解破坏，伴有条片状高密度肿瘤骨，骨质破坏周围软组织肿块，以及其内放射状肿瘤骨。MRI表现为受累骨眼眶壁或鼻窦壁骨质破坏变形，正常骨髓信号消失，边缘不规则，界限不清，表明肿瘤呈浸润性生长。肿瘤病理类型不同，MRI信号各不相同，肿瘤内软组织成分在T 1 WI显示为中等信号，T 2 WI显示为高信号，肿瘤内骨化成分在T 1 WI和T 2 WI均显示为低信号，增强后肿瘤实性成分不同程度强化。对于颅底及面部骨肉瘤，MRI最大优势是术前能明确肿瘤侵犯范围，可显示肿瘤向颅内侵犯及与脑膜、脑组织关系，向眶内生长与邻近眼外肌及眶内结构受累情况，向下侵及蝶骨翼突、上颌窦壁及牙槽骨等。
对于本例患者，影像表现尤其是CT征象较典型，但发生部位少见，年龄相对偏大增加了诊断难度，不易与其他疾病鉴别。
（案例提供：首都医科大学附属北京同仁医院 闫钟钰）
（点评专家：首都医科大学附属北京同仁医院 杨本涛）
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