下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
先心病相关性肺动脉高压是我国最常见的肺动脉高压类型，先心病患者早期由于体肺循环间压力的差异，大量的左向右分流引起肺循环血流量增多，造成肺动脉压力升高，此时患者肺动脉的病理改变多可逆，压力升高主要由肺血容量增多引起，及时纠正心脏缺损（终止异常分流后）肺动脉压力多可恢复正常。
部分患者因种种原因未能及时纠正心脏缺损，持续性的肺循环血量异常增多会造成肺血管重塑，肺动脉内膜和/或中膜发生增厚及纤维化，主要表现为丛样损害、肺小动脉或微动脉阻塞，肺血管阻力明显上升引起肺动脉压力达到甚至超过主动脉水平，患者左向右分流明显减少、发生双向甚至逆向分流，可出现缺氧发绀、红细胞增多症、视物模糊、脑卒中等并发症，但此时患者已丧失手术机会。若手术修补缺损，患者右向左分流减少，造成肺动脉压力急剧上升、左心心排血量明显降低，患者容易发生急性心力衰竭甚至死亡，故而晚期的心脏缺损可作为“减压阀”承担肺动脉高压患者的救命通道。
〔朱腾腾〕