特发性面神经麻痹(BP),亦称Bell麻痹或面神经炎,是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫,是最常见的面神经疾病,临床表现以一侧面部表情肌瘫痪为特点。大部分患者不治也会自行缓解。本病多为急性起病,单侧神经受损,左右侧面部发病率相当。
急性发作的单侧面瘫的最常见原因是中风和贝尔麻痹。单侧周围性面神经麻痹根据病因的不同,可分为继发性面神经麻痹和原发性面神经麻痹,即贝尔麻痹。继发性面神经麻痹有多种原因,如脑卒中、莱姆病、GBS等。
流行病学研究报告,Bell麻痹占所有单侧面神经疾病的80%,发病率大约在每年1.1/万~4/万之间,不同的国家与地区的发病率不一样,通常发病高峰年龄在15~50岁,男女发病率相当。孕妇往往在妊娠晚期和产后早期被证明具有较高的发病率,患病风险比普通人高出3倍,其他易感群体包括糖尿病患者,甲状腺功能减退症患者,既往有疱疹病毒感染病史、气候、种族因素、地区人口特征等均会诱发面神经麻痹的发生。
中医学认为本病多由于人体正气不足,脉络空虚,风邪乘虚入中头面阳明脉络,使颜面一侧营卫不和,气血痹阻,经脉失养,肌肉弛缓不收而发病。《诸病源候论》偏风口候指出:“偏风口是体虚受风,风入于夹口之筋也,足阳明之筋,上夹于口,其筋偏虚,而风因乘之,使其经筋急不调,故令口僻也。”本病在不同的时期病因病机有所差别,面瘫初期以风邪为主,风邪入中经络,易与寒、热兼夹;中期病邪深入,风痰阻络,流窜经脉;后期正气亏虚,气虚血瘀,失去气血濡养,病情难以恢复。
目前,特发性面神经麻痹被认为是影响面神经功能的主要疾病,其发病机制几十年来一直备受争议,神经病变的根本原因仍未知。国内大型的回归分析显示,性别、体重、长期饮酒史、长期脑力劳动程度、面部寒冷刺激、病毒感染与面瘫的发生相关。
根据国外最近的报道,可能是由于潜伏的疱疹病毒激活并感染膝状神经节,随后迁移到面部神经。疱疹病毒是一种能够潜伏感染宿主和再次激活导致复发性疾病的DNA病毒,如人类疱疹病毒,单纯疱疹病毒1和2(HSV-1和HSV-2)和水痘-带状疱疹病毒(HZV);也就是说,他们形成潜伏感染的外周神经系统,并组成周围感觉神经节的病毒群簇。当感受诱因,这些嗜神经性疱疹病毒簇就可以激活,造成神经和皮肤黏膜疾病。尤其认为HZV具有更强的侵略性,利用多聚酶链反应技术已经从急性面神经麻痹患者的面神经中检测出疱疹病毒。鼻内流感疫苗接种也曾报道与面神经麻痹有关。其他已知的传染性面神经麻痹的病毒包括:腺病毒、柯萨奇病毒、巨细胞病毒、巴尔病毒、流感、腮腺炎和风疹。立克次体是一种罕见的传染病因。
贝尔麻痹可能是一种自身免疫性脱髓鞘性颅神经炎,GBS和贝尔麻痹以淋巴细胞致敏同P2l蛋白之间的相似性表明,贝尔麻痹可能是GBS变种。近来有研究表明,病毒感染可能会对周围神经髓鞘产生自身免疫反应,导致面部神经的髓鞘脱失。贝尔麻痹、GBS、病毒感染或潜伏的病毒再激活可能会引起周围神经髓鞘成分的自身免疫反应,导致颅神经脱髓鞘改变,特别是面神经。
导致贝尔麻痹的其他危险因素还包括怀孕。在一项怀孕妇女的研究中,242000的妊娠妇女中发现0.17%患有贝尔麻痹。另外,肥胖、高血压及长期高血压、重度子痫前期、糖尿病、上呼吸道疾病也是一种危险因素,高血压可能是增加贝尔麻痹的独立相关危险因素。
