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慢性肺源性心脏病（chronic pulmonary heart disease）简称慢性肺心病，是指慢性肺、胸廓疾病或肺血管病变所引起的肺循环阻力增加、肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，甚至发生右心衰竭的心脏病。
本病是我国比较常见的一种心脏病，多见于40岁以上的患者。以寒冷、高原、农村地区吸烟者患病率为高。本病绝大多数是从慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病发展而来，多在冬季由于呼吸道感染而导致心力衰竭。
1.支气管、肺疾病 以慢性阻塞性肺疾病最常见，其次为支气管哮喘、重症肺结核、支气管扩张、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化、结节病和结缔组织病等。
2.严重的胸廓畸形 较少见，如严重的脊椎后、侧凸，脊椎结核，类风湿性脊柱炎，广泛胸膜增厚粘连和胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊柱畸形等。
3.肺血管疾病 甚少见，如原因不明的原发性肺动脉高压、广泛或反复发作的多发性肺小动脉栓塞和肺小动脉炎以及原发性肺动脉血栓形成等。
4.神经肌肉疾病 罕见，如脊髓灰质炎、肌营养不良和肥胖通气不良综合征等。
肺循环阻力增加，肺动脉高压，右心负荷增加，右心室肥厚扩大，最后引起右心衰竭，是不同病因发展至慢性肺心病的共同机制。
肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）的发生主要与以下因素有关。
1.肺血管器质性改变 长期反复发作的慢性支气管炎及其周围炎可累及邻近肺细小动脉，引起管壁炎症，管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，导致肺泡内压增高，压迫肺泡壁毛细血管，使肺泡壁毛细血管床减少。严重COPD出现明显肺气肿时，肺泡过度充气，使多数肺泡的间隔破裂融合，也可导致肺泡壁毛细血管床减少。如其减少程度较轻、范围较小，则肺动脉压力升高不明显，当其减少超过70%时，则肺循环阻力增大，肺动脉压力明显升高，促使肺动脉高压发生。
2.肺血管功能性改变 由于慢阻肺及其他病因使肺的呼吸功能发生障碍，引起缺氧和呼吸性酸中毒，使肺细小动脉痉挛，导致肺动脉高压。
（1）体液因素 肺部炎症可激活炎症细胞，释放一系列炎症介质，引起肺血管收缩。
（2）组织因素 缺氧可直接引起肺血管收缩。肺泡气二氧化碳分压（PaCO 2 ）上升，可引起局部肺血管收缩和支气管舒张。
（3）神经因素 缺氧和高碳酸血症可刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受器，反射性地通过交感神经兴奋，儿茶酚胺分泌增加，使肺动脉收缩。
3.肺血管重建 指在缺氧等刺激因子作用下，肺血管在结构上发生的一系列变化，主要表现在无肌层肺小动脉出现明显的肌层，肌层肺小动脉中层增厚，内膜纤维增生，内膜下出现纵行肌束，以及弹力纤维和胶原纤维性基质增多，结果使肺血管变硬，阻力增加。
4.血栓形成 尸检发现，部分慢性肺心病急性发作期患者存在多发性肺微小动脉原位血栓形成。
5.血容量增多和血液黏稠度增加 慢性缺氧，导致促红细胞生长素分泌增加，继发性红细胞生成增多，肺血管阻力增高。COPD患者还存在肺毛细血管床面积减少和肺血管顺应性下降等因素，血管容积的代偿性扩大明显受限，因而肺血流量增加时，引起肺动脉高压。
肺循环阻力增加，肺动脉压力升高后，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压力升高的阻力而发生右心室肥大。肺动脉高压早期，右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常。随着病情的进展，特别是在急性呼吸道-肺感染发作时，肺动脉高压持续存在且较严重，超过右心的负荷，右心失代偿，右心排血量下降，右心室收缩终末期残余血量增加，舒张末期压增高，发生右心衰竭。
