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任何可导致机体慢性缺氧的呼吸系统疾病均可导致肺高血压，如呼吸道、肺实质、肺间质、胸廓和神经肌肉病变等。
（1）阻塞性气道疾病：慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive pulmonary disease, COPD）是导致肺高血压和肺源性心脏病最常见的原因。
（2）肺实质性疾病：肺实质疾病主要是指肺泡疾病。如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征常并发肺高血压，此类肺高血压往往随着病情的控制而下降，无须特殊治疗。
（3）肺间质疾病：如间质性肺疾病、结节病、肺尘埃沉着病（尘肺）等，由于导致呼吸膜增厚，弥散功能障碍产生低氧血症，同时低氧导致的炎症累及肺小动脉，使肺血管阻力增加从而形成肺高血压。
（4）肺血管病变：肺血栓栓塞症是肺血管病变产生肺高血压最常见的原因，其中相对罕见的毛细血管瘤、肺静脉闭塞病等。此外，尚有全身疾病的肺血管损害，如胶原血管病。
（5）神经肌肉疾病：呼吸控制异常和胸廓疾病共同的病理生理特点是肺泡通气不足，可导致低氧血症和高碳血症，且常并发呼吸道反复感染，使肺小动脉出现器质性和功能性改变，产生肺高血压。如胸廓畸形、吉兰巴雷综合症、麻痹性脊髓灰质炎等神经肌肉疾病。
〔何玉虎〕