参照2016年中国特发性面神经麻痹诊治指南(附录3)。
除上述症状外,还可因在面神经管中的被侵部位不同而出现一些其他症状。如病侧舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、乳突部疼痛、泪液分泌减少、面部出汗障碍以及耳廓部和外耳道感觉迟钝。
面神经麻痹如不恢复或不完全恢复,常可产生瘫痪肌的挛缩、面肌痉挛或联带运动,成为面神经麻痹的并发症。
实验室一般项目的检查多无异常改变。Bell麻痹常见C3补体和CH50总补体、免疫球蛋白如IgG水平升高,周围血T淋巴细胞减少,B淋巴细胞升高等。同时莱姆病血清学抗体滴度检测用以排除莱姆病是十分必要。疱疹病毒抗体滴度检测,在病毒复制期,针对单纯疱疹型病毒和带状疱疹病毒的唾液检测更可能证明病毒感染存在。
神经兴奋性测验及肌电图检查对判断预后有帮助。常用的神经电生理检查有:瞬目反射(BR)、神经兴奋性试验(NET)、肌电图(EMG)、神经电图(ENG)、听力检测(ENG);头颈部MRI,并不是常规需要,除非考虑肿瘤;超声检查可以测量面神经直径、横截面积、距皮肤深度、可视长度,并且打开彩色多普勒,当面神经水肿增粗时,通过面神经与面动脉直径对比,以评估面神经病变程度等。
临床诊断时应结合病史、查体和辅助检查除外继发性原因。诊断要点参照2016年中国特发性面神经麻痹诊治指南(附录3)。
本病主要与急性感染性多发性神经根神经炎(吉兰-巴雷综合征)、腮腺炎或腮腺肿瘤、颌后的化脓性淋巴结炎、糖尿病性神经病变、颅后窝病变例如脑桥小脑角肿瘤、Ramsay Hunt综合征、颅底脑膜炎以及鼻咽癌颅内转移等原因所致的面神经麻痹相鉴别。
根据最近指南提示,西医治疗主要强调在Bell麻痹急性期(72小时内)主要以类固醇激素和(或)抗病毒药物为最常用的药物治疗,同时结合理疗、康复治疗,面神经手术减压治疗仍然存在争议。中医治疗对于Bell麻痹急性期并不受推荐,但是国内相当多的文献已经报道在西医治疗的常规基础上联合中药、针灸及其他特色疗法比单纯西医治疗效果更佳。同时应要考虑到面瘫带给患者的巨大心理负担,会使患者在生活工作受到排挤影响人际关系易形成抑郁症,从而导致生产力下降和医疗费用增加。
本病辨证论治当辨清急缓。病发初起,多因外感风寒、风热之邪引起;久病则风邪与痰、瘀互结,甚至伤及正气。故本病的治疗方面,初期以疏散风邪,兼杂寒热之邪立法,后期多以祛风化痰、益气养血活血等治法为主,全程贯以通络为法。
祛风散寒,温经通络 推荐方剂:麻黄附子细辛汤加味。
疏风清热,活血通络止痉 推荐方剂:大秦艽汤加减。
祛风化痰,通络止痉 推荐方剂:牵正散加味。
益气活血,通络止痉 推荐方剂:补阳还五汤加减。
① 风邪外袭
取穴:风池,地仓,颊车,四白,阳白,合谷。
加减:兼恶寒发热、头痛、关节痛楚等表证者,加大椎;露睛流泪者,加攒竹或鱼腰;耳后痛者,加翳风;味觉减退者,加廉泉。
② 虚风内动
取穴:颊车,地仓,迎香,四白,颧髎,足三里。
加减:闭目难睁者,加攒竹、太阳;口歪难正者,加人中、承浆。
应用通督调神针法(取穴 主穴:神庭、百会、风府、大椎、至阳、命门。辅穴:双侧头维、风池、双侧合谷,再配合随症配穴)对不同分期特发性面神经麻痹治疗。
① 三通四联法
