艾森门格综合症(Eisenmenger syndrome)是一组先心病进行性发展的后果,其中先心病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭以及某些复杂先心病,这些患者在疾病早期主要表现为左向右分流,而随着肺动脉压力进行性增加,就会由左向右分流进展为双向分流甚至以右向左分流为主,而这种情况下,未经过氧合的静脉血直接进入动脉、全身组织器官,从而出现我们常见的皮肤黏膜青紫即发绀,如用血氧测定仪测定通常血氧饱和度低于95%。由于未经过氧合的静脉血直接进入动脉,全身各个组织器官得到氧气供应也相对减少,因此患者的活动耐力就会出现下降,如活动后出现呼吸困难、乏力、头晕、胸闷等症状,而随着病情的进一步进展,上述症状在静息的时候也可以出现。由于在疾病早期,人体具有一定的代偿功能,其主要表现为血红蛋白的增多从而代偿机体缺氧的状态,但是随着血红蛋白慢慢增加,血液黏度同时也会增加,从而导致头痛、头晕、耳鸣、视物模糊、乏力、虚弱等不良反应,而到了疾病后期,则会出现凝血功能和血小板数量、结构异常,而且也容易形成血栓,如肺动脉血栓形成、脑动脉栓塞,同时还可能出现胆结石、肾功能不全、肺部感染、心律失常、缺铁等多种表现。
〔唐毅〕