1.肺部主要原发性病变 绝大多数为慢性支气管炎和慢性阻塞性肺疾病的病理变化。
2.肺血管的病变 肺动脉血管的管壁增厚和管腔狭窄或闭塞；肺泡壁毛细血管床的破坏和减少；肺广泛纤维化、瘢痕组织收缩；严重肺气肿压迫肺血管使其变形、扭曲。
3.心脏病变 主要病变为心脏重量增加、右心肥大、右心室肌肉增厚、心室腔扩大、肺动脉圆锥膨隆。
本病发展缓慢，分为代偿期和失代偿期两个阶段，临床上除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现的肺、心功能不全及其他器官受损的征象。
1.肺部原发疾病表现 ①长期慢性咳嗽、咳痰或喘息病史，逐渐出现乏力、呼吸困难，活动后心悸、气促加重。②肺气肿体征。③由于肺或支气管病变，肺部听诊常有干、湿啰音。
2.脉动脉高压和右心室肥大体征 ①肺动脉瓣区第二心音亢进（提示肺动脉高压）。②三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下的心脏收缩期搏动，多提示有右心室肥厚、扩大。③部分病例因严重肺气肿使胸腔内压升高，上腔静脉回流受阻，可出现颈静脉充盈；又因膈肌下降，肝下缘可在肋下触及，酷似右心功能不全的体征，但此时静脉压无明显升高，肝脏无淤血、前后径并不增大，且无压痛，可予鉴别。
多由急性呼吸道感染所诱发。除上述症状加重外，相继出现呼吸衰竭和心力衰竭。
1.呼吸衰竭 主要表现为缺氧和二氧化碳潴留症状。
（1）低氧血症 除胸闷、心悸、心率增快和紫绀外，严重者可出现头晕、头痛、烦躁不安、谵妄、抽搐和昏迷等症状。
（2）二氧化碳潴留 头痛，多汗，失眠，夜间不眠，日间嗜睡。重症出现幻觉、神志恍惚、烦躁不安、精神错乱和昏迷等精神、神经症状，以致死亡。
2.心力衰竭 以右心衰竭为主。心悸、心率增快、呼吸困难及紫绀进一步加重，上腹胀痛、食欲不振、少尿。主要体征为颈静脉明显怒张，肝肿大伴有压痛，肝颈静脉反流征阳性，下肢水肿明显，并可出现腹水。因右心室肥大使三尖瓣相对关闭不全，在三尖瓣区可听到收缩期杂音，严重者可出现舒张期奔马律。也可出现各种心律失常，特别是房性心律失常。病情严重者可发生休克。少数患者亦可出现急性肺水肿或全心衰竭。
1.肺性脑病 指慢性肺、胸疾病伴有呼吸功能衰竭，出现缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经症状的一种综合征。为肺心病死亡的首要原因。临床常见神志淡漠、肌肉震颤、间歇抽搐、嗜睡、昏睡、昏迷等表现，神经系统检查可出现腱反射减弱或消失、锥体束征阳性等体征。
2.酸碱平衡失调及电解质紊乱 呼吸衰竭时，由于动脉血二氧化碳分压升高，血液碳酸浓度增加，普遍存在呼吸性酸中毒。然而，常因体内代偿情况的不同或并存其他疾病的影响，还可出现各种不同类型的酸碱平衡失调及电解质紊乱，如肺心病急性加重期，治疗前往往是呼吸性酸中毒并发代谢性酸中毒及高钾血症；治疗后又易迅速转为呼吸性酸中毒并发代谢性碱中毒及低钾、低氯血症而加重神经系统症状。
3.心律失常 多表现为房性早搏及阵发性室上性心动过速，也可有房性扑动及心房颤动。少数病例由于急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动以至心脏骤停。
4.休克 肺心病较常见的严重并发症及致死原因之一。其发生原因有：①中毒性休克：由于严重呼吸道-肺感染、细菌毒素所致微循环障碍引起。②心源性休克：由严重心力衰竭、心律失常或心肌缺氧性损伤所致心排血量锐减引起。③失血性休克：由上消化道出血引起。
5.消化道出血 缺氧、高碳酸血症及循环淤滞可使上消化道黏膜糜烂、坏死，发生弥漫性渗血；或因高碳酸血症时，胃壁细胞碳酸酐酶的活性增加，使氢离子释出增多，产生应激性溃疡而出血。
6.其他 功能性肾衰竭、弥散性血管内凝血等。