三通:微通法,即毫针针刺;温通法,即灸法;强通法:即梅花针刺络拔罐。四联:即毫针、灸法、梅花针刺络、拔罐。主穴有迎风、阳白、地仓、颊车、风池、合谷等,以上述四联按顺序操作,随症加减穴位。
② 串刺针法
选取面部瘫痪肌肉肌腹部的穴位:阳白、太阳、瞳子髎、颊车、地仓等,行串刺针法,针体均穿行于肌层,针体与肌肉纤维方向呈40°~60°夹角,阳白、太阳等穴加电针治疗,且能明显缩短疗程。
③ 其他针灸疗法
巨刺法治疗急性期周围性面神经麻痹,针刺穴取风池、阳白透鱼腰、睛明、承泣、下关、颊车透地仓合谷、三里。蜂针蜂毒、蜡疗法、针刺配合艾灸翳风穴等治疗面神经炎疗效显著。
实行治疗师手法康复治疗,包括抬眉、皱眉、闭眼、耸鼻、抬上唇、示齿、努嘴等,每次30分钟,每天3次,共一个月,可以有效地促进面神经康复,提高疗效。
及早采取措施,促使局部炎症、水肿的消退,改善局部血液循环,促进面神经功能的恢复,以免面神经进一步受损。尚需保护病侧暴露的角膜免受损害或感染,防止瘫痪肌被健侧面肌过度牵引等。具体相关治疗:参照2016年中国特发性面神经麻痹诊治指南(附录3)。
本病的病因尚不知。中医学认为本病多由于人体正气不足,脉络空虚,风邪乘虚入中头面阳明脉络,使颜面一侧营卫不和,气血痹阻,经脉失养,肌肉弛缓不收而发病。西医认为可能是病毒感染、自主神经功能不稳等导致局部营养神经管痉挛,神经缺血、水肿出现面神经瘫痪。治疗上中医、西医均有较好的疗效,尤其在早期治疗,各有所长,都能获得满意的效果。但是单纯的西医治疗一般从改善局部血液循环,减轻局部水肿,减少神经压迫,促进受损神经功能恢复着手,类固醇及抗病毒药物为主,尽管显效快,服药方便,但是很难完全康复,而且副作用大、禁忌证多,而单纯的中医治疗主要以疏风通络、调理气血为主,中药、针灸及康复联合治疗,虽然疗效显著,但是病程长,患者依从性低。近来大量文献报道,中西医结合治疗不仅疗效显著,而且明显缩短病程,极大地提高了临床实际康复水平。
面神经炎虽然治愈率高,但也有少数恢复不完全,出现倒错现象,或遗留面肌痉挛等并发症的,给患者带来极大的痛苦。所以如何预防、治疗恢复不全的顽固性面瘫和面肌痉挛这一顽疾,成为目前治疗上的难点。
对策:在治疗上,中西医的各自治疗在改善症状方面从不同的角度发挥各自优势,互相协同,弥补各自的不足。目前西医虽然没有明确的特发性面神经麻痹与病毒感染的关系,但根据最近美国神经病学质量标准分会,经统计学研究得出结论认为激素和阿昔洛韦可能对治疗Bell麻痹有效,有助于面神经功能的恢复。如激素和阿昔洛韦联合应用则效果更好,阿昔洛韦和强的松联合应用,其面神经功能的改善较单纯应用强的松优越1.22倍,且安全性好,副作用少。早期西医治疗可以应用足量的激素及抗病毒药物,对病情的改善有很重要的作用。中药在辨证的基础上,急性期可以重点运用一些抗病毒的药物及类激素样的中药,在大剂量的激素冲击疗法中配合中药,可以减少激素的副作用。尤其对于应用激素副作用较大的老年、糖尿病、消化性溃疡的患者应用中药更有意义。对于慎用激素的患者,甚至可以替代性选择具有激素作用的中药,如秦艽、防己等祛风除湿药,白花舌蛇草、夏枯草等清热,三七、蒲黄等活血药,附子、肉桂等补益类,可根据辨证的思路选药。局部治疗临床配合理疗和穴位激光照射等局部治疗也是较为有效的方法。针灸治疗应遵循辨证选穴的原则,后期以阳明经为主,阳明为多气多血之经,阳明经血旺盛通畅对预后极为重要。另外后期刺激的强度较初期加大,促进神经兴奋性恢复。
