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患儿，男，10岁。因“反复头痛2年”就诊。患儿2年前出现头痛，以左侧颞部为主，呈搏动性，较剧烈，每次持续1～4个小时，劳累后易发作，休息后缓解，约1 ～2月发作1次。发作前有时伴恶心、呕吐、畏光、视物模糊，发作间歇期正常。曾于当地医院进行过不规范治疗，服用“布洛芬缓释胶囊”等药物，头痛有缓解但仍有反复。昨日劳累后再次出现类似头痛，不能缓解，来门诊就诊。既往体健，母亲及外祖母有类似“头痛”史。
神志清楚，精神疲软，一般情况良好，血压正常，心肺腹正常，神经系统检查正常。
白细胞计数7.30×10 9 /L，红细胞计数4.90×10 12 /L，血红蛋白134g/L，血小板计数239×10 9 /L，中性粒细胞比率0.404。
经颅多普勒（transcranial doppler，TCD）示大脑前、中动脉血流增快；视频脑电图：未见痫性放电；头颅MRI 和头颅磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）：未见明显异常。
（一）该患儿诊断哪种疾病？
（二）需与哪些疾病相鉴别？
（三）如何处理？
患儿为学龄期儿童，以发作性头痛为主要表现，头痛部位、性质、发作时间有一定的规律，头痛发作前时有先觉症状，辅助检查仅TCD 提示大脑前、中动脉血流增快，头颅MRI+MRA、视频脑电图等均无异常发现，结合患儿母亲及外祖母有类似“头痛”史，临床诊断偏头痛。本病目前缺乏特效根治手段，发作时保持患儿安静卧位，解除紧张情绪，可服用解热镇痛剂、止痛剂。平时保持生活规律，合理安排饮食、睡眠、学习、活动，少吃含酪胺的食物，避免劳累，可适当用药预防。
头痛一般指头颅上半部即眉弓、耳廓上部、枕外隆凸连线以上的疼痛，是儿童神经科门诊患儿最常见的主诉。头痛分类十分复杂，根据病因分为原发性头痛和继发性头痛。详细的病史采集、全面的体检及必要的辅助检查是头痛诊断与鉴别诊断的关键。 2013年国际头痛协会（International Headache Society，IHS）发布国际头痛疾病分类标准第3版试行版（ICHD-Ⅲ beta 版）（表1-4）。通过学习头痛的诊断和鉴别诊断，掌握引起儿童头痛的常见病因和治疗方法。结合儿童疾病谱的特点，分析如下。
表1-4 头痛分类
偏头痛是一组反复发作的头痛疾病，儿童患病率随年龄逐渐增加。先兆偏头痛发作前可有先兆症状，视觉先兆最常见，还可有感觉、运动、失语及精神症状。头痛开始为一侧额、颞部、眶上或眶后疼痛，呈搏动性，可扩展到半侧头部或颈部，伴恶心、呕吐、面色苍白、乏力、畏光等。无先兆偏头痛是儿童偏头痛最常见类型。偏瘫型偏头痛发作时或后出现肢体瘫痪，可伴感觉障碍。基底动脉型偏头痛有明确的起源于脑干或双侧枕叶的先兆症状，可表现为严重的头晕、眩晕、呕吐、共济失调、视觉障碍等，其后出现头痛，多为枕区搏动性痛。儿童周期性综合征包括周期性呕吐、腹型偏头痛、儿童良性阵发性眩晕，可以无头痛，而表现为反复发作的呕吐、腹痛、眩晕。偏头痛的诊断依赖典型的临床表现、家族史，并排除其他疾病。目前缺乏特效根治手段，应评估偏头痛对患儿生活质量的影响程度，实施个体化治疗。
紧张型头痛是原发性头痛中最常见类型。多见于年长儿童，发病机制尚未完全明确，与应激、精神紧张、疲劳、焦虑、压抑有关，多见于学期紧张、考试临近或睡眠不足时。头痛常为双侧性，枕项部、颞部或额部多见，也可为整个头部，发作时多为压迫感、紧束感，无搏动感，可伴有恶心、呕吐、畏光。急性期可予以对乙酰氨基酚、布洛芬、萘普生等治疗，并注意心理治疗。
