常见合并肺动脉高压的风湿免疫性疾病有：①系统性硬化病（SSc）。6%～60%的SSc患者并发肺动脉高压，由于缺乏临床表现，SSc合并肺动脉高压容易被忽视。其中30%SSc患者兼有肺动脉高压和间质性肺病，2年生存率仅40%，而无肺动脉高压者生存率为80%。②CREST综合征（包括皮下钙化、食管功能低下、雷诺病、手指硬化、毛细血管扩张）。CREST综合征是结缔组织病合并肺动脉高压发生率最高的疾病，可达60%左右。③系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮患者中，25%～30%伴急性狼疮性肺炎，一般由循环免疫复合物、肺出血、水肿、肺泡间隔炎性细胞浸润、毛细血管炎等引起。急性狼疮性肺炎在急性期一般可康复，但会遗留严重的肺间质改变。此外25.8%的系统性红斑狼疮患者伴慢性弥漫性间质性肺炎。其他，如系统性红斑狼疮伴发的心力衰竭、肾炎以及长期药物治疗的副作用，也可导致肺间质性病变。此外有14%系统性红斑狼疮患者直接伴发肺动脉高压，这主要是由于抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome, APS）和肺小动脉炎等引起。④类风湿关节炎。类风湿关节炎随着病程、年龄增加，其肺间质纤维化发生率增加，约有50%的患者可出现弥漫性间质肺纤维化；另外，类风湿关节炎所致循环免疫复合物沉积于肺血管，导致血管痉挛、重塑、血栓等，均可增加肺血管阻力和低氧血症。⑤原发性干燥综合征。原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome, PSS）是以口干、眼干、皮肤干燥为临床表现的临床综合症，但有4%～15%患者并发弥漫性肺间质纤维化，进而最先入住呼吸科，需要我们警惕肺动脉高压发生。⑥皮肌炎、多发性肌炎。多发性肌炎及皮肌炎（DM/PM）患者中，有5%～90%发生肺间质纤维化。肺间质纤维化是皮肌炎诊断的标准之一，也是皮肌炎患者死亡的主要原因之一。⑦此外还有白塞病、大动脉炎等多种结缔组织病可合并肺动脉高压。临床研究表明，风湿免疫性疾病合并肺动脉高压患者的生存率远远低于单纯患风湿免疫性疾病的患者。可见风湿免疫性疾病需要及时、常规筛查肺动脉高压。

〔何玉虎〕 aeRlLdPRd1xAgEbBieb2TF3B2ACyG/LH2yr39kvBPuPIkbTAXzMNZ8X3Gvt/Q32X