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中央型多指较为少见,一般分为三型。 Ⅰ型:中央指仅由多余软组织形成,没有骨骼等组织;Ⅱ型:多指部分与邻近手指重叠挤压在一起;Ⅲ型:多指部分具有像正常手指一样的骨关节、肌腱、血管神经等组织。 也可根据多指出现的部位进行分类。 中央多指常合并并指及严重的骨关节畸形。此型多指形态学特点及病理解剖机制多数较为复杂,一般均合并并指畸形,如治疗方案选择不好,往往治疗效果不理想。
根据多指出现的部位分类如下。
1.远节指骨水平中央型多指(图2-3-1、图2-3-2)。
2.中节指骨水平中央型多指(图2-3-3～图2-3-5)。
3.近节指骨水平中央型多指(图2-3-6)。
4.掌骨水平中央型多指(图2-3-7)。
5.漂浮样中央型多指(图2-3-8)。
6.骨关节严重畸形中央型多指(图2-3-9～图2-3-14)。
图2-3-1 远节指骨水平中央型多指1
A.右中、环指并指,外形上似为中环指完全性皮肤并指,指甲融合;B.X 线片显示并连的中环指远节指骨之间隐匿有另外一节细小的指骨,与环指远节指骨融合,分指时可将其切除,残留骨面需皮下筋膜瓣覆盖,以便能接受游离皮片移植覆盖
图2-3-2 远节指骨水平中央型多指2
A.右中、环指完全性并指,指甲融合,示指桡侧偏斜,指甲增宽;B.X 线片显示中、环指之间为中节指骨水平的多指,示指为远节指骨水平的多指,示指远节指骨为两节,融合一起,中、环指中、远节指骨之间隐匿另外一节不规则中节指骨及远节指骨,远节指骨互相融合一起,示指可切除部分指甲及远节多余指骨,同时行中节指骨楔形截骨,纠正力线;中、环指分指同时将多余的中、远节指骨切除,残留骨面处理同图2-3-1 病例,但覆盖骨创面需更大的皮下筋膜组织瓣
图2-3-3 中节指骨水平中央型多指1
A.左中、环指并指,示指中远节多指,两个指甲融合在一起;B.X 线片显示中、环指中、远节指骨之间隐匿细小的中节及远节指骨,示指中节指骨水平分出另外的不规则中、远节指骨,中、环指之间细小指骨切除后,需将中指近侧指间关节尺偏畸形矫正(可行关节复位),示指桡侧多指切除后需行中节指骨尺侧楔形闭合截骨,或桡侧开放截骨加植骨纠正力线,但中节指骨短小,需精细操作和固定
图2-3-4 中节指骨水平中央型多指2
A.右中指多指位于中节水平;B.X 线片显示中指中节指骨以远完全分离为两部分,呈V 形,可切除桡侧部分(其骨关节结构发育相对差),保留的尺侧部分同时行中节指骨基底桡侧楔形截骨,纠正力线,但近节指骨远端有两个关节面,复位后近侧指间关节可能不稳定,有进一步截骨或融合的可能
图2-3-5 中节指骨水平中央型多指3
A.右中、环指之间可见发育差之多指,多余手指与中环指完全并连,指甲发育差;B.X 线片显示多指从中指中节指骨远端发出,而远节指骨与环指远节指骨融合
图2-3-6 近节指骨水平中央型多指
A.右手多指,多指似来自环指近节水平,同时合并并指;B.X 线片显示多指来自中指近节水平,两个指骨近端骨性融合,共用一个关节面,中指尺侧多指部分骨关节发育相对更差,与环指全长并连,选择切除中指尺侧多指部分,同时分指并重建中、环指指蹼,术中注意保留近节指骨基底关节面完整,保留下来的中指近侧指间关节脱位,需进一步复位修复
图2-3-7 掌骨水平中央型多指
A.右示指多指,外形完整;B.X 线片显示示指多指位于掌骨基底,掌骨完全分离,多指骨关节结构发育好,选择切除桡侧示指,术中需设计重建拇指蹼及重建拇内收肌功能,也可切除尺侧示指,同时将桡侧示指在掌骨基底水平移位于尺侧示指,与前者不同的是不需要重建拇指蹼及重建拇内收肌功能,但需修复示中指掌骨头间横韧带及重建示、中指指蹼
图2-3-8 漂浮样中央型多指
A.右拇、示指,中、环指完全性并指,多指呈现漂浮样,狭细的软组织蒂与示指连接;B.背面观;C.X 线片显示漂浮样多指内可见微小骨结构,切除多指、并指分指可同期进行,二期仍需修复或重建示、中指指蹼,因其过于宽大
图2-3-9 骨关节严重畸形中央型多指病例1
A.复杂性中央型多并指畸形,合并足畸形,有家族遗传史;B.X 线片显示多指位于中环指之间中节指骨远端以远,骨关节结构严重紊乱,示指多指并指畸形且骨关节发育极差,此类畸形往往没有固定规律,设计手术较为困难,术后手指功能及外形恢复程度有限,需与家长沟通决定手指的去留
图2-3-10 骨关节严重畸形中央型多指病例2
A.右侧中央型多指并指;B.X 线片显示多指发出自中指近节,近节指骨在近端融合,其近节指骨中远段以远分别与示指、环指并连,其中中、环指末节指骨融合,应切除骨关节发育较差的一侧(桡侧)保留的中、环指并指二期行分离手术
图2-3-11 骨关节严重畸形中央型多指病例3
A.外形上可见左侧中、环指并指,外形发育较差;B.掌侧面观;C.X 线片显示中、环指之间有多指发生,环指与多指骨关节及骨骺严重发育不良,此类复杂病例需仔细设计分离手术,发育较差的骨关节将严重影响术后手功能和外形
图2-3-12 骨关节严重畸形中央型多指病例4
A.右侧中指发育不良,环指多指;B.X 线片显示中指骨关节发育不良,环指及多指骨骺严重发育不良,从X 线片看,多指似来自中指;C.患手具有一定功能,尤其掌指关节功能良好,手术方法需仔细设计,并与家长充分商议,决定功能和外形的取舍
图2-3-13 骨关节严重畸形中央型多指病例5
该病例X 线片显示右示指多指,其中节水平可见另一个多指,拇指发育不良,左侧三节拇指畸形,右侧可切除发育不良的拇指及示指远端的多指,保留示指行拇化重建,形成一个新的拇指,左侧拇指发育不良的中节指骨予以切除
图2-3-14 骨关节严重畸形中央型多指病例6
A.双手中央型、尺侧多指并指;B.掌面观;C.X 线片显示骨关节结构广泛发育不良,根据实施治疗医生对畸形的认识和患儿家长的接受程度,可有多种手术设计,保留下来手指外形可有一定的改善,但功能较差