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原发性血小板减少性紫癜

原发性血小板减少性紫癜是一种与自身免疫有关的疾病,分急性和慢性两型,前者多见于儿童,后者多见于成年妇女。临床表现主要为皮肤和黏膜的自发性紫癜或出血。急性型在发病前1~3周内常有上呼吸道或病毒(如麻疹、风疹、水痘等)感染史,起病急骤,多有畏寒、发热、突然发生广泛的皮肤黏膜出血,表现为大量瘀点、瘀斑,甚至血肿;紫癜通常先出现于四肢;黏膜出血多见于鼻、齿龈、口腔及舌面;颅内出血虽不多见,一旦出现常危及生命。80%的患者于6个月内自行恢复,少数患者转为慢性。慢性型发病缓慢,出血症状较轻,主要为反复发作的皮肤瘀点、鼻衄或月经量过多。症状持续时间可达数月至数年,少数患者可以自行缓解。反复发作者常有脾脏轻度肿大。出血严重者常引起贫血。本病属于中医学中的“血证”“肌衄”“发斑”范畴。其发病多为热毒、血热、瘀血、脾气营血亏虚及肾阴肾阳不足等病因病机所致。在临床中,常选用清热解毒药、凉血药、活血化瘀药、健脾益气药、养血药、滋补肾阴药、补益肾阳药等相关的中药予以治疗。

续表

临床应用

【临证组方框架】

血热妄行型:

清热解毒药+凉血药±养阴生津药±凉血止血药

瘀血阻络型:

活血化瘀药+通经活络药±健脾益气药±化瘀止血药

阴虚火旺型:

滋补肾阴药(清虚热药)±清热解毒药±养阴生津药±凉血止血药

脾不统血型:

健脾益气药+养血药±补益肾阳药±收敛止血药

脾肾阳虚型:

健脾益气药+补益肾阳药±养血药±滋补肾阴药±收敛止血药

以上各证型:

无需辨证+升血小板药

【辨证应用范例】

原发性血小板减少性紫癜1年,头晕目眩,面色萎黄,神疲乏力,周身皮肤可见瘀点瘀斑,色淡红而稀疏,时隐时现,月经延后,牙龈时有出血,食欲缺乏,便溏,自汗心悸,劳累后症状加重,舌质淡,舌苔薄白,脉细弱。此为脾气亏虚,血失统摄所致原发性血小板减少性紫癜脾不统血证型。组方应主用健脾益气药、养血药,佐以补益肾阳药、升血小板药,轻遣收敛止血药。

组方:

黄芪 30g,党参 9g,白术 9g,黄精 12g,山药 12g,当归 9g,阿胶 9g(烊化),鸡血藤 12g,菟丝子 9g,淫羊藿 9g,仙鹤草 30g,大枣 12g,甘草 9g。水煎服。

【评按】

原发性血小板减少性紫癜的病因至今尚未完全明了。近年来研究发现与免疫因素、脾脏的作用、毛细血管因素及血小板功能异常有关。最近有人研究证明,原发性血小板减少性紫癜发病机制是属于体内抑制性T细胞与辅助性T细胞调节障碍,致使“禁忌细胞株”复活,从而使体内产生一种IgG的TS球蛋白,这种球蛋白是破坏血小板的重要抗体,导致体内血小板减少。同时,由于血小板数量减少和血小板保护血管壁脆性增强,从而造成各种出血。西医治疗原发性血小板减少性紫癜,除采用一般疗法外,肾上腺皮质激素是治疗本病的主药,出血严重者可输新鲜全血或血小板悬液。必要时做脾切除及使用免疫抑制剂。中医治疗原发性血小板减少性紫癜,不仅近期疗效好,远期疗效可靠,且能使大部分病人血小板回升,临床症状改善,对西药治疗无效的病例也有较好疗效,值得提倡。

清热解毒药主治血热妄行证型,常与凉血药等组成临证用方的框架。现代学者刘新认为:“激素为阳刚之品,阳热之品久服,势必损伤阴液,导致阴虚,阴虚则生热,出现阴虚火旺的证候。”所以原发性血小板减少性紫癜患者长期服用肾上腺皮质激素也易产生火热之毒,临床上多表现为面赤、咽痛、口干、紫癜色红、舌红苔黄、脉数等热毒炽盛之征,其时应该注意清热解毒药的应用。

活血化瘀药主治瘀血阻络证型,常与通经活络药等组成临证处方的框架。原发性血小板减少性紫癜的各种证型出现以下证情时亦应注意活血化瘀药的应用:①皮肤瘀斑难消:现代药理证明,活血化瘀药具有降低毛细血管脆性和通透性,并加强其抵抗力的作用,可以通过减轻出血消除皮肤瘀斑。中医理论认为皮肤瘀斑乃是由瘀血形成,所以活血化瘀药能消除皮肤瘀斑。临床中若经辨证论治用药皮肤瘀斑仍难消者,必须重视活血化瘀药的应用。②血小板难升:活血化瘀药能解除骨髓巨核细胞的病理性损伤,并促进其增殖、分化、成熟及血小板的释放。若见到经用补气养血益肾以及升血小板药血小板仍难提升者,可在其辨证施治的处方中适当加用活血化瘀药。③出血难止:活血化瘀药能减少凝血因子的消耗。若出血之症经用止血药仍难止者,可考虑在其临证处方中加用活血化瘀药,但必须予以轻遣,勿犯矫枉过正之弊。