对策:①西药治疗:由于该病病因未明,只能对症治疗。药物可选用各种镇静、抗癫痫等药物,如苯巴比妥、氯氮西泮、卡马西平、苯妥英钠等,但副作用多,容易复发,近年来采用肉毒素A多点注射疗法效果较好,但也容易复发。②中医药治疗:中医学认为面肌痉挛是由于面瘫后不及早治疗或治疗不当或治疗不彻底致病势缠绵,阴血亏虚,虚风内动,风痰壅络,筋脉失养所致。依据“治风先治血,血行风自灭”的理论,可重用养血活血、舒筋活络之品,如鸡血藤、当归、首乌等,辅以黄芪、党参、白术等益气扶正;面肌痉挛临证多表现为风动之证,面肌不自主抽动,治疗宜息风镇痉,如天麻、全蝎、蜈蚣等;痰瘀交结,筋脉阻滞者常选用当归、川芎、半夏等药物。此外,尚可选用具有养血息风、镇痉安神为主的太极通天液、葛根素注射液、七叶神安片等中成药治疗。③针灸治疗:体针治疗常远端取穴,不主张痉挛局部针刺刺激,一方面根据面肌痉挛的临床表现辨证选穴;另一方面可循经取穴,选用手三阳经穴。此外,对于顽固不愈者,还可选用留置皮内针等进行治疗。④理疗治疗:应用钙离子透入疗法或平流电刺激,对于部分患者有一定疗效,可减轻症状。⑤手术治疗:手术疗法是目前唯一能根治本病的方法,主要方法为面神经主干或分支切断术和面神经周围血管减压术。
面神经麻痹按部位分为中枢性面神经麻痹和周围性面神经麻痹,按病因分为原发性面神经麻痹和继发性面神经麻痹,Bell麻痹属于病因未知的原发性周围神经麻痹,其临床特征为急性起病,单侧多发,常见症状为患侧额纹消失、干眼、耳周疼痛、眼裂增大、闭眼时露出白睛(即Bell现象)、鼻唇沟变浅、嘴角下垂、不能皱额、皱眉、耸鼻、鼔腮、吹口哨。同时不同平面受损,还伴有不同的临床症状。临证时应详细询问病史及既往史,结合查体、辅助检查和实验室检验排除继发面神经麻痹而明确诊断。治疗时采用中西医结合治疗,急性期内西医治疗以类固醇激素、抗病毒药物以及神经营养因子为主,中医以辨证分型、方剂加减、针灸康复治疗相结合,同时为预防眼部并发症可以戴眼罩、滴眼药水。治疗过程中建议患者加强自我的功能锻炼,如自己对着镜子按摩瘫痪面肌等。
樊某某,男,85岁。
主诉:口角歪斜半月。患者于半月前外感后出现口角左歪,右侧口角流涎,右眼闭合不全,不能鼓腮吹口哨,伴说话吐字不清,咽喉不适,有痰,无头晕、头痛,无肢体活动障碍,无耳鸣,无耳后疱疹、疼痛,休息后症状未见缓解,遂5月17日到我科就诊,查头部CT(我院,2014年5月17日,CT013)提示脑萎缩。右侧额窦、双侧上颌窦、筛窦炎症。胸部CT:考虑右肺上叶少许炎症。既往有反复咳嗽病史20余年,平素常有咳嗽咯痰。中医诊断:面瘫(风痰夹瘀),西医诊断:①右侧特发性面神经麻痹;②肺部感染;③鼻窦炎。入院急查血常规:WBC 10.62×10 9 /L,NEUT% 72.9%,余未见明显异常;凝血四项:Fib 5.58g/L;急诊生化8项:Na + 135.6mmol/L,Ca 2.03mmol/L,Urea 9.28mmol/L;心肌酶:AST 50U/L,CK 33U/L。
