第四节
常见痴呆MRI表现

一、MRI与阿尔茨海默病

早期MRI主要研究AD患者与同龄非痴呆人群的形态学差别，现在MRI已应用于探讨AD的危险因素、早期诊断及鉴别诊断等方面。与同龄对照组相比，AD患者MRI最明显的改变是颞叶萎缩，如海马、海马旁回、新皮质、颞侧回等结构体积的减少。而基底节结构，包括尾状核、纹状体和豆状核相对保留完好。颞叶内侧结构（海马和新皮质）是鉴别AD与正常人的最好指标，敏感度和特异度可达85%～90%，较CT扫描有较大进步。在AD病程中，颞叶内侧萎缩（MTA）发生较早，然后扩展到其他颞叶和边缘叶结构，最后导致多个皮层区域受累，所以MTA对早期AD的诊断效果较好。在有家族史的患者中MTA可以早于临床痴呆发生，当出现明显痴呆时，海马容积缩小25%以上。海马体积的减小与神经原纤维缠结病理改变、临床智能减退相关。MTA可以很好地鉴别AD和正常人，但对AD和其他类型痴呆的鉴别诊断帮助不大。研究发现，MTA在超老龄人群中（80岁以上）与认知功能减退的关系不大，提示MTA对AD的诊断特异性随着年龄而下降。MTA与轻度认知功能损害（MCI）的产生也有关，De Leon等发现MCI患者的海马萎缩较正常衰老对照组明显，对于二者的区分有74%的正确率。相反AD患者的海马体积与MCI患者无明显差别，但AD颞叶萎缩分布更广泛，包括海马旁回组织和颞横回。

MRI对海马萎缩的软件测量方法及层面选择方法很多，不同作者有不同标准，比较有意义的特征性改变为颞角扩大（>3mm），海马-脉络裂复合体扩大，这两个特征有别于正常老年性脑萎缩。曾报道测沟间距也能准确反映阿尔茨海默病的脑萎缩程度，颞叶和海马萎缩越明显，沟间距越大（图5-4）。对脑体积测量也显示阿尔茨海默病的脑体积缩小和CSF体积增大较正常对照组多见。Rusinek等和Jernigan等使用反转恢复序列（IR）发现阿尔茨海默病患者的颞叶、部分顶叶和枕叶、纹状体及丘脑内灰质减少。

阿尔茨海默患者除脑体积改变外，在MRI的T2像上海马可表现为高信号，这种改变与该病的病理改变相对应。另外，还有脑室旁及皮层下内亦出现异常信号，似这种异常信号无特异性，与血管性痴呆或正常老年脑无法区别。尽管脑室旁及皮层下病变更多出现在有记忆力障碍和阿尔茨海默患者，但不具特征性，与阿尔茨海默病的病程严重程度无明确相关性。

二、MRI与血管性痴呆

血管性痴呆许多脑部病变：包括皮层梗死、重要部位的梗死（基底节和丘脑）、多发性腔隙性梗死、大面积脑内病变或多种混合病变有关。VD和AD相比，MRI示血管病变的发生率较高，而颞叶内侧的局限性蒌缩更常见于AD。全脑萎缩和脑室扩张等非特异性变化在二者中都可以存在。传统神经病理学研究认为，脑梗死体积在50ml以上，通常达到100ml才会产生VD。但也有研究发现小的梗死灶（40ml）也足以引起VD，所以脑梗死病灶与临床症状的相关性较难把握。神经影像学研究揭示，梗死病灶的数量和位置对VD的发生很重要，尤其左侧或双侧病变和关键部位的病变（如丘脑和前囊区）。Garcia和Brown发现血管性痴呆患者表现为要害部位的多灶性梗死，如左侧角、尾状核、双侧丘脑区。

对血管性痴呆、卒中性痴呆及健康人的MRI对比研究示，与血性痴呆关系密切的顺序因素如下：①T ₂ 加权像左侧半球病变的面积；②轴位上侧脑室最大径线处的面积与总面积比率；③右半球白质病变面积；④年龄；⑤脑梗死总面积。枕叶、颞枕部和颞顶叶的皮层区缺血更易引起痴呆；相反，有些作者认为白质病变范围与年龄及慢性血管病相一致，但这些白病质变严重程度与神经精神症状不相对应。此外脑全局性改变（如皮层和中心萎缩）和个体特性（如年龄和教育水平）在卒中后痴呆的发生中均有重要作用。

