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第15例

颗粒增加的不典型急性髓系白血病部分分化型

【简要病史】

患者,女,58岁,农民,因 “反复头晕、乏力1月余”入院,入院查体:神志清,精神软,贫血貌,口唇肿胀,局部发红且有疱疹,颈软,全身浅表淋巴结未及肿大,皮肤巩膜未见明显黄染,胸骨无压痛,心律齐,无杂音,两肺呼吸音粗,未闻及明显湿啰音,腹软,无压痛,肝脾肋下未及,双下肢无水肿,病理征阴性。

【相关检查】

血常规:WBC 2.0×10 9 /L,RBC 1.31×10 12 /L,Hb 46g/L,Hct0.13,PLT 12×10 9 /L,外周血细胞涂片:以淋巴细胞为主,可见少量的异常早幼粒细胞 (11.0%)及原始细胞 (9.0%),幼稚红细胞及幼稚粒细胞可见。D-二聚体640ng/ml。生化检查:钾 (K + )3.19mmol/L,葡萄糖 (glucose,GLU)8.89mmol/L,余无明显异常。骨髓检查:有核细胞增生活跃,以原始细胞和颗粒增多的异常 “早幼粒”细胞为主,分别占47.0%和34.5%,成熟粒细胞偶见,红细胞系增生减低,类巨变细胞可见,巨核细胞系及其他细胞增生受抑制。骨髓化学染色:POX、SBB、DNCE均阳性,但部分细胞呈弱阳性,NAE阳性,但未被NaF所抑制。

【典型图片】

外周血图片

图2-23 异常细胞, ×1000

图2-24 异常细胞, ×1000

骨髓片

图2-25 成堆原始细胞, ×1000

图2-26 成堆原始细胞, ×1000

骨髓细胞化学染色图片

图2-27 PAS染色部分阳性, ×1000

图2-28 POX染色强阳性, ×1000

图2-29 DNCE染色阳性, ×1000

图2-30 NAE染色阳性, ×1000

【讨论】

甲:POX强阳性,部分细胞胞浆颗粒较多,且部分原始细胞扭曲、切迹比较明显,急性单核细胞白血病 (AML-M5b)首先考虑。

乙:该病例急性早幼粒细胞白血病 (acute promyelocytic leukemia,ML-M3v)首先考虑,但需结合融合基因、染色体等检查,有时M3v和M5在形态上不容易区分,可仔细观察涂片有无典型柴捆细胞。

丙:血三系减少,P0X染色强阳性,早幼粒细胞颗粒多,AML-M3首先考虑。但是该类异常早幼粒细胞长的如此圆润,且D-二聚体也不太高,Auer小体可见,不排除其他类型白血病可能。

【分析】

此病例原始细胞约47%,依据WHO髓系和淋巴肿瘤分类法 (2001)形成的MICM分型,诊断为急性粒细胞白血病部分分化型 (AML-M2),这样诊断并不难,可该病例出现较多的异常早幼粒细胞,约34.5%,需要与出现异常早幼粒细胞的AML-M3、AML-M5、MDS以及升白药使用后等疾病相鉴别。

该病例反映的问题,就是颗粒增多的早幼粒细胞稍偏多如何诊断?一般有3种情况:一是非常典型的异常早幼粒细胞,这类细胞即使很少也应高度重视、提示临床做基因、染色体等检查;二是一般的早幼粒细胞,往往是升白药所致,其意义不大;三是胞浆并不多,而颗粒却不少,就像本例,往往是原始Ⅱ型粒细胞,其实就是不典型AML-M2。这个患者POX染色只能算中等强度、早幼粒细胞数量只能算一般多,颗粒、核形也不能算太多的异常改变。结合其他结果检查,临床最终确诊为急性粒细胞白血病部分分化型 (AML-M2)。

【诊断】

颗粒增加的不典型急性髓系白血病部分分化型 (AML-M2)。

作者:张华 审核:洪华林 oaSaTw5yEB4dX5tjB9NOXI+W6QHEWG97vFF0Red0YairHq/ZUGMXlkzSWH9NbNVW

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