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案例20

男性,16岁右侧髋部疼痛6个月

病例介绍

患者,男,16岁。6个月前无明显诱因出现右髋部疼痛,不伴肿胀。实验室检查无明显阳性改变。

影像学检查

图1-20-1 骨盆正位X线检查

图1-20-2 骨盆正位CT检查

A-B.CT轴位骨窗;C-D.CT轴位软窗

图1-20-3 髋关节MRI检查

A.T 1 WI 冠状位;B.脂肪抑制 T 2 WI冠状位;C.T 2 WI轴位;D.脂肪抑制 T 2 WI轴位

诊断

手术病理为骨肉瘤。

诊断要点

本病例为青少年患者,X线及CT示右侧耻骨形态欠规整,可见虫蚀状、筛孔状骨质破坏,边界欠清晰,局部骨皮质不完整可见骨膜反应,伴有软组织肿块影,病灶内可见散在高密度瘤骨形成,MRI病灶呈混杂T 1 混杂T 2 信号影,病灶内及周围可见等软组织信号团块影,边缘模糊,病灶内可见多发液平面影,病灶边缘可见等T 1 长T 2 信号的骨膜增生影,应首先考虑到毛细血管扩张型骨肉瘤。

鉴别诊断

1.典型溶骨型骨肉瘤

具有骨肉瘤的恶性影像学特征,可见明显骨质破坏及骨膜反应,肿瘤区、软组织肿块内可见明显肿瘤骨。毛细血管扩张型骨肉瘤病灶内可见多发液平面,结合病理组织学特征,骨肉瘤细胞的异型性和足够量的血窦和“彩带样”表现,可与之鉴别。

2.动脉瘤样骨囊肿

与毛细血管扩张型骨肉瘤比较,很少有多发骨质筛孔样破坏、放射状骨针及巨大软组织肿块等恶性骨肿瘤征象。动脉瘤样骨囊肿组织呈膨胀性骨质破坏,骨质边缘完整,骨膜反应及软组织肿块少见。镜下可见骨样基质和活跃的核分裂象,但不应有病理性核分裂象和间变的肿瘤细胞。

3.骨巨细胞瘤

发生在髋骨的骨巨细胞瘤少见。一般病灶呈膨胀性生长,可见骨棘形成。病理组织学表现为单核基质细胞无间变,囊变区内无间隔结构,多核巨细胞体积大,数量多,均匀分布,并非毛细血管扩张型骨肉瘤中沿囊壁分布的小型多核巨细胞。

专家点评

骨肉瘤在成人髋骨原发恶性骨肿瘤发病率低于软骨肉瘤,占除浆细胞骨髓瘤以外所有原发恶性骨肿瘤的22%; 髋骨骨肉瘤主要发生于髂骨和髋臼周围;中位年龄 20岁,高于四肢骨肉瘤(15岁),且预后远低于四肢骨肉瘤,5年生存率分别为27%~34%和67%;影像表现多变,典型表现为不同程度溶骨、成骨型骨质破坏,伴放射状骨膜反应及软组织肿块,肿瘤骨形成为其特征性表现。

本病例表现为右侧耻骨大片状骨质破坏,边界欠清晰,骨皮质不完整可见骨膜反应,可见软组织肿块,其内可见瘤骨形成,病灶内可见多发液-液平面,应首先考虑到毛细血管扩张型骨肉瘤。

(案例提供:山西医科大学 张静)
(点评专家:山西医科大学 牛金亮)

参考文献

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[2]Vijayakumar V,Lowery R,Zhang X et al.Pediatric osteosarcoma:a single institution’s experience.South Med J,2014,107(11):671-675.

[3]Hoch M,Ali S,Agrawal S,Wang C et al.Extraskeletal osteosarcoma:a case report and review of the 4.literature.Radiol Case Rep J,2013,7(7):15-23.

[4]Ferrari S,Palmerini E,Fabbri N et al.Osteosarcoma of the pelvis:a monoinstitutional experience in patients younger than 41 years.Tumori J,2012,98(6):702-708. lagxBY0GNHqOwZCN4jLykcgqDtR5YWgX5L0l718u8gj2wgF1EVAVr4YgA/KNVlh+

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