第15节

主动脉瓣下狭窄

【定义】

主动脉瓣下狭窄（subvalvular aortic stenosis）是一类极少见的先天性心脏病。是一类以“主动脉瓣下左心室流出道狭窄导致左心室射血受阻”为基本血流动力学改变的心脏疾病。约占先天性心脏病的0.7%。早在1842年Chevers就描述了这一畸形，1960年Spencer进一步描述了主动脉瓣下纤维管状狭窄。

【分型】

根据病变形态和病理学不同可以分为隔膜型主动脉瓣下狭窄和肌肥厚型主动脉瓣下狭窄。

1.隔膜型主动脉瓣下狭窄

主动脉瓣下存在纤维性或纤维肌性隔膜组织占据左心室流出道形成狭窄，狭窄一般为局限性，伴或不伴有主动脉瓣反流。根据隔膜的特点可以分为纤维膜样狭窄和纤维肌性膜样狭窄。前者由纤维组织薄膜紧贴于主动脉瓣下，膜中心有小孔；后者的隔膜位置较前者低，组织结构除了纤维成分外还有肌性组织。

2.肌肥厚型主动脉瓣下狭窄

一般为孤立性狭窄，由于主动脉瓣下局限性肌肥厚，占据一部分左心室流出道造成的梗阻。而弥漫性肌肥厚导致的左心室流出道梗阻一般见于肥厚性梗阻型心肌病，我们不在本章节讨论，将在肥厚性心肌病中给大家介绍。

【病理生理及临床表现】

病理生理与主动脉瓣狭窄一致，均造成左心室流出道狭窄，导致左心室射血受阻，左心室代偿性肥厚。肌肥厚型主动脉瓣下狭窄的左心室肥厚程度一般较严重。由于左心室收缩压明显升高，可导致二尖瓣功能性反流。主动脉瓣下狭窄引起的湍流可冲击主动脉瓣，使主动脉瓣叶增厚、变形，导致主动脉瓣关闭不全。严重的狭窄由于左心室心排血量减少，主动脉内压力下降，外周动脉供血减少，导致多器官缺血，特别是心、脑血管供血不足。临床上出现头昏、呼吸困难、心绞痛、晕厥甚至休克。

【影像表现】

（一）超声影像表现

1.直接征象

①隔膜型：于胸骨旁左心长轴切面、心尖三腔切面或者心尖五腔切面探查。于主动脉瓣下左心室流出道内见凸向左心室流出道腔内的线性回声，一端附着于室间隔，另一端附着于二尖瓣前叶根部，有时候可表现为不对称性一端附着有线状回声。线状回声的中间部位为隔膜的中心孔。②肌肥厚型：主动脉瓣下流出道的前壁与后壁均有肥厚的肌束凸向左心室流出道内，中间为狭窄的流出道腔。左心室流出道内径与主动脉根部内径之比小于0.8。

2.间接征象

①主动脉瓣可正常或增厚，回声增强，收缩期瓣叶呈半开放状态。M型超声可显示主动脉瓣曲线收缩早期开放幅度正常，瓣叶接近动脉壁，收缩期中期迅速向中心线方向移动并持续至收缩末期，伴有瓣叶扑动。②左心室壁及室间隔弥漫性心肌肥厚，严重者左心室腔局部细窄。

3.鉴别诊断

①主动脉瓣狭窄：主动脉瓣下未见异常隔膜样或肌性组织。梗阻位置位于主动脉瓣、主动脉瓣环处。主动脉瓣可见不同程度的增厚、钙化、粘连，瓣叶回声增强，活动幅度明显减低，瓣膜图像呈分布不均的片状反射。②主动脉瓣上狭窄：系升主动脉先天性发育异常，升主动脉局限性狭窄，主动脉瓣结构及瓣下流出道均正常，彩色多普勒显示梗阻位置起源于升主动脉狭窄段。③肥厚性梗阻型心肌病：本病为室间隔局限性肥厚和收缩期二尖瓣前叶的前向运动（SAM运动）为特征，可造成收缩期中晚期左心室流出道狭窄。主动脉瓣叶结构一般正常。其梗阻随时间呈动态变化，连续多普勒可记录到特征性收缩中晚期逐渐加速的“匕首状”射流频谱。

（二）CT影像表现

1.直接征象

①隔膜型：横断层面在主动脉瓣下方0.5～2cm范围有厚薄不均隔膜样充盈缺损自室间隔一侧伸向左心室流出道，其下层面多呈现横贯流出道的膜性充盈缺损。升主动脉可正常，亦可狭窄后扩张。②肌肥厚型：横断面在主动脉瓣下方室间隔一侧向腔内膨突充盈缺损，致左心室流出道狭窄，可延伸1～3cm范围，为肌性狭窄。

2.间接征象

左心室心肌肥厚、扩张，较主动脉瓣狭窄更明显；升主动脉狭窄后扩张可有可无，取决于狭窄与瓣膜的距离。狭窄严重者可出现左心房增大、肺淤血、混合性肺动脉高压征象，甚至出现左心衰及肺水肿。

（三）其他影像

影像诊断方法还有心导管法造影和心脏MRI。心导管法造影检查，造影剂用量大，且是有创检查。MRI检查时间长、空间分辨率低，不作为一线检查方法。

【病例】

病例1 女，43岁，发现心脏杂音5年。患者单位体检，听诊发现心脏杂音，患者近两年出现心慌、胸闷、头晕，未详细检查。

超声诊断： 先天性心脏病，主动脉瓣下狭窄，主动脉瓣轻-中度反流。

手术方式： 左心室流出道疏通术。手术探查：心包正常无粘连，左、右冠状动脉起源正常，主动脉瓣结构正常。主动脉瓣下见9mm×6mm隔膜附着。外科切除。

病例2 女，9岁，发现心脏杂音8年余。无呼吸困难、口唇发绀、晕厥史。神志清楚，口唇及指端无发绀；胸骨左缘可触及震颤。

CT诊断： 主动脉瓣下隔膜并流出道狭窄，主动脉瓣二瓣化畸形（Type1A型）。主动脉窦管交界轻度狭窄，降主动脉褶曲畸形并缩窄。

手术方式： 术中见导管前型降主动脉缩窄，最窄处直径约12mm，为隔膜状狭窄，升主动脉19mm，窦管交界狭窄直径13mm，左冠窦基本正常，左、右冠窦窦管交界明显缩小。主动脉瓣二瓣化畸形（1A）致主动脉瓣狭窄，主动脉瓣下隔膜附着左心室流出道一周并向瓣叶伸展，二尖瓣呈降落伞型，A1、C1、P1区瓣下腱索融合呈船帆状，导致二尖瓣及左心室流出道狭窄。行直视下主动脉瓣成形术+直视下二尖瓣成形术+主动脉瓣下隔膜切除术+弓缩窄矫治术+窦管交界成形术。

病例3 女，50岁，因“发现心脏杂音1个月”入院。无肺炎、心衰病史，无呼吸困难，无发绀现象，剧烈活动后气促，无水肿。神志清楚，口唇无发绀，胸骨旁未触及震颤。心界扩大，心率78次/分，律齐，P2被掩盖，胸骨左缘第2～3肋间可闻及3/6级连续性杂音，传导局限。

CT诊断： 先天性心脏病，动脉导管未闭。主动脉瓣下狭窄。