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总体来说，特发性肺纤维化是慢性疾病，呈现两种过程：一种是缓慢的发展，另外一种是在感染或其他原因的促使下病情急剧恶化。
近年的研究已明确了一些与特发性肺纤维化预后有关的预测指标，如呼吸困难的程度、肺功能弥散指标的下降、六分钟步行试验、血氧饱和度、胸部高分辨率CT中病变的范围和严重程度、是否合并肺动脉高压和肺气肿等。对于特发性肺纤维化患者，建议积极配合医生完成病情的评估，从而得到合适的治疗方案，并在治疗的过程中做好自我管理和监测，最大限度地延缓病情的进展。