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患者，女，26岁。2个月前无明显诱因出现阵发性头痛、复视，不伴恶心呕吐，活动后加重，休息后缓解，伴夜间剧痛，无发热、盗汗。查体颈部活动受限，实验室检查无异常。
图1-12-1 头颅CT检查
A.CT轴位骨窗；B.CT矢状位骨窗；C.CT矢状位骨软窗
图1-12-2 头颅MRI增强检查
A.T 1 WI轴位增强扫描；B.T 1 WI矢状位增强扫描
手术病理为软骨黏液样纤维瘤。S100（+），Vim（+），CD34（-），EMA（-/+），CK（-），PGM-1（-/+），D2-40（-），MIB-1<1%。
本病例特点为青年患者。病变累及斜坡、蝶骨、右颞骨岩尖，表现为偏心、较大膨胀性骨质破坏，边界较清，其内密度不均匀，可见坏死及点状钙化，MR增强扫描呈不均匀、分隔样强化，应首先考虑到软骨源性病变。
斜坡最常见肿瘤，多发于中线部位，发病平均年龄为38岁，肿瘤边界清楚，病灶内密度不均匀，可见破坏后残留骨嵴，MR增强后表现为胡椒盐样强化。
鞍旁偏心性生长，侵袭性较强，内钙化较多，内部成分混杂，肿瘤内含软骨基质及较多水分，T 1 呈中低信号，T 2 为混杂不均匀较高信号，增强呈不均匀中度强化。
发生于鞍旁，病灶内可见静脉石，T 2 明显高信号，增强扫描强化明显。
软骨黏液样纤维瘤是罕见的软骨源性良性肿瘤，好发年龄为10～30岁，发病部位多为下肢长骨干骺端，颅内非常罕见，肿瘤常生长缓慢，临床症状轻微。病变多偏心、膨胀性生长，肿瘤界限清楚，边缘整齐，瘤内可见粗细不等骨性间隔及钙化，肿瘤外周多为小点状钙化，中心常见钙化斑，周围有明显硬化边。颅骨肿瘤周围水肿带少见，骨膜反应及软组织肿块少见。
本病例骨质破坏区边界清晰，偏心的较大膨胀性病灶，密度不均匀伴坏死及点状钙化，骨皮质不完整，MR增强扫描呈不均匀、分隔样强化，符合软骨源性疾病；主要应与脊索瘤鉴别。
（案例提供：复旦大学附属华山医院 乔洋）
（点评专家：复旦大学附属华山医院 陈爽）
［1］Morris LGT，Rihani J，Leboritz RA，et al.Chondromyxoid fi broma of sphenoid sinus with unusual calcif i cations：case report with literature review.Head and Neck Pathol，2009，3（1）：169-173.
［2］Lichtenstein J.Chondromyxoid of bone.A distinctive benign tumor likely to be mistaken especially for chondrosarcoma.Arch Pathol，1948，45（4）：541-551.