下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
答：免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）即抗体，是血液和组织液中一类糖蛋白，由B细胞识别抗原后增殖分化为浆细胞所产生，是介导体液免疫重要的效应分子。19世纪后期，从von Behring等研究白喉和破伤风抗毒素开始，人们陆续发现一大类可与病原体结合并引起凝集、沉淀或中和反应的体液因子，将其命名为抗体。20世纪六七十年代，将具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白统称为免疫球蛋白。近年研究证实，免疫球蛋白和抗体在结构及功能上完全一致，因此可认为两者的概念等同。抗原是指一类能与T细胞、B细胞的TCR或BCR结合，促使其增殖、分化、产生抗体或致敏淋巴细胞，并与之结合，进而发挥免疫效应的物质。抗原一般具备两个重要特性：一是免疫原性，即抗原能刺激机体产生免疫应答，诱导机体产生特异性抗体或致敏淋巴细胞的能力；二是抗原性，即能与其所诱导产生的特异性抗体或致敏淋巴细胞发生特异性结合的能力。免疫球蛋白是大分子的球蛋白，就其功能而言，主体成分是抗体，具有抗体的多种活性。但因其为结构复杂的大分子糖蛋白，故也具有免疫原性。
答：免疫球蛋白是结构复杂的大分子糖蛋白，具有免疫原性。将免疫球蛋白Ig作为免疫原，可在异种的动物、同种异体或自身体内诱导不同程度的免疫反应。不同Ig分子因氨基酸组成、排列、构型及其二硫键数目和位置不同，免疫原性也不相同。根据Ig抗原存在的部位及其诱导产生的免疫应答反应的差异，可将Ig分子的免疫原性分为同种型、同种异型和独特型三种。同种型（isotype）是指同一种属所有个体Ig分子共有的抗原特异性标志，其表位存在于IgC区；同种异型（allotype）指同一种属不同个体间Ig分子所具有的不同抗原特异性标志，其表位广泛存在于IgC区和V区；独特型（idiotype）是指每个Ig分子所特有的抗原特异性标志，其表位存在于V区。
答：Ig属蛋白质大分子，对不同种系动物或同一种系不同个体也具有免疫原性。决定Ig抗原特异性的某些表位位于Ig恒定区，由此造成抗体恒定区的异质性。根据Ig恒定区免疫原性的不同，可将Ig分为不同类、亚类、型、亚型。上述IgG类、亚类、型、亚型的免疫原性差异，均由Ig恒定区具有的抗原表位所决定。同一种属所有个体的Ig分子共有的抗原特异性标志，称为同种型（isotype）。应用抗H链和L链C区的抗体，借助血清学方法可鉴定此类同种型标志。同种型决定簇由H链和L链的C区决定，即同一物种的所有个体的免疫球蛋白的类及亚类，型及亚型是相同的，但区别于另一物种。因此，人、小鼠、家兔、山羊等动物间免疫球蛋白实际上为异种免疫球蛋白，可以互为免疫原。所以说同种型抗原在免疫诊断方面有着重要的实用价值，可以用它来区分同种或异种物种。
答：同种异型（allotype）指同一种属不同个体间Ig分子所具有的不同抗原特异性标志，为个体型标志。同种异型抗原表位广泛存在于IgC区，由同一基因座位的不同等位基因所编码，均为共显性。如人类IgG的同种异型抗原称为Gm标志，已发现在71、72、73、74链上有同种异型标志，分别命名为Glm、G2m、G3m、G4m（G代表IgG，数字代表亚类，m即标志“marker”。在人IgA2分子上已发现2个同种异型标志，即A2m（1）和A2m（2）。ε链有1种同种异型，即Eml；κ链上有3种同种异型，即Kml、Kin2、Km3。其他的类与型的Ig上尚未发现有同种异型标志。同种异型抗原指同一种属不同个体间所存在的抗原，亦称同种抗原或同种异体抗原。常见的人类同种异型抗原有血型（红细胞）和组织相容性抗原（人主要为HLA）。血型抗原常见的有ABO血型系统和Rh血型系统，HLA是人体最为复杂的同种异型抗原。