丛集性头痛在儿童期少见，多为年长男性。发作多无先兆，有明显的周期性，常以十分规律的方式连续发作。表现为一侧的短暂、爆炸样头痛，常从眼后开始，迅速波及眶部、额颞部，也可扩展到顶枕部、颈部，伴同侧面部潮红、球结膜充血、流泪、鼻塞，偶见Horner 征。此病疼痛剧烈，急性期给予吸氧、迅速镇痛治疗。
按致病病原不同，颅内感染包括病毒性脑炎、化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、真菌性脑膜炎等。病毒性脑炎临床病情轻重差异很大，轻者表现为发热、神软、不同程度头痛、呕吐等颅内压增高症状。重者可以出现不同程度的意识障碍、反复惊厥发作、瘫痪等。化脓性脑膜炎典型临床表现包括感染中毒及急性脑功能障碍症状、颅内压增高表现及脑膜刺激征，但年龄小于3个月的幼婴和新生儿化脓性脑膜炎表现多不典型。结核性脑膜炎典型病程大致可分为3期，早期（前驱期）主要症状为性格改变；中期（脑膜刺激期）主要表现为颅内高压症状，出现明显脑膜刺激征，可出现脑神经障碍；晚期（昏迷期）症状逐渐加重，出现昏迷、惊厥频繁发作，甚至脑疝。真菌性脑膜炎通常发生在机体免疫功能低下或体内菌群失调时，多数患儿亚急性起病，开始常为轻度间歇性头痛，伴不同程度发热、恶心、呕吐，随病情发展，头痛逐渐加重并转为持续性，并可出现精神症状，严重者出现不同程度意识障碍。不同种类颅内感染均可出现不同程度颅内压增高而出现头痛，脑脊液检查是鉴别颅内感染重要的手段。
儿童颅内肿瘤多发生在中线及后颅窝。临床以颅内压增高和局灶性神经损害为特征，其临床表现与肿瘤部位、大小、发展速度及周围脑组织影响程度有关。头痛是常见症状，与肿瘤压迫、牵拉、刺激颅内痛觉感觉结构及影响脑血液和脑脊液循环有关。头痛特点为早晨醒来痛，甚至凌晨痛醒，变换体位时加剧。早期头痛可轻微而被忽视，随病情进展，头痛进行性加重伴呕吐。脑脊液检查可有压力升高，蛋白升高。头颅CT、MRI 是诊断颅内肿瘤的主要影像学方法。常需外科治疗。
儿童非外伤性颅内出血多因先天性血管畸形、血液病、炎症性动脉炎引起。脑出血是指脑实质出血，多数突然剧烈头痛伴呕吐，继之意识障碍，常有偏瘫。蛛网膜下腔出血常能准确描述起病时间，表现为剧烈的、持续性刀劈样痛，伴有颈项及腰背部痛，体检脑膜刺激征阳性，腰穿可见均匀血性液流出。治疗原则为止血、降颅压及针对病因治疗，必要时外科治疗。
由于脑脊液生成、循环、吸收过程异常，使颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大。先天性脑积水多见于婴儿，常以哭闹表示头痛，后天性脑积水常以头痛为主要症状，表现为持续性加重的全头痛，可伴有呕吐、视盘水肿。头颅影像学检查有助于诊断。脑积水治疗原则是解除病因和处理脑室扩大，应综合考虑患者的个体因素，采取个体化治疗，目的是为预防或治疗因颅内压增高或脑组织结构的病理改变引起的神经功能损伤。
是一组病因不明，以颅内压增高为特征的综合征。可见于任何年龄。头痛是最主要和最常见的症状，呈轻度或中度弥漫性钝痛，用力或咳嗽时明显，可伴恶心、呕吐。对良性颅内压增高症的诊断需排除引起颅内压增高的其他原因。治疗以降低颅内压对症治疗为主要措施。
