特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉压力升高，导致肺动脉压力在静息状态下≥25 mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。特发性肺动脉高压发病率低，属于罕见病的范畴，但诊断、治疗难度大，多学科合作尤其重要。近年来特发性肺动脉高压平均诊断年龄为50～65岁，较20世纪80年代的36岁显著升高，原因尚不明确。特发性肺动脉高压主要影响远端肺动脉（＜500μm），表现为中膜增厚，内膜增生和纤维化改变，外膜增厚合并轻、中度炎症细胞浸润和淋巴细胞增生，复合病变（丛状、扩张病变），血栓形成。我国学者研究表明，仅接受传统药物治疗，特发性肺动脉高压与家族性肺动脉高压患者1年、3年、5年的生存率分别为68%、38.9%、20.8%，接受肺动脉高压靶向药物，患者1年、3年、5年的生存率分别为84.1%、73.7%、70.6%。特发性肺动脉高压患者临床症状无特异性，可有乏力、呼吸困难、干咳和晕厥，通常劳累后加重，重症患者静息状态亦可出现症状。临床上由于部分医生的认识水平有限或医院检查设备不完善，常常将相关疾病所致的肺高血压（如先天性心脏病、免疫结缔组织疾病等）以及慢性血栓栓塞性肺高血压误诊为特发性肺动脉高压，因而耽误患者的治疗和病情。因此对于特发性肺动脉高压一定要到有经验的肺动脉高压治疗中心进行正规的检查。特发性肺动脉高压的诊断需要综合多种辅助检查，其中超声心动图、右心导管检查尤为重要。其治疗包括：①初始治疗及支持治疗。②急性血管反应试验阳性患者给予高剂量钙通道阻滞药治疗，急性血管反应试验阴性患者给予靶向药物治疗。③对于治疗反应不佳的患者，联合药物治疗及肺移植。需要强调的是，特发性肺动脉高压的治疗一定是在吸氧、利尿、纠治贫血等基础之上的全面治疗。

〔何玉虎〕 ESZ9LcRoY5GQ4LOS1y3LK1lrLErWmf+aW4zdAZ9Rxcn41CfbCVmBPwM7UpwnS2ev