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案例导入
韩某，女，70岁，慢性支气管炎合并阻塞性肺气肿病史20年，近日咳嗽加剧、咳大量黏液脓性痰，活动后心悸、乏力、呼吸困难。查：体温38.3℃，脉搏110次/分，意识清，烦躁不安，发绀，听诊肺部散在湿啰音，肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区收缩期杂音。
思考：1.该病人最可能的诊断是什么？诊断依据？
2.如何治疗？
慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病），是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，致肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。我国绝大多数肺心病病人是在慢性支气管炎或肺气肿基础上发生的。
原发病发作的不同部位可分为三类：
1.支气管-肺疾病 以慢性阻塞性肺疾病（COPD）最常见，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺等。
2.胸廓运动障碍性疾病 少见，如严重的脊椎侧凸后凸、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连等造成的严重脊椎或胸廓畸形，脊髓灰质炎等引起的胸廓活动受限导致的肺功能受损，肺血管收缩、狭窄，阻力增加，形成肺动脉高压，最终发展成慢性肺心病。
3.肺血管疾病 更少见，原发性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎等，均可使肺动脉狭窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心负荷加重，逐渐形成慢性肺心病。
1.肺病变 除原发病，如慢支、肺气肿、肺结核等，主要病变是肺小动脉病变。表现为肌型小动脉中膜平滑肌细胞增生、细胞外基质增多，内皮细胞增生肥大，内膜下出现纵行肌束，使血管壁增厚，管腔狭窄。肺泡壁毛细血管数量显著减少。
2.心脏病变 心脏体积增大，右心室肥厚，心腔扩张。通常以肺动脉瓣下2cm处右心室肌壁厚≥5cm（正常为3～4cm）为肺心病的病理诊断标准。镜下可见缺氧所致的心肌纤维萎缩，横纹消失。
3.其他重要器官的损害 缺氧和高碳酸血症除影响心脏外，还可导致其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多器官功能损害。
1.肺、心功能代偿期
（1）症状 咳嗽、咳痰、气急、喘息，活动后心悸、呼吸困难、乏力、活动耐受力下降等。急性感染可加重以上症状，胸痛或咯血少见。
（2）体征 可见不同程度的发绀和肺气肿体征。偶有干、湿啰音，心音遥远，P2亢进。可有颈静脉充盈，下肢轻微水肿等。三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示右心室肥厚。
2.肺、心功能失代偿期
（1）呼吸衰竭
①症状 呼吸困难加重，夜间显著。常有昼睡夜醒现象，加重时出现神志恍惚、谵妄、躁动、抽搐、神经反射迟钝等肺性脑病的表现。
②体征 发绀明显，球结膜充血水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视神经盘水肿等颅内高压的表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射。CO 2 潴留致高碳酸血症可引起周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、汗多。
（2）心力衰竭
①症状 以右心衰竭为主，心悸、气促加重、乏力、胃肠道症状等。
②体征 发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下闻及收缩期杂音。肝大、压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重症可有腹水。少数可出现肺水肿及全心衰竭的体征。
1.X射线检查 除肺、胸基础疾病的特征，可有肺动脉高压，如右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；其横径与气管横径比值≥1.07；肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征；右前斜位圆锥部凸出高度≥7mm；右心室增大征，均为诊断慢性肺心病的主要依据。
2.血液检查 红细胞及血红蛋白升高；合并感染时白细胞计数及中性粒细胞增高，痰培养可见病原菌；血沉一般偏慢；谷丙转氨酶和血尿素氮、血及尿的β2-微球蛋白（β 2 -M）、血浆肾素活性（PRA）、血浆血管紧张素等含量增高；部分病人可有肝功能或肾功能异常；血电解质除钾外，多低于正常。