1.胸部X线检查 除肺、胸原发疾病及急性肺部感染的特征外，尚可有肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；右心室肥大。
2.心电图检查 主要表现为右室肥大的改变，如电轴右偏，额面平均电轴≥90°，重度顺钟向转位，RV l +SV 5 ≥1.2mV，RV 1 ≥1mV及肺型P波。也可见右束支传导阻滞及低电压图形。在V 1 、V 2， 甚至V 3 出现酷似陈旧性心肌梗死图形的QS波，乃膈肌降低及心脏极度顺钟向转位所致。
3.超声心动图和肺动脉压力测定 可显示右室内径增大（≥20mm），右室流出道增宽（≥30mm）及肺动脉内径增大、右室前壁厚度增加。多普勒超声心动图显示三尖瓣反流和右室收缩压增高。肺动脉压力>20mmHg。
4.血气分析 呼吸衰竭时，PaO 2 <60mmHg，PaCO 2 >50mmHg。pH值因机体对酸、碱代偿情况不同而异，可正常、降低或升高。
5.血液检查 血液流变学检查可了解红细胞变形性、血液高凝状态；血电解质测定可了解是否存在电解质紊乱；血常规检查可见红细胞、血红蛋白升高，合并感染时，白细胞总数和中性粒细胞升高。
结合病史、体征及实验室检查，综合判断。在慢性肺、胸疾患的基础上，一旦发现有肺动脉高压、右心室肥大的体征或右心功能不全的征象，同时排除其他引起右心病变的心脏病，即可诊断本病。若出现呼吸困难、颈静脉怒张、紫绀，或神经精神症状，为肺心病呼吸衰竭表现。如有下肢或全身水肿、腹胀、肝区疼痛，提示肺心病右心衰竭。
1.冠状动脉粥样硬化性心脏病（简称冠心病） 冠心病与肺心病同样多见于中老年患者，两者均可出现心脏增大、肝肿大、下肢水肿及紫绀，而肺心病患者的心电图V 1 ～V 3 可呈QS型，又酷似心肌梗死的心电图改变，但冠心病患者多有心绞痛或心肌梗死史，心脏增大主要为左心室，心尖区可闻及收缩期杂音。X线检查显示心左缘向左下扩大。心电图显示缺血型ST段、T波改变，如ST段明显压低或下垂型，T波深倒，或异常Q波。值得注意的是，肺心病伴发冠心病者临床并非罕见，应详细询问病史、体格检查和有关的心、肺功能检测，加以鉴别。
2.风湿性心脏病 风湿性心脏病二尖瓣狭窄所致的肺动脉高压、右心室肥大，常并发肺部感染，易与肺心病混淆。但该病多见于青少年，有风湿活动史，二尖瓣区有舒张中、晚期隆隆样杂音，X线表现为左心房扩大为主。超声心动图检查可示左房室瓣“城墙样”的改变。其他瓣膜如主动脉瓣常有病变。而慢性肺心病好发于40岁以上患者，常有慢性肺、胸疾患和阻塞性肺气肿、右心室肥厚体征，X线检查左心房不大。心电图在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联上常出现肺型P波。多普勒超声心动图显示三尖瓣反流和右室收缩压增高，肺动脉压力>20mmHg。
3.原发性扩张型心肌病 该病右心衰竭与肺心病相似，尤其是伴有呼吸道感染者，容易误诊为肺心病。但该病心脏大多呈普遍性增大，多见于中青年，无明显慢性呼吸道感染史及显著肺气肿体征，无突出的肺动脉高压征，心电图无明显顺钟向转位及电轴右偏，而以心肌劳损多见。超声心动图检查可资鉴别。
1.急性加重期 多由急性呼吸道感染所诱发，有明显的呼吸衰竭和心力衰竭表现。
2.缓解期 病情相对稳定，除慢性肺部原发疾病表现外，同时有肺动脉高压和右心室肥大的体征。
慢性肺心病常反复急性加重，随着肺功能的损害病情逐渐加重，多数预后不良，病死率在10%～15%，但经积极治疗可延长寿命，提高患者生活质量。
1.积极抗炎 呼吸道感染是呼吸衰竭与心力衰竭的常见诱因，因此，控制感染是治疗肺心病的关键。肺心病并发的感染多为混合性感染，故应采取联合用药。一般可首选青霉素类、氨基糖苷类、氟喹诺酮类及头孢菌素类等。根据痰培养和药物敏感试验选用抗生素更为合理。多为静脉用药。长期应用抗生素要防止真菌感染。一旦真菌成为肺部感染的主要病原菌，应调整或停用抗生素，给予抗真菌治疗。
2.改善呼吸功能，抢救呼吸衰竭 采取综合措施，包括缓解支气管痉挛、清除痰液、通畅呼吸道、持续低浓度给氧、应用呼吸中枢兴奋剂等。必要时施行机械通气。
