2018年第6届世界肺动脉高压大会将肺高血压分为五大类。

第一类主要指肺动脉高压（PAH），它又可以分为以下几个亚类：

（1）特发性肺动脉高压：这是一类具体病因尚不明确的肺动脉高压。

（2）急性肺血管扩张试验阳性肺动脉高压：指少数由肺动脉痉挛引起的肺动脉高压，单独应用钙通道阻滞药可显著改善患者的临床症状、血流动力学和长期预后。

（3）遗传性肺动脉高压：基因突变是这类患者肺动脉高压的最根本病因。目前已知9个致病基因与这种类型的肺动脉高压有关：BMPR2（成骨蛋白　Ⅱ型受体基因）、BMP9（骨形成蛋白9基因）、ACVRL1（激活素受体样激酶1）、ENG（内皮素基因）、SMAD9（SMAD家族蛋白9）、BMPR1B（骨成型蛋白受体1B）、TBX4（T-框蛋白4）、CAV1（小窝蛋白-1基因）和KCNK3（酸敏感钾离子通道蛋白3抗体）等相关基因突变所致。

（4）药物和毒物相关肺动脉高压：如某些减肥药、毒茶籽油等引起的肺动脉高压即属于此类。

（5）相关因素所致肺动脉高压：这些因素包括以下几种情况。①结缔组织疾病，如系统性硬化病、干燥综合征等；②艾滋病；③门静脉高压；④先天性心脏病；⑤血吸虫病；⑥慢性失血性贫血。

（6）肺静脉闭塞病（PVOD）/肺毛细血管瘤（PCH）。

（7）新生儿持续性肺高血压（PPHN）。

第二类主要指与左心疾病相关的肺高血压。包括射血分数保留的心力衰竭（HFpEF）、射血分数降低的心力衰竭（HFrEF）、心脏瓣膜病、先天性毛细血管后阻塞性病变以及先天性心肌病所致的肺高血压。

第三类主要指呼吸系统疾病和/或缺氧所致肺动脉高血压。主要包括阻塞性肺疾病、限制性肺疾病、其他混合性限制/阻塞性肺疾病、非肺部疾病所致低氧、肺发育异常性疾病。

第四类主要指肺动脉阻塞性疾病所致肺高血压。主要包括慢性血栓栓塞性肺高血压、其他肺动脉阻塞性病变所致肺高血压、肺动脉肉瘤或血管肉瘤、其他恶性肿瘤、非恶性肿瘤、非血管炎、先天性肺动脉狭窄、寄生虫阻塞。

第五类是指未知因素所致肺高血压。主要包括血液系统疾病、系统性疾病、其他如慢性肾衰竭、纤维纵隔炎、节段性肺高血压、复杂先天性心脏病。

〔何玉虎〕 iN9jlvw5AAY3ctL0w4A9QLJbddNc/3kUQDbgC7yVTibCoUxmjS+gyQVoxx2om9fs