第七章
支气管扩张症

支气管扩张症（bronchiectasis）多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。

【病因和发病机制】

本病的主要病因为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞。两者互相影响促使支气管扩张的发生和发展。而先天性发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。另有约30%支气管扩张患者病因未明。多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。

肺段和亚段以下的小支气管管壁支架组织薄弱，管径小，容易发生痰液潴留和阻塞，而导致支气管扩张。一般炎症性支气管扩张多见于下叶。由于左侧总支气管较细长，与气管的交叉角度近于直角，故痰液排出比右侧困难，特别是舌叶和下叶基底段更易于引流不畅，导致继发感染，故左下叶支气管扩张较右下叶多见。支气管扩张在上叶尖支或后支者多数为结核性所致。

【病理】

支气管壁明显增厚，伴有不同程度的变形，管腔可呈囊状、柱状或梭状扩张。扩张的管腔内常有黏液充塞、黏膜明显炎症及溃疡，支气管壁有不同程度的破坏及纤维组织增生。

【临床表现】

一、症状

1.慢性咳嗽，咳大量脓痰 与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性发作时黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。若有厌氧菌混合感染则有臭味。

2.反复咯血 见于50%～70%的患者，咯血可反复发生，程度不等，从小量痰血至大量咯血。咯血量与病情严重程度和病变范围有时不一致，部分患者以反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。

3.反复肺部感染 同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。

4.慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。

二、体征

取决于病变范围及扩张程度，早期或干性支气管扩张可无明显体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，约1/3慢性病例可见杵状指（趾）。

【实验室及其他检查】

1.胸部X线检查 病变区肺纹理增多、增粗，排列紊乱，直到肺外带仍较明显，增厚的管壁中如含气，片上可见平行的双粗线，称为“双轨征”，如有脓液潴留，则呈粗条状甚至杵状。扩大的支气管在断面上呈圆圈影，如多个小圆圈影聚在一起，就现蜂窝状。大的囊状扩张可见多个圆形或卵圆形透亮区，大小可自数毫米至2～3cm，其下缘壁增厚显影，似卷发，又称“卷发征”，囊腔中有时还有液平。

2.胸部CT检查 可清楚地显示扩张的支气管，高分辨CT（HRCT）进一步提高诊断的敏感性，由于无创、易重复、易被患者接受，现已成为支气管扩张症的主要诊断方法。

3.纤维支气管镜检查 当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时，该检查可发现弹坑样改变。

4.痰液检查 常显示含有丰富的中性粒细胞以及定植或感染的多种微生物，痰涂片染色及痰细菌培养结果可指导抗生素合理使用。

5.肺功能检测 可证实由弥漫性支气管扩张或相关的阻塞性肺病导致的气流受限。

【诊断】

根据既往有麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结核等病史，反复咳脓痰、咯血的表现，HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断。纤支镜或支气管造影可明确出血、扩张或阻塞的部位。

【鉴别诊断】

1.慢性支气管炎 多于春、冬季节咳嗽、咳痰症状明显，痰为白色黏液泡沫状，发病年龄多在中老年。晚期往往伴有支气管扩张。但反复咯血不多见，多在两肺底部闻及湿啰音，咳后可消失且不固定。X线检查可见肺纹理粗乱或肺气肿。

2.肺结核 早期肺结核咳嗽轻，咳痰不多，伴有空洞者的痰液常呈黏液样或脓性，痰检查多能检出结核菌。全身情况可伴有乏力、消瘦、午后低热，盗汗等症状。X线检查病灶多在两肺上野。

3.肺脓疡 有起病急、畏寒、高热、咳嗽、咳大量黄或黄绿色脓痰的临床表现。肺病变部位叩诊浊音，呼吸音减低，有湿啰音。X线检查可见带有液平的空洞，周围可见浓密炎性阴影。抗菌药物治疗有效。

4.支气管肺癌 干性支气扩张症以咯血为主，易诊为肺癌。X线检查、CT、纤维支气管镜及痰细胞学检查等可进行鉴别。

5.先天性肺囊肿 是先天性病，若未合并感染可无明显症状。肺部X检查可见多个边缘清楚、壁较薄的椭圆形或圆形阴影，周围无浸润病变；支气管造影有助于诊断。

【病情评估】

支气管扩张本身为不可逆性病理变化，预后的好坏取决于病变的范围和有无并发症。病变范围局限者，积极治疗很少对生命质量和寿命产生影响，若病变范围广泛，反复感染，或反复大咯血者，则预后很差。

【治疗】

1.控制感染 若出现痰量及脓性成分增加、发热等急性感染征象时需使用抗生素，最好根据痰培养及药物敏感的结果使用，但在开始时常需给予经验治疗，如阿莫西林、氨苄西林、阿奇霉素、头孢克洛等，存在铜绿假单胞菌感染时，可选用喹诺酮类、氨基糖苷类或第三代头孢菌素中的头孢他啶、头孢哌酮。雾化吸入妥布霉素是清除或控制铜绿假单胞菌定植和感染的有效手段之一。

2.清除气道分泌物 使用化痰药，以及振动、拍背和体位引流等胸部物理治疗均有助于清除气道分泌物。

3.介入、手术 指征为：①病变为局限性，且经充分内科治疗仍反复发作者。②大咯血来自于增生的支气管动脉、病变局限、经休息和抗生素等保守治疗不能缓解者。

思考题

1.简述支气管扩张症的临床表现。

2.支气管扩张症和慢性支气管炎如何鉴别？ v0j1iY4rurHACejc995+YkXe3wGvo6GrAOKgD5Efn+GJdzQMS158p3JgMq+WFKTZ