我们在第30个问题中阐述了“左向右分流”的先心病引起肺动脉高压的机制，很多患者有这样的疑问——“先心病手术治疗后还会发生肺动脉高压吗”？2015年ESC指南中将先心病相关的肺动脉高压（CHD-PAH）分为四小类，即艾森门格综合征、体肺分流相关性肺动脉高压、小缺损伴肺动脉高压、术后肺动脉高压，由此可见先心病术后仍可能发生肺动脉高压。

术后肺动脉高压指已行修补术纠正先心病畸形，肺动脉高压在术后即刻、数月甚至数年后出现，且排除了术后存在明显的血流动力学病变。先心病患者修补的标准并不统一，一般要求Qp/Qs＞1.5、PVR＜5 Wood（阻力单位）可进行手术，但仍有部分在此标准下进行手术的患者数年（一般≥10年）后再次发生肺动脉高压，且预后极差，目前修补后肺高压的发生机制不明，考虑与患者遗传易感性及肺血管内皮功能障碍有关，当前对一些先心病手术效果的评价只局限在短期观察，而先心病修补术后肺动脉高压的发生的具体时间在数天至数十年不等，因此有必要对此类患者进行密切随访观察，发现异常情况及时处理。

〔朱腾腾〕 Sk5fE2J4vIO9avTVJXaUe9BkPfPrAsqs0JuEzKbkJcZcUxiVRQrbjoit6265iJ1T