下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
患者，男，42岁。主诉发现右臀部肿物6个月，近来活动过多时疼痛。查体右臀部髂骨后髂前上棘下方触及约15cm隆起肿物，局部皮肤颜色正常，肿物质韧，张力可，表面光滑，无明显压痛。实验室检查无异常。
图1-10-1 骨盆X线检查
图1-10-2 骨盆MRI检查
A.T 1 WI轴位脂肪抑制序列；B.T 2 WI轴位平扫；C.T 1 WI轴位增强扫描；D.T 1 WI冠状位平扫；E.T 2 WI冠状位脂肪抑制序列；F.T 1 WI冠状位增强扫描
手术病理为骨软骨瘤肉瘤变（高分化）。术中见肿物巨大，由髂骨前缘相连，向后下方达大转子上方。肿物包膜尚完整，呈淡黄色，推挤周围组织并粘连，局部伴感染。肿物多处呈球形或椭球形突起，质硬，局部质韧，似半透明胶冻状。
本病例特点为20岁以后的男性，发生于髂骨的周围型骨软骨瘤，生长明显增快、疼痛、软骨帽大于3cm，伴有软组织肿块，软骨内有钙化、坏死、黏液样变。X线上右侧髂骨翼边缘不均匀密度增高影，髂骨局部边缘毛糙，周围见软组织肿块。MRI上右侧髂骨旁见T 1 WI等低信号、T 2 WI及T 2 抑脂大部分病变呈明显高信号，病变与部分髂骨分界不清，见骨性结构与之相连，大部分病变边界清晰，相邻髂骨翼骨皮质完整，髓腔略变窄。病变呈分叶状，其内可见多发线条状分隔影，增强扫描病变边缘及分隔明显不规则强化，病变下缘见片状强化，支持继发性软骨肉瘤的诊断。
骨软骨瘤是有软骨帽覆盖的骨性隆起性病变，是最常见的骨肿瘤，占良性骨肿瘤35%和所有骨肿瘤8%。大多数病例发病于30岁以前，无明显性别差异。约15%的患者为多发性，部分多发性病例有家族史及常染色体显性遗传。骨软骨瘤可发生于任何有软骨化骨的部位，以长骨干骺端最常见，长骨中以胫骨上下段、肱骨上段和股骨下段最好发，扁骨中以髂骨最多见，其他少见部位有肋骨、肩胛骨和椎骨，极少发生于颅面骨。位于骨盆和肩带部的病灶发生恶变的机会较高。
骨膜软骨肉瘤是一种起源于骨皮质表面的周围型软骨肉瘤，它与骨软骨瘤肉瘤变的鉴别有以下几点：①骨膜软骨肉瘤多见于长骨骨干或干骺端表面，临床表现为疼痛和骨表面肿块，但患者无原发部位或其他部位良性骨软骨瘤病史。②影像学检查骨膜骨肉瘤位于骨皮质和骨膜之间，常呈碟形生长。骨皮质的连续性保存，常常有反应性硬化、增厚和放射状骨针形成。在肿瘤边缘常出现三角形骨皮质硬化。③骨膜软骨肉瘤由于肿瘤恶性度偏低，肿瘤附着部骨皮质完整并有反应性增厚，因此髓腔一般不受累。
骨膜骨肉瘤也在骨表面生长，镜下多为软骨母细胞型骨肉瘤，其软骨成分以Ⅱ～Ⅲ级高级别软骨肉瘤为主，并可以找到肿瘤性骨样组织，一般不累及髓腔。影像学上骨膜骨肉瘤具有从肿瘤基底部向外密度逐渐减低的特点，肿瘤边缘可出现科德曼三角及日光放射样成瘤现象。
多发于40岁以后，受累骨皮质变薄或增厚，呈轻度膨胀性改变，溶骨性骨破坏病变内部可见残存少量骨嵴样结构，常伴分叶状的软组织肿块，病灶内可见斑点状、圆弧形、环形或絮状钙化，不同部位软骨肉瘤钙化多少存在差异，位于扁骨及不规则骨的软骨肉瘤的钙化较长骨者少。在T 1 W上病灶呈等或低信号，在T 2 WI 上呈明显高信号，增强扫描病变周边明显强化，病变内可见不均匀弓形、环状或隔膜状强化，具有一定的特征性。判断病变起源部位是影像学鉴别原发与继发性软骨肉瘤的主要因素。
继发性软骨肉瘤即骨软骨瘤肉瘤变，约1%的骨软骨瘤可恶变为软骨肉瘤，而发生于扁骨的骨软骨瘤其恶变率可达10%，同时全身多发性骨软骨瘤病的恶变率比较单发者高，约11%～20%可恶变为软骨肉瘤，且多见于骨盆。
继发性软骨肉瘤有以下特征：①肉瘤变大多发生于男性，年龄多在20～40岁，病程长。②临床表现为长期存在的骨旁肿块，近期内明显增大并出现疼痛。③影像学呈周围型软骨肉瘤表现，有明显云雾状或环状钙化，边界不清，浸润周围软组织。肿瘤附着部骨皮质常有缺损，偶尔病变可累及局部髓腔。在其他部位或周围型软骨肉瘤所在部位的早期影像学检查资料中有典型的良性骨软骨瘤存在。④病理肉瘤组织大多为Ⅰ～Ⅱ级高分化软骨肉瘤。⑤软骨帽的厚度和生长方式是鉴别骨软骨瘤是否有肉瘤变的重要依据。一般认为，良性骨软骨瘤软骨帽的厚度不超过1cm，如果超过1cm应怀疑肉瘤变，超过3cm则肯定为肉瘤变。如肿瘤生长快或在骨骼停止发育后仍继续增大；软骨帽呈结节性生长伴坏死、基质黏液变性；软骨结节穿透纤维膜浸润软组织等，均有助于肉瘤变的诊断。⑥肿瘤恶性度偏低，转移危险性小，周围型生长，手术易于根治，故预后较好。
该病例通过X线、MR图像可明确病变起自髂骨，外生性骨性结构外见较大范围的软骨为主的肿瘤组织，肿块呈典型的分叶状改变，病变浸润周围软组织，伴感染。因此，该病例具有典型的骨软骨瘤肉瘤变的临床及影像学改变。
（案例提供：大连大学附属中山医院 王亮）
（点评专家：大连大学附属中山医院 常晓丹）
［1］Murphy MD，Walker EA，Wilson AJ，et al.From the archives of the AFIP：imaging of primary chondrosarcoma：radiologic-pathologic correlation Radio Graphics，2003，23：1245-1278.
［2］Aoki J，Sone S，Fujioka F，et al.MR of enchondroma and chondrosarcoma：rings and arcs of Gd-DTPA enhancement.J Comput Assist Tomogr，1991，15：1011-1016.
［3］刘彤华.诊断病理学.2版.北京：人民卫生出版社，1994：805-808.
［4］Unni KK，Inwards CY，Bridge JA，et al.AFlP atlas of tumor pathology.Tumors of the bones and joints.4th ed.Washington D.C：AFIP，2005：37-46.
［5］shah ZK，Peh WC，Wong Y，et al.Sarcomatous transformation in diaphyseal aclasis.Australas Radiol，2007，51：110-119.
［6］De Beuckeleer L H，De Schepper A M，Ramon F，et al.Magnetic resonance imaging of cartilaginous tumors：a retrospective study of 79 patients.Eur J Radiol，1995，21：34-40.
［7］郑莉，张惠箴，黄瑾，等.骨软骨瘤继发肉瘤变临床病理分析.中华病理学，2009（38）：609-613.