第14节

室间隔完整的肺动脉闭锁

【定义】

室间隔完整的肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS），是指右心室流出道与肺动脉之间无直接连接，合并完整的室间隔组织。这是一种少见且预后不良的肺血少发绀属先天性心脏病，占先天性心脏病1%～3%，但占新生儿发绀属先天性心脏病的25%。

【分型】

分为2型。Ⅰ型：右心室发育不良型；Ⅱ型：右心室正常或扩张型。以Ⅰ型常见。

【病理生理及临床表现】

右心室流出道呈盲端而使血流无出路，右心室压力常高于体循环压力，体循环部分回心血流藉心房间交通入左心系统，肺循环血流极少，在新生儿期即发生发绀、低氧血症、酸中毒等。

右心室高压使胚胎时期右心室和冠状动脉直接通道仍然保留，即胚胎时期供血心肌的窦状隙持续开放。约近有1/2患者存在右心室肌窦状隙与冠状动脉连接，其中大部分伴有冠状动脉异常，其近端狭窄甚至中断。但室间隔完整的肺动脉闭锁患者存在三尖瓣反流者常无此现象。

临床表现类似于重度肺动脉瓣狭窄，患儿多数于出生后数天出现发绀、右心衰竭，数天内死亡。

【影像表现】

（一）超声影像表现

1.直接征象

①多个切面不能探及肺动脉瓣结构和开闭活动，取而代之的是肺动脉瓣解剖位置呈带状或团块状的高回声，肺动脉主干近端呈一盲端，肺动脉口正常血流消失；②大多数右心室壁厚、腔小、活动幅度减低，右心室腔内血流信号少；③房间隔有明显的连续中断，房水平出现右向左分流；④大动脉短轴或胸骨上窝切面观察到粗细不等的动脉导管及侧支循环，血流方向为主动脉向肺动脉的连续性左向右分流。

2.间接征象

①右心房扩大，呈负荷过重表现。扩大程度与房水平分流量及三尖瓣反流程度呈比例。②三尖瓣发育不良：瓣叶活动度低，瓣环小。少数患儿伴有三尖瓣下移畸形或伴关闭不全。③左心扩大，部分患儿存在左心室流出道狭窄。④少数能观察到冠状动脉近端的异常，如缺如或起源异常，此类患儿多存在右心室壁发育不良呈网隔状改变的窦状间隙。

3.鉴别诊断

①肺动脉闭锁合并室间隔缺损：主要鉴别点在于是否存在室间隔缺损和右心室发育是否正常；②三尖瓣闭锁：也表现为右心室发育不良，但多数合并室间隔缺损，且肺动脉瓣仍有血流通过是鉴别要点；③重症法洛四联症：鉴别要点在于存在室间隔缺损，或右心室流出道或肺动脉瓣有高速血流，并存在主动脉骑跨；④合并肺动脉狭窄的单心室：鉴别要点在于右心室漏斗腔有血流进入肺动脉。

（二）CT影像表现

1.直接征象

右心室与肺动脉的连续性中断，并不伴室间隔缺损。绝大部分的梗阻发生在肺动脉瓣膜水平，只有少部分是在右心室漏斗部或其他部位。

2.右心室发育

重点观察右心室流入部、小梁部及漏斗部形态学异常；三尖瓣环的大小。由于本畸形的预后和处理依赖于右心室发育的程度，并且右心室的大小和功能决定着外科医师进行双心室、单心室或1个半心室矫治的可能性。

3.合并畸形

房间隔缺损、动脉导管未闭和冠状动脉异常等。特别注意观察冠状动脉是否狭窄或者与右心室相连接，排除右心室依赖型冠状动脉循环（RVDCC），因为它是直接影响手术方式与结果的重要因素。

4.鉴别诊断

与肺动脉闭锁伴室间隔缺损相鉴别。后者闭锁部位多变，可以是漏斗部、瓣膜部、肺动脉主干、汇合部以及双侧肺动脉，并且其肺动脉主干和双侧肺动脉的形态表现多样。另外，室间隔完整的肺动脉闭锁缺乏粗大的体肺动脉侧支。

【病例】

病例1 男，4个月，出生时有口唇发绀，哭闹后发绀明显加重，吃奶易停顿。

超声诊断： 复杂先天性心脏病，内脏、心房正位，左位心，心室右袢，房室连接一致。室间隔完整的肺动脉闭锁（Ⅱ型），右心室发育不良，房间隔缺损（卵圆孔型），动脉导管未闭。

CT诊断： 先天性心脏病，室间隔完整的肺动脉闭锁（Ⅰ型），房间隔缺损（中央型），动脉导管未闭。三尖瓣、右心室发育不良，右心室依赖的冠脉循环。

病例2 男，3天，出生第一天医师查体发现心脏杂音，患儿出汗多，吃奶易中断。出生第二天家属发现患儿吃奶后精神差，持续睡眠刺激无反应，口唇及四肢末梢发绀明显加重。

CT诊断： 室间隔完整的肺动脉闭锁（Ⅰ型），房间隔缺损，动脉导管未闭。肺动脉发育不良。

病例3 女，9个月，出生时即发现心脏杂音，静息下口唇及四肢末梢发绀，哭闹后发绀加重，吃奶后喘息快。当地医院超声提示复杂先天性心脏病。

CT诊断： 复杂先天性心脏病，室间隔完整的肺动脉闭锁（Ⅰ型），房间隔缺损。三尖瓣及右心室发育不良，形成冠状动脉-右心室瘘。

手术方式： 双向格林+动脉导管结扎术。