3.动脉血气分析 低氧血症和（或）高碳酸血症，如PaO 2 ＜60mmHg、PaCO 2 ＞50mmHg，提示有呼吸衰竭。
4.心电图检查 主要表现为右心室肥大、肺型P波等。
5.超声心动图检查 右心室流出道内径≥30mm，右心室内径≥20mm，右心室前壁厚度，左、右心室内径比值＜2，右肺动脉内径或肺动脉干和右心房增大等，均用以诊断肺心病。
6.放射性核素检查 用99mTc-MAA做肺灌注检查，出现肺上部血流增加，下部减少，说明肺动脉高压存在。
1.诊断
（1）有慢性支气管炎、肺气肿及其他引起肺的结构或功能损害而导致肺动脉高压、右心肥大的疾病。
（2）有慢性咳嗽、咳痰症状及肺气肿体征，剑突下有增强的收缩期搏动和（或）三尖瓣区心音明显增强或出现收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音明显亢进（心肺功能代偿期）。在急性呼吸道感染或较剧烈活动后出现心悸、气短及发绀等症状及右心功能不全的表现（心肺功能失代偿期）。
（3）胸部X射线、心电图、超声心动图显示右心肥厚。
2.鉴别诊断
（1）冠状动脉粥样硬化性心脏病（简称冠心病） 冠心病有典型的心绞痛、心肌梗死的病史或ECG表现，体格检查、X射线和心电图检查可见左心室肥大的征象，可以鉴别。肺心病合并冠心病时，应详细询问病史、体格检查及相关的心肺功能检查。
（2）风湿性心脏瓣膜病（简称风心病） 风心病三尖瓣疾病应与肺心病的相对性三尖瓣关闭不全鉴别。前者通常有风湿性关节炎和心肌炎的病史，X射线、心电图、超声心动图有特殊表现。
（3）原发性心肌病 多为全心增大，无慢性呼吸道病史，X射线示无肺动脉高压等表现。
1.治疗原则 积极控制感染；通畅呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼吸和心力衰竭；积极处理并发症。
2.急性发作期的治疗
（1）控制呼吸道感染 根据痰菌培养及药敏试验选择抗生素。在获得结果前，可根据感染的环境及痰涂片革兰染色选用抗生素。社区获得性感染以革兰阳性菌占多数，医院感染则以革兰阴性菌为主。常用青霉素类、氨基糖苷类、喹诺酮类及头孢菌素类药物，防治继发真菌感染。
（2）通畅呼吸道 改善通气功能，消除痰液，止咳祛痰，解除支气管痉挛，纠正缺氧和二氧化碳潴留。
（3）氧疗 低流量（1～2L/min）持续吸氧，应用呼吸兴奋剂，必要时行气管切开、气管插管和机械呼吸治疗。
（4）控制心力衰竭
①利尿剂 减少血容量、减轻右心负荷、缓解或消除水肿。以小剂量、间歇、联合、交替、缓慢使用为原则。如氢氯噻嗪25mg，1～3次/日；尿多时适量补钾或加用保钾利尿剂如氨苯蝶啶50～100mg，1～3次/日。利尿剂易造成酸碱失衡及电解质紊乱、痰液和血液黏稠度增高，应注意预防。
②强心剂 最常应用洋地黄类药物，但病人因缺氧及感染，对洋地黄类药物耐受性降低，疗效较差，且易发生中毒。用药前应先纠正缺氧、防治低钾血症。宜选择小剂量、作用快、排泄快的强心剂，如毛花苷C（西地兰）0.2～0.4mg，加于10%葡萄糖溶液内静脉缓慢推注。应用指征是：①感染被控制、呼吸功能改善、用利尿药后有反复水肿的心力衰竭病人；②以右心衰竭为主要表现而无明显感染者；③合并急性左心衰竭者。
③血管扩张剂 减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，降低血液黏稠度。如钙通道阻滞剂、一氧化氮（NO）等可降低肺动脉压且无不良反应。血管扩张药扩张肺动脉的同时也扩张体动脉，会造成体循环血压下降，使心率增快、PaO 2 下降、PaCO 2 上升等不良反应。因此在慢性肺心病的临床治疗中，血管扩张药的使用应密切结合病情。
（5）纠正心律失常 快速纠正心律失常可提高治疗效果。控制感染和纠正缺氧后，心律失常可自行消失。如果继续存在可根据心律失常的类型选用药物。
（6）纠正酸堿失衡及电解质紊乱 肺心病出现呼吸衰竭时，机体代偿能力不能保持体内平衡时，可发生不同类型的酸碱失衡及电解质紊乱，应密切监测病情，及时采取治疗措施。
（7）营养支持疗法 改善营养状况，增强免疫力，提高对治疗的耐受性，促进疾病恢复，减少并发症，降低死亡率。
3.缓解期的治疗
（1）治疗肺原发疾病 止咳、祛痰、平喘和抗感染等。
（2）提高机体抵抗力和活动能力 在病情许可的情况下可适当进行体育锻炼。
（3）改善肺、心功能 腹式呼吸训练和缩唇呼气训练。
（4）防治引起急性发作的诱发因素 预防治疗呼吸道急性感染，戒烟并避免各种烟雾刺激。
因原发疾病不同而异，与缓解期时的心肺功能状况及是否得到积极正确缓解期治疗管理密切相关。病死率已随医疗技术的发展而逐年下降。没有危重合并症的肺心病失代偿期病人经积极合理抢救治疗，预后仍较好；合并有肺脑、消化道大出血、DIC、多器官功能衰竭者预后较差。