原发性血小板减少性紫癜发病的关键是血小板减少,血小板是血液的组成部分,所以养血经常可以提升血小板数量。由此亦可知,不论治疗原发性血小板减少性紫癜的任何证型,皆应该在其临证处方中参用养血药。临床体会,对于脾不统血等虚证证型,养血药的应用应该贯穿于病程的始终;对于具有热毒实邪的血热妄行证型,还须待热毒渐解后方可用之,以免养血药的补益之性产生闭门留寇之弊。还需要指出,原发性血小板减少性紫癜一病症状消失易而防病情反复难,巩固疗效是防止病情反复的重要一环,应该特别予以注意。有鉴于此,即使自觉症状消失,血小板恢复正常,也应再坚持服药若干时间以防复发,其时组方用药亦应重视养血药的应用。

原发性血小板减少性紫癜补益肾阳如何选用首选药,历来存在两种观点,如李文海等报道:“有人根据‘肾主骨,骨生髓’的理论,用温补脾肾法治疗本病,经用附子、肉桂等温阳之品取得了一定疗效。并认为这可能与附子、肉桂等对肾上腺皮质系统有兴奋作用,可刺激血小板上升有关。且使用附子等温阳药不会加重出血,也无激素样副作用,值得提倡。当然,也有人指出脾肾阳虚是导致气血虚衰、生血障碍的根本,宜用柔润温养,补而不腻类药,慎用大辛大热之品。”临床体会,血小板是血液的组成部分,血小板减少的实质是血虚。血属阴,热易伤阴。《本草经疏》认为:“附子全禀地中火土燥烈之气,而兼得乎天之热气,故其气味大辛大热,微兼甘苦而有大毒。”《医学衷中参西录》认为肉桂“味辛而甘,气香而窜,性大热纯阳”。附子、肉桂等大热辛燥之药最易灼耗血液,血液亏虚,则血小板愈加减少,病亦难愈。所以治疗原发性血小板减少性紫癜补益肾阳应慎用桂附等药。菟丝子、淫羊藿二药温而不燥,既善补肾阳,又不灼耗血液,为补肾阳药中之润剂,原发性血小板减少性紫癜一病用之最为相宜,应为补益肾阳的首选之药。

治疗原发性血小板减少性紫癜的出血一症体会,使用凉血止血药和收敛止血药,还应该注意止血留瘀的问题,即在其应用的同时如果适当少佐以丹参、当归、鸡血藤等平和的活血化瘀药,常能做到血止但不留瘀,效果良好。可参。

升血小板药的应用有三点需要说明:

①血小板减少是原发性血小板减少性紫癜发病的根本,而且广泛地存在于各种证型的病理改变之中,所以治疗各种证型的临证用方中也就皆应无需辨证地参用升血小板药。正如刘丹卓等认为:“原发性血小板减少性紫癜的病根在于血小板减少,着力于血小板的提升是治疗的关键所在。临床治疗补脾生血统血也罢,补肾生精化血也罢,皆要以促进机体的生血功能,提升血小板为目的,在中医辨证治疗的基础上适当加入经现代研究证实具有提升血小板作用的药物,有助于提高临床疗效。”②升血小板药中之诸药应根据其药理特点的不同而用。仙鹤草非重用不易建功,用量应在30g以上才易获效。大枣、花生米衣二药亦复如是,也必须重用才易建功。紫河车采用研末吞服的服用方法效果尤佳。商陆有毒,一是不应大剂量用之,用量一般在6g左右即可;二是须先煎,一般在2~3小时为宜;三是与甘草同用可以解其毒。③有学者统计临床常用的升血小板药物还有:当归、白芍、生地黄、熟地黄、山茱萸、肉苁蓉、鹿角胶、五味子、水牛角、龙眼肉、牛西西、三七、白及、茜草、益母草、紫草、连翘、何首乌、女贞子、墨旱莲、牛皮胶等。可择其要者而用之。

纵观临证组方框架,有以下两类药物被广泛应用:①止血药:皮肤或黏膜紫癜是原发性血小板减少性紫癜各种证型共有的临床主症,紫癜乃是因为出血所致,由此亦可知,原发性血小板减少性紫癜各种证型皆存在出血的病理改变。所以不论治疗其任何证型也就必须在其用方框架中参用止血药,只不过根据各自的不同出血原因,而使用相应的止血药罢了。②升血小板药:原发性血小板减少性紫癜各种证型的发病皆是由血小板减少所致,所以升血小板药可以无需辨证而用。 Trqp/IH1dDmfbneV2KHTYmNx2Ifnujenadw+nb+5JI1oqQtUtXlyutsY5cpdGls5

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