三、MRI与额颞叶痴呆（FTD）

FTD的特征是额叶和颞叶不同程度的萎缩，其对于FTD与其他痴呆和正常老年人的鉴别诊断价值尚不肯定。研究发现额叶萎缩和海马旁结构相对完好是FTD的特征，而AD的额叶萎缩较轻、海马旁结构萎缩明显。与AD相比，FTD的海马萎缩较轻，二者新皮质萎缩程度相似。

四、MRI与路易体痴呆（DLB）

MRI在DLB、AD和其他类型痴呆的鉴别诊断中应用较少。尸检结果显示，DLB的MTA程度较AD轻，MTA不是DLB的特异性指标。海马体积相对保留较多，足以解释DLB患者较AD患者学习功能保留更多的现象。MRA的体积测量在DLB和血管性痴呆中无差别，提示其他结构的改变，尤其脑梗死与伴有的相应病变，可能对这两种疾病的鉴别更有帮助。

五、MRI与亨廷顿病（HD）

亨廷顿患者表现基底节（壳、尾状核和丘脑）体积减少，侧脑室前角扩大，双侧尾状核直径扩大。在疾病的早期，甚至无症状时基底节萎缩即可出现。进行性核上性麻痹（PSP）是脑干（尤其中脑）和纹状体萎缩、继发性第四脑室扩张、中脑异常信号增多有关。MRIT ₂ 加权像上见尾状核和壳信号异常，高信号为胶质增生，低信号则是铁沉积。

六、MRI与Creutzfeldt-Jakob（CJD）

Creutzfeldt-Jakob病（CJD）表现为广泛的进展性脑萎缩，而非局限性。MRI上在出现明显脑萎缩之前，脑灰质可出现异常信号。以往研究MRI报告的8例中，4例在T ₂ 图像上见双侧对称性基底节区（尾状核、纹状体和丘脑）高信号。MRI上在脑萎缩前发现异常信号，被认为是早期表现，脑萎缩和白质改变则继发于神经细胞的丟失，MRI可作为早期诊断的最好方法，图5-5。

七、MRI与多系统萎缩（MSA）

在多系统萎缩（MSA）中，可有纹状体、脑干和小脑萎缩、第四脑扩大、小脑和脑干异常信号增多。壳核外侧缘高信号，裂隙征、脑干十字征为改变特征性的影像学变化。

八、MRI与海洛因脑白质病变

在MRI上具有典型的表现，主要累及小脑白质、内囊后肢及膝部、胼胝体压部及体部、顶枕叶白质和脑室周围白质。在小脑半球表现为双侧对称的小脑白质大片状边界清楚的长T ₁ 长T ₂ 信号影，呈蝶翼状，齿状核也可受累；在脑干部位，可表现为脑干中央两侧对称的椭圆形异常信号；病变累及幕上脑实质，可见横断面上内囊后肢病变呈八字形，有时外囊亦可受累，表现为双侧外囊区条弧形影；侧脑室旁白质区、额顶枕叶皮层下白质可见界限清楚大片状的长T ₁ 、长T ₂ 的信号影，偶可累及皮层下弓状纤维，颞叶亦可受累。FLAIR序列病灶呈高信号，提示病灶含水量增多。但头颅MRI注射造影剂后病灶一般不强化（图5-6、图5-7）。

九、MRI与肝豆状核变性

铜在组织器官内的异常沉积是影响图像的重要因素，它导致受累器官局部磁力线扭曲而形成磁场梯度，MRI局部去相位，信号丢失，即长T ₁ 、短T ₂ （T ₁ 、T ₂ 信号都减低）的顺磁性效应。然而多数患者呈长T ₁ 、长T ₂ 表现，说明此时铜沉积所导致的组织细胞损伤，细胞外水分增加对图像起了主导作用。

典型者在T ₂ 图像基底节第3脑室层面上，依据受累基底节神经核团的不同，分别表现为“啄木鸟”、“八字”、“双八字”和“展翅蝴蝶”样改变等征象。啄木鸟样改变为侧位观镜面像；由两侧尾核头部病变构成啄木鸟头部，壳核实心高信号或周边高信号构成啄木鸟身体，丘脑腹外侧核团呈点状高信号构成啄木鸟爪部；双侧则形成啄木鸟侧面镜像（图5-8）。