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案例导入
冯先生，25岁。今晨咯血250mL，自诉数月前曾咯血一次，量不多，平时无明显的咳嗽、咳痰。查：体温37℃，听诊左肩胛下局限性少量湿啰音。
思考：1.该病人最可能的诊断是什么？诊断依据？
2.如何治疗？
支气管扩张症（bronchiectasis）多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，使支气管壁结构破坏，引起支气管持久性、不可逆性扩张。临床主要表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。
主要病因是支气管-肺组织的感染和支气管阻塞，弥漫性支气管扩张症常发生于有遗传、免疫或解剖缺陷的病人，如肺部纤毛运动障碍、软骨缺陷综合征、低免疫球蛋白血症的病人。局灶性支气管扩张可源于支气管-肺组织的感染和支气管阻塞，两者互相影响促使支气管扩张的发生和发展。另有约30%的支气管扩张症病人病因未明。
当疾病损伤了宿主气道清除机制和防御功能，易发生感染和炎症，引起痰液潴留和阻塞，导致气道逐渐扩大。周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化。
支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周气道也被分泌物阻塞。扩张的支气管包括三种类型。①柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞；②囊状扩张：扩张的支气管呈囊状改变；③不规则扩张：病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。
1.症状
（1）慢性咳嗽、大量脓痰 与体位改变有关，如晨起或卧床时咳嗽、痰量增多，当伴发急性感染时，脓痰明显增加并伴随肺炎，若有厌氧菌混合感染则有臭味。其严重度可用痰量估计：轻度，＜10mL/d；中度，10～150mL/d；重度＞150mL/d。急性感染发作时，黄绿色脓痰量每日可达数百毫升。感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后分层的特征为：上层为泡沫，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。
引起感染的常见病原体为铜绿假胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。
（2）反复咯血 50%～70%的病人有不同程度的咯血，从痰中带血到大量咯血，大出血为小动脉被侵蚀或增生的血管被破坏所致。部分病人以反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。
（3）反复肺部感染 特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。这是由于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失，引流差，易于反复发生感染。
（4）慢性感染中毒症状 如反复感染，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血，儿童可影响发育。
2.体征 早期可无明显体征，气道内有较多分泌物时，听诊可闻及湿啰音和干啰音。病变严重尤其是伴有慢性缺氧、肺源性心脏病和右心衰竭的病人可出现杵状指。
1.胸部X射线 病变区肺纹理增多、增粗、排列紊乱，囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面。由于受累肺实质通气不足、萎陷，扩张的气道往往聚拢，纵切面可见平行的双粗线，称为“双轨症”，横切面显示“环状阴影”。但是这一检查对判断支气管扩张缺乏特异性。
2.支气管造影 可明确诊断，经导管或支气管镜在气道表面滴注不透光的碘脂质造影剂，直接显像扩张的支气管。但因其为创伤性检查，现已被CT取代。
3.胸部CT 可清楚地显示扩张的支气管，高分辨率CT（HRCT）进一步提高了诊断的敏感性，由于兼具无创、易重复、易被病人所接受的优点，现已成为支气管扩张症的主要诊断方法。
4.纤维支气管镜 当支气管扩张呈局限性且位于段支气管以上时，可出现“弹坑样”改变
5.痰液检查 含有丰富的中性粒细胞以及定植或感染的多种微生物。痰涂片染色以及痰细菌培养结果可指导抗生素的合理使用。
6.肺功能检查 可证实由弥漫性支气管扩张或相关阻塞性肺病导致的气流受限。
1.诊断 根据既往有百日咳、支气管肺炎、肺结核等诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，有反复咳脓痰、咯血的临床表现，HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张，纤支镜检查可明确出血、扩张或阻塞的部位，还可经纤支镜进行局部灌洗。
2.鉴别诊断
（1）慢性支气管炎 多发生在中年以上的病人，发病时间多于冬、春季节咳嗽、咳痰症状明显，痰液多为白色黏液痰，但无反复咯血史。
（2）肺结核 常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，痰液检查能查出结核分枝杆菌。
（3）支气管肺癌 干性支气管扩张以咯血为主，易误诊为肺癌。X射线、CT、纤支镜及痰细胞学检查可进行鉴别。
（4）肺脓肿 起病急，有高热、咳嗽、咳大量脓臭痰，X射线检查可见带有液平的空腔液平，周围有浓密炎症阴影。
1.治疗基础疾病 积极治疗呼吸道感染，对于肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。
2.控制感染 若出现痰量及脓性分泌物增加等急性感染征象时需使用抗生素。最好根据痰培养及药敏试验的结果正确指导抗生素的使用，但在最开始常需给予经验治疗，如阿莫西林、氨苄西林、头孢克洛等。存在铜绿假单胞菌感染时，可选用喹诺酮类、氨基糖苷类或第三代头孢菌素如头孢他啶。对于慢性咳脓痰病人，还可考虑使用疗程更长的抗生素，如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷类药物。
3.治疗咯血 如果咯血的量少，可以口服卡巴克洛、云南白药。若咯血的量中等，可静脉滴注垂体后叶素；若出血量较大，经内科治疗无效，可考虑介入栓塞治疗或手术治疗。
4.改善气流受限 对于伴有气道高反应和可逆性气流受限的病人，应用支气管舒张剂可改善这一症状并可帮助清除气道分泌物，疗效显著。
5.清除气道分泌物 使用化痰药物，以及振动、拍背、体位引流和雾化吸入等物理治疗，均有助于清除气道分泌物。
6.外科手术治疗 手术指征：①病变为局限性，经内科治疗仍反复发作者；②大咯血来自增生的支气管动脉，病变局限，经休息和抗生素治疗无效者，保守治疗不能缓解者。
支气管扩张症预后的好坏取决于病变的范围和有无并发症，若病变范围局限、无并发症者经过积极的治疗可延长寿命。病变范围广泛者预后差。