答：IgA分为血清型和分泌型两种类型。血清型IgA存在于血清中，以IgA表示；分泌型IgA存在于分泌液中，以SIgA表示。血清型IgA由肠系膜淋巴组织中的浆细胞产生，主要存在于血清中，占血清免疫球蛋白总量的10%～15%。过去曾误以为血清型IgA的意义不大，近年的研究发现，循环免疫复合物中的抗体有相当比例的IgA，因而认为血清型IgA以无炎症形式清除大量的抗原，这是对维持机体内环境稳定的非常有益的免疫效应。血清IgA为单体结构，分为IgAl和IgA2两个亚类。血清型IgA具有抗菌、抗毒素及抗病毒的作用，对支原体和某些真菌可能也有作用。血清型IgA具有多种抗体活性，如同种凝集素、抗胰岛素、抗布氏菌、抗白喉毒素、抗脊髓灰质炎病毒抗体等。血清型IgA与组织抗原具有特殊结合力，从而可消除进入循环中的此类抗原，防止诱导的炎症或自身免疫应答。若IgA缺乏，可伴有体内抗甲状腺球蛋白、肾上腺组织、DNA等自身抗体水平升高。
答：输血过敏反应主要是由血浆蛋白成分引起的输血免疫反应。过敏性休克是一种最严重的全身性Ⅰ型超敏反应性疾病。此反应往往是由于已致敏患者再次输血接触过敏原，肥大细胞和嗜碱性粒细胞释放的介质与全身的血管床接触，引起血管扩张和血浆渗出，进而导致血压下降和休克。致敏患者在接触过敏原后数分钟内即出现症状，若抢救不及时，可致死亡。多有输血过敏史而又急需输血的患者，为了避免过敏反应，最好的办法是输注洗涤红细胞。输注洗涤红细胞可以避免产生同种异型的白细胞抗体，也可以避免由于血浆蛋白（如补体、凝集素、蛋白质等）产生的过敏反应。
答：有些受血者缺乏IgA，有些受血者血浆内IgA含量虽然正常，但缺乏某一种IgA亚型，多次输血后产生IgA抗体；也有的由于多次输血使受血者产生同种异型IgA抗体。由于多次输血可使缺乏IgA患者产生类特异性抗-IgA，当再次输血时可引起严重的过敏休克。多次输血也可使受血者产生亚特异性抗IgAl或抗IgA2及同种异型抗体（抗A2m），同样可引起严重的过敏反应。这类免疫性抗体多属IgG，它与抗原IgA结合后，可吸附并激活补体，产生血管活性物质，如C3a、C5a、白三烯等，引起过敏反应。输血前应询问有无过敏史，有血浆过敏史者，输血前可用抗组胺药或糖皮质激素进行预防，必要时输注洗涤红细胞，对缺乏IgA且血中存在抗IgA抗体者，应选用输注不含IgA的血液成分，即输注IgA缺乏献血者的血液或经生理盐水充分洗涤的红细胞。
答：全血、血浆或其他血液制品（主要是含有血浆成分的血液制品）在输注后常发生不同程度的过敏反应（allergic reactions）。过敏反应常表现为单纯的荨麻疹、瘙痒症等，严重者可出现血管神经性水肿、呼吸障碍及休克等临床症状。50%的过敏反应是由于血浆蛋白过敏所致，原因是输注含有血浆蛋白的血液制剂，患者体内产生了相应的抗体（主要是IgA）。过敏反应的发生率较高，约占全部输血反应的45%。该类反应大多是由于输注的血液制剂中所含血浆蛋白导致的抗原抗体免疫性反应，称为血浆蛋白相关性输血不良反应。其中，荨麻疹反应比较常见。严重的过敏反应主要发生于产生了抗IgA的IgA缺乏症患者，发生率为1∶50 000～770 000。对于曾经输血发生血浆蛋白过敏患者，应避免输注血浆，除非在查明过敏原因后有针对性地选择合适的血浆输注。例如，缺乏IgA而已产生IgA抗体的患者禁用血浆。
答：IgG以单体形式存在，是血清和细胞外液中含量最高的Ig，占血清总免疫球蛋白的75%～80%。根据IgG分子中γ链反应原性差异，人IgG分为4个亚类，依其血清浓度高低，分别为IgG1、IgG2、IgG3和IgG4。在个体发育过程中机体合成IgG的年龄要晚于IgM，在出生后第3个月开始合成，3～5岁接近成年人水平。IgG分解缓慢，半衰期最长，为20～30天。IgG是再次体液免疫应答产生的主要抗体，亲和力高，在体内分布广泛，发挥重要的免疫效应，是机体抗感染的“主力军”。IgG1、IgG3、IgG4可穿过胎盘屏障，在新生儿抗感染免疫中起重要作用。IgG1、IgG3可高效激活补体，并可与吞噬细胞、NK细胞表面Fc受体结合，发挥调理作用、ADCC作用；IgG1、IgG2、IgG4可借助其Fc段与葡萄球菌蛋白A（sPA）结合，借此可纯化抗体，并用于免疫诊断；某些自身抗体和引起Ⅱ、Ⅲ型过敏反应的抗体也属IgG。IgG出现得晚，消失得晚，常用于回忆性诊断和机体感染能力的估计。IgG的四个亚类作为同种型抗原可以在同种异体之间通过输血或妊娠免疫而产生相应抗体，从而引发过敏等免疫反应。
