第三节
躯干畸形

一、胸廓畸形

肋骨前端分叉构成叉状肋，是常见的肋骨解剖变异，一般不影响胸廓外形。两条肋骨后段间有骨桥形成构成工形肋，也是解剖变异，不影响胸廓外形。颈肋是发生在第七颈椎的多余肋骨可为单侧性或双侧性（图7-3-1），也可与第1肋骨联合或形成假关节。第七颈椎横突过长也是一种颈肋（图7-3-2）。

先天性胸廓畸形主要由肋（肋骨）、椎（脊椎）骨发育不全所致：肋骨发育不全有并肋、多肋、缺肋和肋骨间分离过宽等畸形；脊椎骨发育不全则有脊柱侧凸、半椎体等畸形（图7-3-3、图7-3-4）。肩胛骨高位症合并脊椎骨发育不全可引起胸廓畸形。先天性一侧肺不发育或发育不全可导致患侧胸廓塌陷。

二、脊柱畸形

（一）椎体联合

先天性椎体联合又称阻滞椎，是由于发育过程中脊椎分节不良所致，最常见于腰椎和颈椎，少见于胸椎。椎体联合发生在两个或两个以上的椎体，只侵犯椎体或椎体与椎弓同时受累。完全性椎体联合椎间盘消失，椎体完全联合。部分性联合只见椎体前缘发生骨性联合，而后半部未完全骨性联合，仍残留部分椎间盘的痕迹，或只残留椎体缘的白线（椎体上下缘的皮质）。联合的椎体高径不变或稍增加（见于颈椎），前后径稍变短。骨性联合的椎体间，相当于椎间盘的部位，在侧位像上表现为前缘凹陷，在正位像上则显示两侧凹陷，形如黄蜂腰状（图7-3-5～图7-3-7）。

枕骨和寰椎间分节不完全则形成寰枕联合。寰枕联合可为完全性的或部分性的，有时只侵犯后弓，有些则侵犯前弓或侧块，在前后位断层照片上或CT扫描显示最佳（图7-3-8～图7-3-11）。严重的畸形系因寰椎发育不良所致，可使齿状突向上移位而导致神经症状。

Klipple-Feil综合征是颈椎分节不良的复杂类型，其特点是短颈、低发线和头部活动受限，有时合并高位肩胛骨和蹼颈或翼状颈皮。根据X线表现，Feid氏将其分为三种类型。①颈椎完全融合并向下延伸至第1胸椎；②两个椎体联合；③除颈椎联合外，再侵犯胸椎或腰椎。大多数患者都是复合性病变：如椎体或椎弓部分联合、缺椎体、多数椎体不对称或半椎体等（图7-3-12）。Klipple-Feil综合征并发耳聋、眼外直肌麻痹或双眼球凹陷即称为颈眼听综合征（cervico-oculo-acoustic syndrome）。合并翼状颈皮、眼睑下垂、高弓腭裂及弯指畸形时则称作Nilson综合征。

（二）脊椎裂

脊椎裂（spina bifida）一般指的是椎弓裂，是由脊椎后弓不联合所致，包括棘突正中裂、椎板裂、椎弓根裂和椎弓峡部裂。椎弓裂以腰骶部最常见，其次是颈部。

视椎管内容物有无突出，脊椎裂分为隐性脊椎裂和显性脊椎裂两类。隐性脊椎裂最常见，椎板缺损较小，缺口由软骨或纤维组织填补，一般无临床症状，有时也引起弓形足、爪形足、马蹄内翻足和遗尿症。在正位X残片上，显示椎弓中央有裂隙（图7-3-13、图7-3-14），无棘突或伴棘突畸形；有时在裂隙内可见发育较小的棘突，呈游离状态，此时就称作漂浮棘突（图7-3-15）。在侧位X线片上，可观察椎弓根裂和峡部裂。显性脊椎裂因合并脊髓膜膨出，在正位X线片上，除可见明显的椎弓裂外，还可见到椎弓根距增宽及局部软组织阴影（图7-3-16～图7-3-18）。

（三）半椎体及椎体裂

胎生时期，椎体和椎弓分别由两个软骨化中心组成，如果成对的椎体软骨化中心有一个发育不全，则形成半椎体，在正位照片上呈楔形（图7-3-19）。半椎体可累及一个或数个椎体，常引起不同程度的脊柱侧凸。椎体内有胎生时期的脊索管残存，则椎体中央出现较大范围的缺损，两半个椎体不能联合，因而造成椎体矢状裂。在正位照片上，椎体中央很细，或者由两个不相连的楔形骨块组成，形似蝴蝶的两翼，故称蝴蝶椎（图7-3-20）。

（四）移行椎（transitional vertebra）

正常人脊柱由33个脊椎组成：颈椎7个、胸椎12个、腰椎5个、骶椎5个、尾椎4个。脊柱有5个移行带：即枕颈带、颈胸带、胸腰带、腰骶带和骶尾带。在移行带有椎体变异就叫做移行椎（图7-3-21）。移行椎分颅侧移行和尾侧移行两型。人体脊柱正常者仅占40%，颅侧移行占26%，尾侧移行占34%。

