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嗜铬细胞瘤是旁神经节系统（Paraganglionic system）内嗜铬细胞（chromaffin cell）的肿瘤，可发生于肾上腺或交感神经链内。人群中偶发性嗜铬细胞瘤发病率为0.002%～0.13%，是一种高血压继发性发病病因，占新增高血压病患者病因 1%以下。15%～50%遗传性病变中，大多数为von Hippel-Lin-dau病和多发性内分泌瘤2型。约10%嗜铬细胞瘤位于肾上腺外，但最近报道肾上腺外嗜铬细胞瘤发病率高达18%。
旁神经节系统由一些神经脊来源结构构成，主要成分为颗粒储存主细胞。根据肾上腺外旁神经节系统解剖分布、神经支配和显微结构，分成鳃（咽）部、迷走神经内、主动脉交感神经链和内脏自主神经内嗜铬体。鳃（咽）部、迷走神经内嗜铬体，包括颈动脉体和主动脉弓的化学感受器，以及头、颈和纵隔内嗜铬体，这些部位嗜铬细胞瘤称之为颈动脉和颈静脉球体瘤。来源这些部位肿瘤称为旁神经结瘤，功能上称为肾上腺外嗜铬细胞瘤（extra adrenal pheochromocytomas）或功能性旁神经结瘤。内脏自主神经嗜铬体主要位于心房间隔、肝门和膀胱黏膜下以及肠系膜血管内。
旁神经结瘤临床表现各异，主要取决于其肿瘤功能和位置，具体表现为：
1.功能性肿瘤可引起典型的阵发性高血压、心动过速、低血容量和面色潮红。
2.无功能肿瘤仅在局部肿瘤生长出现临床症状时被发现和诊断，如可触及肿块或腹部疼痛等。
3.膀胱嗜铬细胞瘤主要表现为排尿性头痛（micturitional headache）。
4.遗传性嗜铬细胞瘤患者通常发病年龄较轻，以20～30岁多见。
血浆和尿儿茶酚胺（catecholamine）生化检查是筛查嗜铬细胞瘤主要方法。但是，这种方法具有一定局限性。因为儿茶酚胺通常由交感神经和肾上腺髓质产生，升高儿茶酚胺水平并不与嗜铬细胞瘤特异性关联。此外，一些嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺水平低，偶尔出现假阴性结果。
肾上腺外嗜铬细胞瘤或旁神经节瘤的定位检查非常困难，因为这种肿瘤可存在交感神经链任何部位，从颈动脉体至膀胱肾上腺素能神经丛。旁神经节瘤最常见于肾血管附近主动脉旁部位，其次为主动脉分叉或Zuckerkandl器官内，膀胱、胸腔和颈部不常见。18%嗜铬细胞瘤病变位于肾上腺外，15%～24%患者表现为多发性肿瘤，其中遗传性综合征患者发生率更高。
1.检查血浆中游离甲氧基肾上腺素（metaneph-rine）是一种更敏感检查嗜铬细胞瘤方法。甲氧基肾上腺和去甲肾上腺素是儿茶酚胺甲基化代谢产物，检查血浆甲氧基肾上腺敏感度达到97%以上。
2.去甲肾上腺素转变为肾上腺素需要苯乙醇胺-N-甲基转移酶（phenyl-ethanolamine-N-methyl-transferase），这种酶仅存在肾上腺髓质和Zucker-kandl器官内。因此，肾上腺外嗜铬细胞瘤表现为血浆去甲肾上腺素升高及其激素水平升高相关的临床症状。
3.CT和MRI检查肾上腺外病变敏感度达到90%，但特异性较低，仅30%～50%。CT可发现小淋巴结病变或腹膜后肿瘤。
4.功能性检查 131 I间碘苯甲胍扫描，可弥补影像检查，使肿瘤诊断特异性达到100%、敏感性达到83%～90%。
5.正电子断层扫描（positron emission tomo-graphy PET）技术可作为生化检查阳性和 131 I间碘苯甲胍扫描检查阴性的一项辅助检查。临床上， 131 I间碘苯甲胍扫描可进行嗜铬细胞瘤功能学诊断。影像检查为术前手术方案提供详细肿瘤及其周围组织结构的解剖学信息。
6.由于肾上腺外嗜铬细胞瘤肿瘤多灶性特点，既往手术方式多采用开放性剖腹探查，仔细检查腹腔和后腹腔，寻找隐性病变。现代影像学检查技术发展，使得医生可采用微创而不是过去开放性腹部探查。腹腔镜已用于肾上腺和肾上腺外嗜铬细胞瘤切除，仅在肿瘤巨大、侵犯性或出现多处转移时采用开放性手术方式。
7.术后2～3个月复查，采用影像学和儿茶酚胺生化相结合的方法。因为术后局部病理变化可降低CT和MRI敏感度，因此不能单独依赖影像学检查，必须结合I 131 间碘苯甲胍扫描。
患者术前进行充分药物治疗，避免儿茶酚胺分泌所致术中并发症发生。药物阻滞剂治疗包括甲基酪氨酸250mg每天3次和酚苄明10mg每天2次治疗2周，如果患者耐受良好时可将甲基酪氨酸剂量增至500mg。术前晚给予50mg酚苄明和500mg甲基酪氨酸，并大量输液扩容。