答：Ⅱ型超敏反应是由于IgG或IgM类抗体与靶细胞表面相应抗原结合后，在补体、吞噬细胞和NK细胞等参与下，引起以细胞溶解或组织损伤为主的病理性免疫应答，又称细胞毒型或细胞溶解型超敏反应。参与Ⅱ型超敏反应的抗原通常都存在于细胞表面，而这些细胞也是Ⅱ型超敏反应的靶细胞，包括正常组织细胞、改变的自身组织细胞和被抗原或抗原表位结合修饰的自身组织细胞。靶细胞表面抗原主要包括自身抗原、同种异型抗原、异嗜性抗原，以及吸附在自身组织细胞表面的外来抗原或半抗原。同种异型抗原即正常存在于组织细胞表面的抗原，如ABO血型抗原、Rh抗原、HLA抗原等。Ⅱ型超敏反应的发生始于细胞表面抗原刺激机体产生相应抗体，当抗体与细胞膜表面相应抗原结合后，通过与补体和效应细胞的相互作用，溶解杀伤靶细胞或改变靶细胞的功能。Ⅱ型超敏反应的靶细胞分布较广，全身多个系统均可发生Ⅱ型超敏反应性疾病，临床上尤以血液系统疾病最常见。输血反应多发生于ABO血型不符的输血。因人血清中存在天然的抗血型物质的抗体，主要是IgM，若将A型血输给B型血患者，供者红细胞表面抗原与受者血清中相应抗体结合形成免疫复合物，在补体、吞噬细胞、NK细胞等共同作用下，红细胞被溶解破坏而引起溶血反应。新生儿溶血病是由母子间血型不符所致。母子间Rh血型不符或ABO血型不符，母体内的IgG类抗体可通过胎盘进入胎儿体内，与胎儿红细胞结合，在补体、吞噬细胞、NK细胞等作用下，导致新生儿红细胞溶解，引起流产或发生新生儿溶血病。
答：免疫球蛋白同种异型是免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）抗原决定簇之一，目前已检出IgG重链上的Gm系统，IgA重链上的Am系统，IgE重链上的Em系统以及κ型轻链上的Km系统。被识别的抗原因子有25个。近年来人类Ig的同种异型的临床意义日益明显，现已发现多种疾病是与一定的Ig同种异型关联。例如重症肌无力、慢性活动性肝炎和类风湿关节炎等，都与特定的 Gm 基因标记或单倍型相关。此外，抗Ig能引起发热、寒战、头痛、呕吐和过敏性休克等症状的非溶血性输血反应，临床上对此类输血反应难以及时有效地诊断、预防。因此，开展人群Ig同种异型的研究，检出人血清中的抗Ig，对疾病及输血反应的诊断、预防和治疗具有积极意义。与此同时，免疫球蛋白同种异型作为一种遗传标记，也被用于法医学个体识别、亲子关系鉴定以及人类学研究。
答：自从1956年Grubb发现第一个人类免疫球蛋白G（IgG）的遗传标记Gm（a）、并证明它符合孟德尔遗传规律以来，人们对免疫球蛋白（Ig）遗传标记的研究日趋深入。目前已识别的同种异型主要在IgG、IgA的重链γ和α2以及κ型轻链上。分别记为Gm、Am、Km。在IgG重链的4个亚类中，已检出13个亚类的25个同种异型。Km中已检出3个同种异型。关于免疫球蛋白（Ig）受遗传控制的资料系从研究同种异型遗传标记（allotypic markers）中获得。同种异型标记是Ig分子上的抗原，可用免疫学方法测定。这种抗原存在于许多哺乳类动物。同种异型标记具有特异性，即同一种族内的个体特异性，它反映了Ig分子结构上由遗传决定的差异。Ig同种异型遗传标记已被广泛地应用于人类学研究，也应用于某些临床医学与法医学研究。在法医学研究中发现血痕、精斑中可查出Km抗原。Gm与Km标记已广泛地应用于父权测定。
（戴健敏 姜晓星 蔡晓红）