第五节
蛋白质-能量营养不良

蛋白质-能量营养不良（protein-energy malnutrition，PEM）是由于膳食中能量和（或）蛋白质摄入不足、吸收不良或消耗增加，导致能量和蛋白缺乏所致的一种营养缺乏症，主要见于3 岁以下婴幼儿。

【病因】

1.摄入不足

喂养不当是导致营养不良的重要原因，如母乳不足而未及时添加其他富含蛋白质的食品；奶粉配制过稀；突然断奶而未及时添加辅食；长期以淀粉类食品喂养；不良饮食习惯；其他疾病或药物导致的进食减少；食物缺乏供给不足等。

2.消化吸收障碍

消化系统解剖或功能上的异常（包括唇裂、腭裂、幽门梗阻等）、迁延性腹泻、过敏性肠炎、肠吸收不良综合征等均可影响食物的消化和吸收。 其他如肠病导致的蛋白丢失、肝功能异常、慢性寄生虫感染等，均可导致营养素吸收障碍和丢失。

3.需要量增加或消耗增加

急、慢性传染病（如麻疹、伤寒、肝炎、结核）的恢复期、生长发育快速阶段等均需要量明显增多；糖尿病、大量蛋白尿、发热性疾病、甲状腺功能亢进、恶性肿瘤等使营养素的消耗量增多；先天不足和生理功能低下，如早产、双胎因追赶生长等，易导致营养相对不足而可引起营养不良。

【病理生理】

1.新陈代谢异常

（1）蛋白质：

摄入不足或丢失过多，蛋白质代谢处于负平衡。 血清蛋白尤其是白蛋白明显降低，血清总蛋白浓度＜40g/L、白蛋白＜20g/L 发生低蛋白性水肿。

（2）脂肪：

能量摄入不足时，体内脂肪大量消耗以维持生命活动的需要，血清胆固醇浓度下降。 肝脏是脂肪代谢的主要器官，当体内脂肪消耗过多，超过肝脏的代谢能力，大量甘油三酯在肝脏累积造成肝脏脂肪浸润及变性。

（3）糖类：

摄入不足和消耗增多，糖原不足和血糖偏低，轻度时症状不明显，重者可引起低血糖昏迷甚至猝死。

（4）水、盐代谢：

脂肪大量消耗、细胞外液容量增加，低蛋白血症可出现水肿；胃肠功能紊乱时易出现低渗性脱水、酸中毒、低血钾、低血钙和低镁血症，临床补液时要特别注意。

（5）体温调节能力下降：

体温偏低，皮下脂肪菲薄，散热快；血糖降低；氧耗量低、脉率和周围血液循环量减少等有关。

2.各系统功能低下

（1）消化系统：

胃肠黏膜萎缩变薄，黏膜皱襞减少甚至消失，消化液和酶的分泌减少、酶活力降低、肠蠕动功能减弱、消化功能低下，易发生菌群失调导致腹泻和感染。

（2）循环系统：

心肌细胞萎缩不明显，但心肌纤维浑浊肿胀，心脏收缩力减弱，心搏出量减少，血压偏低，脉细弱。

（3）泌尿系统：

肾小管浑浊肿胀、脂肪变性，重吸收和浓缩功能减低，尿量增多而尿比重下降。

（4）神经系统：

脑体积减小，重量减轻；脑细胞数量减少和成分改变，出现精神抑郁、烦躁不安、表情淡漠、反应迟钝、记忆力减退、条件反射不易建立。

（5）免疫功能：

非特异性（如皮肤黏膜屏障功能、白细胞吞噬功能、补体功能）和特异性免疫功能（细胞免疫和体液免疫）均明显降低。 淋巴组织萎缩，出现IgG 亚类缺陷和T 淋巴细胞减少，T 细胞亚群比例失调等。 患儿结核菌素试验等皮肤迟发性免疫反应呈阴性，极易并发各种感染。