3.纠正心力衰竭 在积极控制感染，改善呼吸功能后，一般患者心功能常能改善，尿量增多，水肿消退，肝肿大可缩小或恢复正常，不需使用利尿剂和强心剂。但较重患者或经以上治疗无效者，可适当选用利尿剂和强心剂。
（1）利尿剂 通过抑制肾脏钠、水重吸收而消除水肿，减少血容量，减轻心脏前负荷。但过多利尿，易导致低钾、低氯性碱中毒，产生神经精神症状，增加氧耗，加重病情；还可以使痰液黏稠不易排出，加重呼吸衰竭；又可使血液浓缩，增加循环阻力，且易发生弥散性血管内凝血。因此，宜短疗程、小剂量、间歇联合使用排钾和保钾利尿剂。一般可用氢氯噻嗪25mg，每天1～3次，合用螺内酯40mg，每天1～2次。
（2）强心剂 应用指征：①感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好疗效而反复水肿的心力衰竭患者。②合并室上性快速心律失常，如室上性心动过速、心房颤动（心室率>100次/分）者。③以右心衰竭为主要表现而无明显急性感染的诱因者。④出现急性左心衰竭者。肺心病患者由于慢性缺氧及感染，对洋地黄类药物耐受性很低，疗效差，且易引起中毒，强心剂的剂量宜小，为常规剂量的1/2～2/3，同时选用作用快、排泄快的强心剂。用药期间应注意纠正缺氧，防治低钾血症，以免发生药物不良反应。低氧血症、感染等均可使心率增快，故不宜以心率减慢作为衡量强心剂的疗效指征。
（3）血管扩张剂的应用 可减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心衰有一定效果，但并不像治疗其他心脏病那样效果明显。血管扩张剂在扩张肺动脉的同时也扩张体动脉，往往造成体循环血压下降，反射性产生心率增快、氧分压下降，二氧化碳分压上升等不良反应，因而限制了血管扩张剂在慢性肺心病的临床应用。
4.控制心律失常 房性异位心律随着病情好转多可迅速消失。如经治疗仍不能消失时，未经洋地黄制剂治疗者，可在密切观察下选用小量毛花苷丙或地高辛治疗；对频发室性早搏、室性心动过速者，可选用利多卡因、丙吡胺等药物。洋地黄中毒所致的心律失常，则按洋地黄中毒处理。另外，还要注意避免应用普萘洛尔等β受体阻滞剂，以免引起支气管痉挛。
5.糖皮质激素的应用 可解除支气管痉挛，改善通气，降低肺泡内压力，减轻右心负担。所以，在有效控制感染的情况下，可短期应用大剂量糖皮质激素，有利于抢救呼吸衰竭和心力衰竭。
6.抗凝 应用普通肝素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形成。
7.并发症的处理
（1）肺性脑病 除上述治疗措施外，还应注意纠正酸碱平衡失调和电解质紊乱。发现脑水肿时可快速静脉滴注20%甘露醇250mL，必要时6～8小时重复1次。肺性脑病出现兴奋、躁动时，慎用镇静剂。
（2）其他 酸碱平衡失调和电解质紊乱、消化道出血、休克、肾衰竭、弥散性血管内凝血等给予相应治疗。
1.呼吸锻炼 增强膈肌的活动，提高潮气量，减少呼吸频率，变浅速呼吸为深慢呼吸。呼吸锻炼时除采用腹式呼吸外，还必须缩拢口唇进行呼气，这样可延缓呼气流速，提高气道内压力，防止细小气道呼气时过早闭合。此外，呼吸锻炼时亦可采取上身前倾20°～40°的姿势进行呼气，可使腹壁放松，膈肌活动增加，辅助呼吸肌的活动减弱，疗效更为满意。
2.增强机体免疫力 积极提高肺心病缓解期患者的免疫力，对延长其缓解期，减少急性发作次数具有重要的意义。常用药物有转移因子、胸腺素、干扰素、人体丙种球蛋白等。
3.家庭长期氧疗 。
预防慢性肺心病的关键是防止COPD的发生和发展。主要措施包括：①避免吸烟。②避免或减少有害粉尘、烟雾或气体吸入。③预防呼吸道感染，包括病毒、支原体或细菌感染。流感疫苗、肺炎链球菌疫苗等对于预防流感病毒、肺炎链球菌感染可能有一定的意义。
思考题
1.简述肺动脉高压的发生机上制。
2.慢性肺心病有哪些并发症？
3.如何诊断慢性肺心病？
4.慢性肺心病急性加重期的治疗原则有哪些？
5.慢性肺心病急性加重期强心剂的应用指征是什么？