肺高血压是一种肺血管重塑为特征的难治性、致死性疾病；其主要病理生理学特征是静息状态下肺动脉压力升高，同时合并不同程度的右心衰。肺高血压的血流动力学诊断标准为：海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压≥25 mmHg。其中，正常人的平均肺动脉压力为（14±3）mmHg，不超过20 mmHg。肺高血压主要的症状包括：①劳力性呼吸困难。由于肺血管重塑导致顺应性下降，呼吸膜增厚，心排血量不能随运动而增加，体力活动后气促常常是肺高血压的最早期、最常见的症状症状。②乏力。因心排血量下降，组织缺氧的结果。③晕厥。常见于剧烈运动或者突然起身时，心排血量突然下降，脑组织供血突然减少所致，由大面积肺栓塞或者缺氧使肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。④心绞痛或胸痛。因右心室肥厚，心肌相对供血不足。也可能因肺动脉长期压力升高致肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张压迫冠状动脉所致。⑤干咳或声音嘶哑。部分患者因肺动脉扩张引起机械性压迫症状，压迫气道引起干咳，压迫喉返神经引起声音嘶哑。⑥咯血。肺动脉压力升高可引起肺动静脉畸形破裂，或者代偿扩张的支气管动脉破裂引起咯血。合并严重的右心功能不全可出现下肢水肿、腹胀、胃纳差、腹泻和肝区疼痛等。但部分患者虽然肺动脉压力很高，但无明显症状，导致肺高血压的误诊和漏诊。究其原因，肺高血压的发展是一个长期、慢性的过程，并且机体肺脏及右心有充足的储备和代偿功能，当患者肺动脉压力上升缓慢，机体的肺脏和右心便发生相应的改变，如通过充分增加有效通气、弥散肺泡数量，增加右心室心肌细胞肥大来增强做功，进而代偿肺动脉压力升高所带来的影响；患者常常在日常生活情况下，没有相应症状；加之肺高血压早期症状常常不典型，往往不能引起患者的重视，导致肺高血压患者常常误诊或者漏诊。这些患者无症状并不代表疾病不严重，当突然起身或者剧烈运动均可引起晕厥甚至猝死等严重风险。

〔何玉虎〕 8WsLlfV2M/5mWX7XD1RUKa2UD2UZVO6dCQC6WjPLjuFaqwRe7Znua6AlO18942+G