成人脑梗死的危险因素如高血压、糖尿病在儿童期相对少见，因此，其发病率明显低于成人。儿童脑梗死的危险因素主要包括外伤、感染、先天性疾病、血液病等，常由多因素共存。临床常急性起病，病情迅速达高峰，伴头痛、呕吐及神经系统定位症状，重者出现意识障碍。早期诊断以头颅MRI 最佳，尤其是磁共振扩散加权成像。儿童脑梗死治疗学研究尚不充分。
本病以男性肥胖者居多，部分患儿存在上气道解剖异常，严重的腺样体肥大是引起小儿阻塞性睡眠呼吸暂停综合征的重要原因。患儿常于醒后头痛，呈双侧压迫性痛，周期性发作，伴有乏力、记忆力下降、注意力不集中。治疗应个体化综合考虑，选择手术或保守治疗等方案。
头痛是急性鼻窦炎的常见症状。急性鼻窦炎可伴有发热、流脓涕、鼻窦区压痛。急性上额窦炎以前额部疼痛明显，晨起开始，逐渐加重，中午明显，下午减轻。急性上颌窦炎以面颊部疼痛为主，下午明显，平卧可减轻。急性筛窦炎头痛部位主要在鼻根部、内眦。头痛程度随鼻窦炎病情程度而变化。
（一）患儿，女，5岁，有鼻窦炎史。因“头痛1个月”来院就诊，头痛以晨起痛为主，近1周来头痛加重，伴呕吐，无发热。体检：神志清楚，精神好，体温正常，右侧Babinski 征（+），右膝腱反射（+++），其余体检正常，入院后查脑脊液常规生化示蛋白轻度升高。该患儿首先需考虑哪种疾病所致头痛？
A. 病毒性脑炎 B. 颅内占位 C. 颅内出血
D. 偏头痛 E. 鼻窦炎
（二）患儿，男，6岁。 6天前诊断“腮腺炎”，2天前出现头痛，伴呕吐3次。体检：左侧腮腺增大，颈抵抗可疑阳性，其余体检正常。该患儿确诊首先选择下面哪项检查？
A. 血培养 B. 脑电图 C. 脑脊液检查
D. 胸部X 线检查 E. 头颅CT
（三）患儿，男，13岁，因“头痛10天”来院就诊。于每日夜间10点左右突发剧烈右侧头痛，从眼后部开始，很快波及眶部，伴右眼流泪，有恶心、呕吐，每次持续10～20分钟停止。 1年前曾有类似病史，持续20余天缓解。查体无阳性发现。你认为该病下面哪项诊断正确？
A. 癔症 B. 偏头痛 C. 病毒性脑炎
D. 紧张型头痛 E. 丛集性头痛
（一）B 患儿为亚急性头痛，伴明显颅内压增高表现及锥体束受累征象，而无前驱感染征象，首先需考虑颅内占位。
（二）C 根据病史，首先考虑腮腺炎并发脑炎，确诊首选脑脊液检查。
（三）E 丛集性头痛发作规律，有学者称“闹钟样”头痛，发作时疼痛剧烈，绝大多数伴有自主神经症状。
1.Headache Classification Committee of the international Headache Society（IHS）. The International Classification of Headache Disorders，3rd ed（beta version）.Cephalalgia，2013，33（9）：629-808.
2.Jordan LC，Hillis AE.Challenges in the diagnosis and treatment of pediatric stroke.Nat Rev Neurol，2011，7（4）：199-208.
3.王卫平.儿科学.第8版.北京：人民卫生出版社，2013.
4.吴希如，林庆.小儿神经系统疾病基础与临床.第2版.北京：人民卫生出版社，2009.
5.张淑琴.神经疾病症状鉴别诊断学.北京：科学出版社，2009.
6.中国医师协会神经外科医师分会. 中国脑积水规范化治疗专家共识（2013版）. 中华神经外科杂志，2013，29（6）：634-637.
7.左启华.小儿神经系统疾病.第2版.北京：人民卫生出版社，2005.
（赵钱雷 林忠东）