颅侧移行的特点是：①颈肋和第7颈椎横突过长；②第12肋骨短（1～7cm）或完全缺如；③第4腰椎横突短；④第5腰椎骶化；⑤骶椎趋向尾椎化（有的表现不明显）。

尾侧移行的特点是：①第7颈椎横突短；②第12肋骨长（14～18cm）；③第1腰椎有肋骨（腰肋）；④第4腰椎横突长；⑤第1骶椎腰化；⑥第1尾椎骶化。

正常人的第4腰椎横突比第3、5腰椎横突短而窄，而且第4腰椎横突比移行部的脊椎变化较小。第4腰椎横突较小者，在正常脊柱中占80%以上，在颅侧移行椎中占70%以上，在尾侧移行椎中占60%以上。所以在鉴别究竟是哪一移行椎时，常常首先辨认哪个是第4腰椎。

（五）脊柱侧凸

脊柱侧凸有原发性和继发性两种，前者原因不明，后者继发于先天性脊椎畸形（如半椎体、椎体联合、肋骨缺如和并肋等）、脊髓灰质炎和胸廓病变等。

原发性脊柱侧凸多见于女性，一般在6～7岁发病，1～2年内即可产生严重的畸形。侧弯畸形常伴有脊柱扭转畸形，导致胸廓畸形和驼背。

脊柱侧凸多发生在胸椎上部，其次为胸腰段。侧弯一般呈S形，在中间有一个大的原发性侧弯（主弯曲），上、下端各有一个代偿性小弯（图7-3-22～图7-3-24）。

常用的脊柱侧凸角度测量法有两种：①Lippman-Cobb法：在前后位照片上，沿原发侧凸的上端椎体的上缘和下端椎体的下缘各划一条直线，两线的交角或垂直于上述二线的两条垂直线的交角即侧凸角度。这种方法适于测量侧凸角大于50°者；②Ferguson法：原发侧凸两端的椎体中心点和侧凸顶点椎体中心点之连线的交角（图7-3-25）。此法适于测量小平50°的侧凸角。

（六）脊椎滑脱

脊椎滑脱（spondylolisthesis）是真性脊椎滑脱，它必须具备峡部缺损（或不连）和椎体向前滑动两要素；只有椎弓峡部缺损而没有椎体向前滑动者称为滑脱前征或椎弓峡部不连（spondylolysis）；由于椎间小关节病变或椎间盘病变只引起椎体向前移动，而无峡部缺损者则称为“假性脊椎滑脱”（图7-3-26）。畸形性脊柱炎所引起的脊椎间后滑动则称为后移位（posterior displacement）。代偿功能障碍性脊柱侧凸可引起脊椎侧方移位。

脊椎滑脱的病因尚未明确，有先天性及外伤性两种说法。主张先天性者居多数，椎弓峡部可能存在先天性的发育缺陷或潜在的薄弱区，创伤可诱发峡部缺损的出现。

此病多发生于20～40岁的成年人，男性与女性的比例为2∶1。绝大多数发生于第五腰椎（90%），多发者占15%。峡部缺损可为单侧性或为双侧性的。主要临床症状为下腰部疼痛，并向髋部或下肢放射。

X线表现：

1.前后位　椎弓峡部不连（缺损）在椎弓根影像的下方有时可显示出由内上斜向外下方的斜形透亮裂隙，边缘不整。

2.侧位　在此位置上最便于观察椎弓峡部缺损和椎体滑脱的程度。椎弓峡部缺损位于椎弓的上、下关节突之间，为自后上斜向前下方的裂隙样骨质缺损（图7-3-27A），边缘可有硬化。有滑脱时，裂隙两边的骨质有分离和错位。测量脊椎滑脱程度的方法很多，以Meyerding的测量方法较简单而适用。麦尔丁将第1骶椎上缘由后向前纵分为四等份，根据第五腰椎椎体后下缘在骶椎上缘的位置，将脊椎滑脱分为四度：例如第五腰椎椎体后下缘位于第一等份内为Ⅰ度滑脱，位于第二等份内的为Ⅱ度滑脱，依此类推。

3.斜位　虽然在侧位X线片上大部分能显示出峡部的裂隙样缺损，但不能鉴别是一侧或还是双侧。左、右后斜位X线片能清晰地显示出峡部裂隙。在斜位X线片上，正常椎弓及附件的投影形似“猎狗”：被检测横突的投影似“猎狗”的头和嘴部；椎弓根的轴位投影似一只“狗眼”；上关节突的投影似“狗耳朵”；上、下关节突之间的峡部似“狗的颈部”；椎弓为“狗的体部”；同侧和对侧的下关节突似“狗的前后腿”；对侧的横突为“狗的尾巴”。当峡部出现椎弓裂时，“猎狗”的颈部（即峡部）可见一纵行的带状透亮裂隙（见图7-3-27）。

4.CT扫描能清晰地显示峡部不连（图7-3-28）。

三、骨盆畸形

（一）先天性耻骨联合分离

是先天性膀胱外翻的并发症。膀胱外壁及其相应的腹壁部分的先天性缺损。因此，膀胱后壁疝出。大多数患者在十岁以前都死于逆行感染，少数可活到成年。骨盆X线片上可见耻骨联合明显增宽（图7-3-29）；双侧骶髂关节加宽。幸存的成年患者的骶髂关节可出现增生性骨关节病（图7-3-30）。

（二）Otto骨盆

又称髋臼向内突出症，为两侧髋臼对称地变深并向骨盆内突出。病因不明。有家族性发病倾向，故考虑为先天性发育异常。多见于女性，常起病于青春期。骨盆正位片上，髋臼显著加深，将局部骨盆壁推向盆腔内而致髋臼向内突出，髋臼的边缘密度增高。股骨头也深深地陷入髋臼内，因负重而变得扁平，并有斑点状骨质硬化。髋关节间隙变窄，但并不消失。关节缘常有骨刺形成。骨盆和股骨显示骨质疏松。