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患者，女，56岁。发现左髋部疼痛不适1月余，活动后加重，休息后缓解，夜间痛不明显。查体颈部活动受限，实验室检查无异常。
图1-9-1 骨盆正位
图1-9-2 双髋关节CT检查
A.CT轴位软组织窗；B.CT轴位骨窗；C.CT轴位增强扫描
图1-9-3 双髋关节MRI检查
A.T 1 WI轴位平扫；B.T 2 WI轴位平扫；C.T 1 WI轴位增强扫描；D.T 1 WI冠状位平扫；E.STIR冠状位平扫
左髋臼病灶全切，病理为软骨肉瘤Ⅰ级。
左侧髋臼膨胀性骨质破坏，略呈分叶状，耻骨上支受累，破坏灶局部骨皮质欠连续，内可见软组织密度影，多发斑点状钙化灶；增强扫描病变未见明显强化。MRI可见病灶内富含软骨、黏液基质成分，下部结节样突起环绕髋关节内下，并侵犯耻骨肌、闭孔外肌，病变未破入关节；增强后，呈边缘、线状、环状强化。说明该病灶具有侵袭性，结合病灶内可见钙化影，可以说明病灶为软骨来源的恶性病变，首先考虑为软骨肉瘤。
内生软骨瘤好发于手足短管状骨，也可见于长管状骨，多呈膨胀性生长，病灶内可有散在钙化，但是没有骨皮质破坏、中断，周围也不形成软组织肿块，不侵及周围组织结构。这与本病例所表现的特点不符。
骨肉瘤的特征性表现是有瘤骨，多呈斑片状或大块状，常可见骨膜反应和Codman三角，而软骨肉瘤的钙化多呈点状或小环形影，一般没有骨膜反应。此外骨肉瘤的好发年龄较软骨肉瘤小，这也与本例不相符。
好发于骨端及骨突部，多呈膨胀性、皂泡样骨质破坏，边缘无硬化，病灶内也没有钙化，故不考虑。
软骨肉瘤是一种常见的恶性骨肿瘤，发病率仅次于骨肉瘤，主要发生于30岁以上，凡软骨内化骨的骨骼均可发生。主要的病理类型包括普通髓腔型、黏液型、间质型、透明细胞型和去分化型。本病重要的影像特征是在骨质破坏区或软组织肿块内出现软骨基质钙化或骨化，钙化表现为密度不均的边缘清楚或模糊的环形、半环形或点结节状。增强扫描可见病变呈中等到明显强化，典型者表现为环形、间隔样较明显强化，中心呈蜂窝状强化。
本病例表现为左侧髋臼膨胀性骨质破坏，略呈分叶状，破坏灶内可见软组织密度影和多发斑点状钙化灶；增强扫描病变未见明显强化。MRI的信号特点说明病灶内富含软骨、黏液基质成分，增强后，呈边缘、线状、环状强化。内生软骨瘤也可见骨破坏灶内有钙化，但小叶间隔钙化更明显，动态增强早期无强化，这与软骨肉瘤早期强化不同，其他的鉴别要点在鉴别诊断中已阐述。该病变表现出明显的侵袭性，所以首先考虑为软骨来源的恶性病变。
（案例提供：北京积水潭医院 詹惠荔）
（点评专家：北京积水潭医院 白荣杰）
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