【临床表现】

体重不增是最早出现的症状，随后体重下降，活动减少、皮下脂肪和肌肉逐渐减少甚至消失，出现消瘦、皮肤干燥、苍白、皮肤逐渐失去弹性、额部出现皱纹如老人状。 皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指标之一，皮下脂肪减少的顺序是：首先是腹部，其次为躯干、臀部、四肢，最后为面颊。 营养不良初期，精神状况正常、身高多无影响。 随着病情加重，身高亦低于正常，肌张力逐渐降低、肌肉松弛、肌肉萎缩呈“皮包骨”时，四肢可有挛缩。 重度患儿出现精神萎靡、反应差，体温偏低，脉细无力，无食欲，腹泻、便秘交替，血浆白蛋白明显降低，出现凹陷性水肿、皮肤发亮，严重时可破溃、感染形成慢性溃疡；重要脏器功能受损，如心脏功能下降，心音低钝、血压偏低、脉搏变缓等。 单纯碳水化合物喂养者外表呈“泥膏样”改变。蛋白质严重缺乏可致水肿型营养不良，又称恶性营养不良病（kwashiorkor）。

【并发症】

1.营养性贫血

造血物质，如铁、叶酸、维生素B ₁₂ 、蛋白质等缺乏，出现营养性贫血，最常见为小细胞低色素性贫血。

2.维生素和微量元素缺乏

脂溶性维生素A 缺乏最常见，还可伴有水溶性（维生素B，C）及其他脂溶性维生素（D，E）的缺乏。 营养不良时维生素D 缺乏症状可不明显、恢复期生长发育加快时维生素D 缺乏的症状比较突出。 约有3/4 的患儿伴有锌缺乏。

3.感染

免疫功能低下，反复出现各种感染 如呼吸道、消化道及泌尿道感染等，易出现腹泻迁延不愈，加重营养不良、形成恶性循环。

4.自发性低血糖

表现突发面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升，一般无抽搐，若不及时诊治，可致死亡。

【实验室检查】

早期缺乏特异、敏感的诊断指标。 血清蛋白胰岛素样生长因子1（IGF1）反应灵敏、受其他因素影响较小，是蛋白质营养不良早期诊断的可靠指标。 视黄醇结合蛋白质、前白蛋白、甲状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等代谢周期较短具有早期诊断价值。 血清白蛋白浓度降低是营养不良最重要和特征性的改变，但其半衰期较长，不够灵敏，不能用于早期诊断。

【诊断】

根据小儿年龄、喂养史，出现体重下降、皮下脂肪减少、全身各系统功能紊乱及其他营养素缺乏的临床症状和体征，典型病例的诊断并不困难。 轻度或早期营养不良患儿易漏诊，需通过定期生长监测、随访和营养评估及敏感的实验室指标才能及时发现和诊断。 诊断营养不良的基本测量指标为身长（身高）和体重，5 岁以下营养不良的分型和分度如下：

1.体重低下（underweight）

主要反映急性或慢性营养不良。 体重低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2 SD 以下为体重低下。 低于均值减2 SD ～3 SD 者为中度；低于均值减3 SD 者为重度。

2.生长迟缓（stunting）

主要反映慢性长期营养不良。 其身长低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2 SD 为生长迟缓。 低于均值减2 SD ～3 SD 者为中度；低于均值减3 SD 者为重度。

3.消瘦（wasting）

主要反映近期、急性营养不良。 体重低于同性别、同身高参照人群值的均值减2 SD 为消瘦。 低于均值减2 SD ～3 SD 者为中度；低于均值减3 SD 者为重度。

临床常综合应用以上指标来判断患儿营养不良的类型和严重程度，符合一项即可诊断营养不良。 以上三项可以同时存在，也可仅符合其中一项。

【治疗】

治疗原则是祛除病因、调整饮食、营养支持和及时治疗各种并发症。 注意早期发现和处理轻症患儿，防止发展为重症。

1.祛除病因

查明病因，积极处理原发病，如：控制各种感染性疾病、纠正消化道畸形、改善喂养方法。

2.营养治疗

（1）饮食调整及补充营养物质：

主要是通过调整饮食、补充营养物质，纠正维生素和矿物质的缺乏。母乳喂养者根据患儿的情况进行按需哺乳，人工喂养者注意逐渐增加奶量。 除乳制品外可给予高蛋白的食物，蛋白质摄入量从每日1.5～2.0g/kg 开始，逐步增加到3.0～4.5g/kg，过早给予高蛋白食物可引起腹胀和肝大。 食物中应含有丰富的维生素和微量元素。 营养治疗开始后，组织修复增加，维生素及微量元素的供应量应大于每天的推荐量（表5-6）。 不能耐受胃肠喂养或因病情需要禁食时，可考虑采用全静脉营养或部分静脉营养。

