风湿免疫性疾病是一种以血管、结缔组织慢性炎症为基础的自身免疫性疾病，主要累及患者的骨骼、关节、肌肉及其他软组织（如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经）。此类疾病包括类风湿关节炎、干燥综合征、多发性肌炎、皮肌炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化病、混合结缔组织病等多种疾病。此类疾病具有较高的致残率和致死率。肺动脉高压的发病与多种因素有关，其共有机制是肺小动脉痉挛、肺小动脉重塑、肺血管炎、致丛性肺动脉病等。目前，风湿免疫性疾病引起肺动脉高压的具体机制仍不是非常清楚，但其导致肺动脉高压常与以下因素有关：①直接对肺血管侵犯。风湿性疾病可引起肺血管致丛性肺动脉病变，如肺肌型动脉内膜纤维性增生、肺肌型动脉内膜细胞性增生、肺动脉壁中层肥厚等。最终引起肺血管胶原纤维沉积，引起肺动脉管腔狭窄，肺血管阻力增加，进而导致肺动脉压力升高，发生肺动脉高压。另外，风湿性疾病还易引发间质性肺疾病，间质性肺疾病可引起肺血管床减少、低氧血症，均可促进肺小血管收缩，增加肺血管阻力，引起肺动脉高压。②自身免疫炎症反应诱发肺动脉高压。免疫炎症反应在肺动脉血管重塑及肺动脉高压的发生过程中非常重要，大量研究表明，肺动脉高压肺血管周围有多种炎症细胞浸润。风湿免疫性疾病患者往往免疫功能亢进，体内可出现多种自身抗体和免疫复合物，上述物质作用或者沉积于肺血管，激活局部免疫反应，导致相关炎症因子及缩血管物质增加，导致肺动脉发生重塑及收缩增强，进而增加肺血管阻力，形成肺动脉高压。③肺血管内皮细胞受损。内皮细胞在维护血管功能稳定性非常重要。风湿免疫性疾病患者普遍存在肺动脉内皮细胞受损的情况，导致其分泌大量缩血管物质（内皮素、血管紧张素　Ⅱ）促进肺动脉收缩，导致血管腔狭窄，进而引发肺动脉高压。由此可见，风湿免疫性疾病可从多个方面影响肺动脉高压发生发展。因此，需要及时地对风湿免疫性疾病患者肺动脉高压进行筛查，以免误诊或漏诊。主要的筛查由超声心动图完成，当心脏超声发现肺动脉压力升高、右心室肥大、肺动脉增宽时，可考虑合并肺动脉高压，根据患者的临床症状和压力值进一步决定是否需行右心导管检查和靶向药物治疗。

〔何玉虎〕 HNJanQadrZiDmZ0Ekye83l7hsZrs1BABpNmd5S860AGq4Ss1Xfgah+WoEFnNiIYM