采用与治疗睾丸肿瘤腹腔镜腹膜后淋巴结切除术相同方式，经腹腹腔镜切除术适合大多数肾上腺外嗜铬细胞瘤。
1.全麻后，患者侧卧位，肚脐水平腹直肌外侧缘进行初始10mm Hasson方式穿刺，建立气腹。
2.采用30°腹腔镜镜头，患侧2个（5或10mm）穿刺孔作为工作通道，形成等边三角形。右侧旁神经节瘤时（主动脉腔静脉间或右肾门肿瘤），需要剑突下中线部位另外穿刺牵拉肝脏。
3.右侧肿瘤位于肾静脉下方时，向内侧游离升结肠和十二指肠，显露后腹腔。完全侧卧位使肠管内容物通过重力作用对侧移位，更好显露肿瘤。辨别下腔静脉和肾静脉，钝性和锐性分离肿瘤，必要时分离右性腺静脉和输尿管。避免撕裂汇入下腔静脉的性腺静脉。
4.左侧肿瘤时，必须游离降结肠、末端横结肠、脾脏和远端胰腺，通过重力作用向对侧移位脏器，肿瘤通常位于主动脉外侧缘，沿肾门和肾动脉分离抵达肿瘤，注意保护肾下极性腺静脉和输尿管。进入后腹腔时可采用术中7.5MHz超声波探头，进一步探查肿块情况。
5.一旦发现旁神经节瘤，游离肿瘤周围大血管和肾静脉。与肾上腺肿瘤解剖明显不同，旁神经节瘤无固定静脉引流和动脉血供，分离肿瘤时需要双重结扎任何肿瘤相关血管。
6.游离大血管附近肿瘤，采用超声刀分离或血管夹进行结扎，结扎淋巴组织预防术后淋巴漏。
7.无须常规淋巴结切除术，可切除肿瘤区域内所有组织，骨化（剥离）大血管和椎前筋膜（preverte-bral fascia）。检查手术视野内有无肿大淋巴结。如果冷冻切片发现嗜铬细胞瘤转移则扩大切除范围，采取腹腔镜或开放性手术方式。
8.肿瘤标本装袋，套管针取出。降低气腹压力，充分止血。超声波探头检查有无残留肿瘤。标准方式缝合、关闭穿刺孔。
肾上腺外嗜铬细胞瘤是一少见病，临床表现不典型，既往报道多为开放性手术方式治疗。随着生化和影像学检查技术迅速发展，微创手术治疗方式势在必行。
腹腔镜技术出现以及更敏感生化和影像学检查手段，要求医生重新评估嗜铬细胞瘤及其肾上腺外肿瘤治疗效果。回顾性文献报道，腹腔镜治疗肾上腺外嗜铬细胞瘤数量有限。
肿瘤大小不是微创手术方式禁忌证，回顾性分析发现：腹腔镜手术切除17例患者24个旁神经节瘤，23／24肿瘤直径达4cm，16／17例患者采取腹腔镜或后腹腔镜手术方式成功切除肿瘤。1例患者由于肿瘤与主动脉、肾门明显粘连，行手术中转。术后并发症发生率低，主要与肺部和腹腔镜手术体位相关。1例患者出现臀肌血肿和下肢淋巴水肿，通过保守治疗解决；1例患者出现自限性淋巴腹水，4周后消退。
嗜铬细胞瘤手术时严密监测和控制术中血压至关重要。术前充分药物治疗可避免术中高血压危象发生。
旁神经节瘤病理分析发现其恶性程度较高，一些报道显示其恶性变达到50%。但是，临床上随访（6～48个月）未发现旁神经节瘤术后局部或远处转移。
膀胱嗜铬细胞瘤罕见，仅在文献中有报道。其处理方法与肾上腺外嗜铬细胞瘤治疗方式相同。一旦发现及定位肿瘤后，术前充分药物治疗。膀胱镜观察这种黏膜下肿瘤，偶尔可导致膀胱黏膜溃疡病变。
学者报道1例采用膀胱镜和腹腔镜结合方法成功完成腹腔镜部分膀胱切除术，切除肾上腺外嗜铬细胞瘤：通过Collin刀切除膀胱内病变，标准4通道腹腔镜技术，采用超声刀进行膀胱外分离、切除。标本袋取出肿瘤，间断、2-0肠线徒手缝合关闭膀胱缺损。不同于膀胱肿瘤的经尿道切除方式，膀胱嗜铬细胞瘤必须采取部分膀胱切除术。
嗜铬细胞瘤和旁神经节瘤在诊断、定位和外科治疗方面，对泌尿外科医生提出了挑战。腹腔镜手术具有疼痛轻、恢复快和美容等优点。腹腔镜术中超声波探头检测，有助于探查腹腔肿瘤大小和部位。目前，根据数量有限的手术报道分析，腹腔镜手术治疗肾上腺外嗜铬细胞瘤的确是一种安全和行之有效的治疗方式。
1.功能性肾上腺外肿瘤可产生典型阵发性高血压、心动过速、低血容量和面色潮红症状。无功能性肿瘤仅在局部肿瘤生长出现临床症状时被发现和诊断，如可触及肿块和腹部疼痛。
2.腹腔镜已用于肾上腺和肾上腺外嗜铬细胞瘤切除，仅在肿瘤巨大、侵犯性或出现多处转移病变时采用开放性手术方式。
3.肾上腺外嗜铬细胞瘤患者术前必须充分药物治疗，避免术中儿茶酚胺过度分泌所致并发症。
4.经腹腹腔镜方式切除后腹腔病变手术与睾丸肿瘤所采用的腹膜后淋巴结切除术相同，适合大多数肾上腺外嗜铬细胞瘤。
5.腹腔镜术中7.5MHz超声波探头可用于探查术前影像学检查或术中肉眼难以发现的腹膜后肿块。
6.膀胱嗜铬细胞瘤罕见，大多数病例为文献中报道。其处理方法与肾上腺外嗜铬细胞瘤治疗方式相同。
（郭永连）