①轻度营养不良：对症处理，改善肠道功能，调整饮食，加强营养。 每天热卡及蛋白质的摄入量主要取决于胃肠道功能的耐受情况，若消化吸收能力较好，较快较早添加蛋白质和高热能的食物。 一般从每日250～330kJ/kg（60～80kcal/kg）开始，逐渐加到每日500～727kJ/kg（120～150kcal/kg），待体重接近正常体重时，恢复到正常生理需要量，按实际体重计算热能需要。

②中-重度营养不良：因长期摄入过少，过快增加摄食量易出现消化不良、腹泻。 根据实际消化能力和病情，逐步调整饮食的量和内容。 初始阶段能量供给：在患儿近期摄入量的基础上增加20%左右，如果无法判断应控制在推荐摄入量的50%～70%。 中、重度可参考原来的饮食情况，从每日165 ～230kJ/kg（40 ～55kcal/kg）开始，若消化吸收能力较好，可逐渐加到每日500～727kJ/kg（120～170kcal/kg），待体重接近正常体重时，恢复到正常生理需要量，按实际体重计算热能需要。 此外，重度营养不良治疗时，营养、维生素及矿物质需分阶段补充（表5-6，表5-7）。

（2）药物治疗

①促进消化：胃蛋白酶、胰酶、B 族维生素等。

②促进蛋白合成：苯丙酸诺龙每次0.5～1.0mg/kg，肌内注射，1～2 次/周，连续2～3 周。 使用时注意提供足够的热量和蛋白质。

③增加食欲：正规胰岛素：2～3U，肌内注射，1 次/日，使用前先服用葡萄糖20 ～30g，1 ～2 周为一疗程。元素锌：每日口服0.5～1mg/kg。

④中医：营养不良在中医称为“疳积”，治则为健脾补气、理中化积。 主要采用参苓白术加减、针灸、推拿、捏脊等调理脾胃功能，改善食欲。

（3）并发症治疗：

①及时处理各种危急情况：严重营养不良常易发生危及生命的并发症，及时治疗和纠正严重脱水和电解质紊乱、酸中毒、休克、肾衰竭、低血糖，及各种继发感染及维生素A 缺乏所致的眼部损害等，开始治疗第一天即一次性给予维生素A 1500μg（5000U）。 采用多种维生素和矿物质纠正营养不良（表5-6）。 ②血制品：严重贫血者少量多次成分输血，低蛋白血症时可输白蛋白。

（4）加强护理：

温柔呵护，提供快乐、有感官刺激的环境，给予心理和情绪上的支持；进行父母可参与的结构化游戏治疗；纠正不良的饮食习惯，保证充足的睡眠、适当的户外活动。

【预后】

预后取决于营养不良的发生年龄、持续时间及其程度，年龄愈小，其远期影响愈大，易发生认知能力和抽象思维能力缺陷。

【预防】

本病的预防应采取综合措施。

1.消除贫困，保证充足的食物供应

是消除贫困地区营养不良的前提。

2.做好孕期保健

儿童营养不良多为婴幼儿营养不良的延续，而后者多源于胎儿营养不良。 做好孕期保健，加强对孕妇，特别是孕中晚期的营养指导。

3.合理喂养，保证蛋白质-能量的充足摄入

大力提倡母乳喂养，对母乳不足或不宜母乳喂养者应采用混合喂养或人工喂养，并及时添加辅助食品；纠正偏食、挑食、吃零食的不良习惯。

4.合理安排生活作息制度

坚持户外活动，保证充足睡眠，纠正不良的卫生习惯。

5.防治传染病和先天畸形

应积极预防并治疗感染性疾病，按时进行预防接种；预防出生缺陷和先天疾病的发生，对患有先天性心脏病、唇腭裂、胃肠道畸形等先天畸形者应及时手术治疗。

6.加强营养健康监测

推广应用生长发育监测图，定期测量体重，并将体重值标在生长发育监测图上，如发现体重增长缓慢或不增，应尽快查明原因，及时予以纠正。 oinx092lww3tnfaluHVZjKj+zTLSSnUP7BgGBF5wSEmwR9F7Y0IwtpbKpSuVNvNX