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如果中老年人出现无原因的咳嗽及活动后气短，应及时就诊。通常需要拍X线胸片初步排查，若结果提示肺纤维化，需要进一步完善胸部高分辨率CT（HRCT）以明确肺内细微的病变特点。其他能帮助诊断的检查包括肺功能、动脉血气分析、结缔组织疾病相关的血清学检查等。
当患者无相关的已知原因，如类风湿关节炎等结缔组织疾病史、粉尘接触史、煤矿工作史及长期服用某些特殊用药等情况，胸部高分辨率CT见到诸如蜂窝样的破坏性改变等征象，并完善了一些其他检查除外其他症状相似的疾病后，可诊断本病。对于一些CT表现不典型者，可能还需要进行胸腔镜检查或小开胸取得小块肺组织进行病理检查，以明确诊断。
需要注意的是，一些相对年轻就诊断为“特发性肺纤维化”的患者，尤其是女性，可能在疾病初期并无结缔组织疾病的相应临床表现，但随着疾病的发展才逐渐显现出结缔组织疾病相关的症状和血清学表现。因此，应常规进行结缔组织疾病血清学检查，并且在随访过程中复查。