孤儿病是指发病率小于1000/100万的罕见病。由于市场太小，很难收回研发与市场开发的投资，所以医药公司没有兴趣研制治疗这类病的药物。这些病就像“孤儿”一样没人关心，所以称“孤儿病”。肺高血压就是一种孤儿病，特别是特发性和家族性肺动脉高压。在西方国家肺动脉高压发病率和患病率分别为（5～10）/（100万·年）和（15～60）/（100万·年），其中约半数为特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压或药物相关肺动脉高压，相关因素肺动脉高压则以结缔组织病最为常见，其中系统性硬化病约占结缔组织病相关肺动脉高压的2/3；20世纪80年代美国国立卫生研究院（NIH）注册研究显示，特发性肺动脉高压患者平均年龄36岁，其中女性患者占63%。近年来美国和欧洲（包括法国、西班牙和英国）陆续公布多项更大规模注册登记研究结果，进一步证实特发性肺动脉高压女性多发，比例高达60%～80%，但平均年龄较NIH注册研究增加10～20岁。一项来自欧洲多中心的大规模队列研究表明特发性肺动脉高压发病年龄显著增大，提示其流行病学特点发生了改变。尽管在西方特发性肺动脉高压发病年龄有逐渐增大的趋势，但中国的研究显示我国特发性肺动脉高压以中青年女性（平均发病年龄为30～39岁）为主，老年患者相对少见。因此特发性肺动脉高压的流行病学存在地区和民族差异。

〔何玉虎〕 hVOsaaIJG6fE+9jHnZakJDeuPBSk5Eph9qnpat1bFjrUx/bBSY4fxW73Asb40jGo