血吸虫病是全球范围内常见的流行性疾病,血吸虫病患者中肺动脉高压的发生率较普通人群高。不同亚群的血吸虫病中肺动脉高压的发病率目前仍未完全确定,某些研究表明在肝、脾血吸虫病患者中肺动脉高压的发生率为20%~30%。目前关于血吸虫病相关性肺动脉高压的发病机制尚不完全明确,可能包括以下方面的原因:①血吸虫虫卵在肝静脉内沉积引起阻塞及一系列的炎症反应,形成肉芽肿及肝纤维化,从而导致门静脉高压,门静脉高压触发循环高动力状态,损伤肺血管,引起肺血管重塑,最终导致肺动脉高压。门静脉高压使侧支循环开放,便于虫卵向肺内迁移,引起炎性反应。②血吸虫虫卵随血液循环沉积在肺血管内造成慢性血栓,但目前认为这种机械阻塞不是形成肺高血压的主导原因,CD4+T细胞介导的血吸虫虫卵肉芽肿(巨噬细胞及其衍生细胞的聚集)和慢性炎性反应才是重要因素。③长期肺血管炎症可导致动脉中膜厚度增加、血栓形成、血管周围炎、内皮细胞局灶性增生等病理改变,从而形成肺动脉高压。这些病理改变同特发性肺动脉高压是十分类似的,因此目前把血吸虫病相关性肺动脉高压归为第1类肺高血压(PAH)。引起肺血管重塑的确切病因仍不清楚,肉芽肿内的细胞释放的细胞因子可能参与其中,已发现的包括TGF-β、IL-13、RELM-α、IL-4等。
〔李源昌〕