痴呆是一种由进行性、器质性脑功能障碍所致的获得性、持续性认知功能障碍综合征,它必须同时满足下列条件:①内容。必须有记忆障碍,并伴有下列障碍的2项或其中1项突出:注意力、定向力、视觉空间力、理解力、概括能力、判断力、抽象思维能力、语言以及执行管理功能障碍(如计划、组织、安排次序和抽象),可伴人格、性格改变和情绪失控,社会行为或动机障碍等精神症状。上述损害不能用其他精神及情感性疾病(如抑郁症、精神分裂症等)解释;②严重程度。与自己过去,与年龄、性别和受教育程度相匹配者相比有明显减退,且已严重到影响个人的日常生活、职业工作和社交活动;③发生时情况。患者必须意识清楚,排除因外伤、代谢障碍等原因引起的短期意识错乱状态。若两种表现都具备,则可诊断痴呆合并谵妄;④病态表现必须持续一段时间。国际疾病诊断标准第10版(ICD-10)规定为6个月以上。
传统上的痴呆定义强调“智能的全面损害”,但近几年对痴呆研究的发展则改良了“智能全面损害”的含义,以便更早、更精确地诊断痴呆。在现有痴呆诊断标准中共有两类诊断标准提及痴呆的定义,分别是:美国精神病学会制订的《精神疾病诊断与统计手册》第4版(DSM-Ⅳ)和ICD-10。1992年,ICD-10对痴呆进行了一般性描述:“痴呆是由脑部疾病所致的综合征,通常具有慢性或进行性的特点,出现多种高级皮质功能损害,包括记忆、思维、定向、理解、计算、学习能力、语言和判断功能;意识清晰;常有认知功能损害,偶尔以情绪失控和社会行为或动机的衰退为前驱症状”。其中拟订痴呆的诊断要点:“诊断痴呆的基本条件是存在如上所述的足以妨碍个人日常生活的记忆和思维减退。典型的记忆损害影响新信息的识记、储存和再现,以前学过的和熟悉的资料也可能会丢失,这种情况尤其见于痴呆晚期。痴呆不仅仅是记忆障碍,还有思维和推理能力的损害,以及观念的减少。信息识记过程受损,使患者逐渐感到难以同时注意一个以上的话题。如果痴呆是唯一的诊断,则需要提供其意识清晰的证据。谵妄合并痴呆的双重诊断也很常见。应证明上述症状和功能损害至少存在6个月,方可确定痴呆的临床诊断。”
1994年,DSM-Ⅳ中将痴呆规定为由于全身生理状态、药物的持续作用或多种病因(如脑血管病和AD综合作用)引起的多种认知功能(包括记忆损害)的缺损。它所列出的诊断要点是:①痴呆的基本特征是进展性多种认知功能缺损,包括记忆损害和下列至少一项认知障碍:失语、失用、失认或执行功能障碍;②认知功能缺损必须足以引起职业或社会功能损害并且必须较先前水平减退;③谵妄过程中发生的认知缺损不能诊断痴呆;④痴呆在病因学上可以和全身状态、药物的持续作用(包括暴露于毒性物、酒精等)或这些因素的综合作用相关。综合痴呆的概念,现今主要强调四个方面的内容即:①痴呆患者的意识清楚,换言之意识清楚是诊断痴呆的前提;②痴呆的智能障碍为后天获得性,与先天性或生命早期中枢神经系统发育异常导致的智能障碍(精神发育迟滞)不同;③痴呆是一大类综合征,它是由不同的病因和病理机制所引发的一类症状,不是一个单独的疾病;④痴呆临床表现中包含至少两种或以上的脑高级功能损害。单纯一种功能障碍不能被诊断为痴呆,这一点与单纯的失语、失用和失写等局限性脑功能障碍不同。在理解痴呆定义的同时,对一些描述痴呆临床症状的神经功能障碍的学术名词如记忆损害、失语、失认或执行功能障碍等的理解和把握亦十分必要。记忆损害是痴呆最显著的症状,是指痴呆患者学习新事物的能力受损或者忘记先前学习过的事物。多数痴呆患者有以上两种形式的记忆损害。失语症是指患者不能用自己想要表达的词语来说明想表达的旨意,是语言交流符号的障碍。患者较多应用诸如:这、它等不定代词,对口语和书面语言的理解及语言复述能力也受到限制,表现为不能理解别人的问话,也不能正确地复述他人的语言。失认是指痴呆患者的感觉、触觉功能完整,但却不能识别或确认物体。如患者能看到或拿起面前的餐具,但却忘记其用途。执行功能障碍是痴呆表现之一,特别是伴有额叶或相关皮质下通路病变的痴呆中常见的临床表现。执行功能包括抽象思维、计划、启动、结果、监控和停止等复杂行为。执行功能损害可表现为患者不能独立设计和完成一件事情,并且执行一系列运动活动的能力也减退。
此外,痴呆的诊断不包括病因,提示病变可能是可逆的,但通常情况下为缓慢进展,有时症状迅速恶化。诊断痴呆后还涉及病因诊断,以利治疗及预后判断。