治疗:西医予复方甲氧那胶囊口服止咳,甲钴胺片口服营养神经,拉氧头孢静滴抗感染;中医以“实则泻之”为则,以祛风化痰,活血通络为法,血栓通针静滴、复方丹参滴丸口服活血通络,针灸科会诊协助治疗。中药拟方:苏子10g,法半夏15g,柴胡10g,桂枝10g,北沙参15g,麦冬30g,玉竹10g,杏仁10g,桔梗10g,党参15g,橘红10g,炙甘草10g。共3剂,水煎服,每日1剂,住院期间随症加减。
10天后,患者病情好转,遗留有嘴角稍有歪斜,建议患者回家后加强自我康复训练,出院。
陈建红,女,34岁。
主诉:口角歪斜1周。患者于1周前感冒后出现口角左歪,右眼闭合不全,不能鼓腮吹口哨,伴左颞侧疼痛,呈发作性牵掣样痛,轻微头晕,右耳后疱疹,疼痛,无肢体活动障碍,无言语不利,遂到珠海市某医院门诊就诊。查头颅CT未见明显异常,门诊考虑为“面神经麻痹”。给予维生素B 1 、甲钴胺片、强的松、小牛血去蛋白注射液等治疗。经治疗后患者症状改善不明显。为求进一步系统治疗,由门诊拟“右侧面神经麻痹”收入院。
入院时症见:精神一般,口角歪斜,右眼闭合力弱,鼓腮、吹口哨动作完成欠佳,伴右耳后疱疹、疼痛,右颞侧疼痛,呈牵掣样痛,轻微头晕,咽部不适感,流涕,无耳鸣,无肢体麻木乏力,无发热、咳嗽,纳眠可,二便正常。
中医诊断:面瘫(风痰夹瘀证);西医诊断:亨特综合征。
治疗:西医予维生素B 1 、甲钴胺营养神经,伐昔洛伟片抗病毒,泼尼松片抗炎,减轻神经水肿,阿昔洛韦软膏外涂抗病毒,配合中频离子导入改善循环。中医以补虚泻实为则,以祛风化痰、活血通络、佐以益气为法,静滴灯盏细辛针活血通络,中药拟方:僵蚕10g,全虫10g,法半夏 15g,薏苡仁 20g,鸡血藤 30g,北芪 30g,赤芍 15g,毛冬青 30g,川芎 10g,柴胡 10g,当归10g,炙甘草5g。水煎服,每日1剂。
住院期间随症变药,10天后,症状明显缓解,遗有右眼闭合稍有不全,右耳后见少量疱疹,已结痂,出院。(连新福主任,内五科,广东省中医院珠海分院)
面神经炎临床症状单一,多仅以面肌瘫痪为主要临床表现,我们认为临证之时尤需强调辨证,切中病机,有的放矢,不可见瘫治瘫。中医药治疗本病有一定优势,内服外治结合常可获良效。
发病72小时内尽快给予类固醇药物或加用抗病毒类药物,结合中药、针灸、康复治疗,可以在短期内明显改善症状,而且有助于改善预后,降低恢复不全的顽固性面瘫和面肌痉挛的发生。
本病的治疗首先应重视祛风,辨明寒热具体用药。临床所见急性期多以风寒袭络证居多,常选用麻黄附子细辛汤以温通经络、祛风散寒。根据“治风先治血,血行风自灭”的理论,1周后多以养血活血,辅以祛风涤痰通络等治法,以加速瘫痪面肌的恢复。临证时,可根据不同证型,有所侧重,至于其他病理变化,则在此基础上,予以变通,如偏寒者予以温经散寒,偏热者予以清热,热重者清热解毒。
广东省中医院制剂益脑安片(胶囊),其主要成分有天麻、全蝎、当归、胆南星等,具有息风通络、养血活血之功效。我们根据面神经炎之“虚、风、痰、瘀”的基本病理变化,临证上加用益脑安片(胶囊),获得了较好的效果。临床实践中发现患者在情绪紧张、睡眠不好时可诱发或加重面肌痉挛的发生,故在辨证治疗基础上,加用矿石、贝壳类药物如生龙齿、生牡蛎等,加强重镇安神、解痉之功。常服用龙牡壮骨冲剂、活性钙、珍珠层粉或钙尔奇等钙剂,对治疗面肌痉挛有一定效果。
(连新福 何花花)
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