第三节
治疗与预后

一、治疗进展

目前关于肿瘤样脱髓鞘病急性期的治疗暂时没有大样本的前瞻性研究。标准的一线用药是大剂量激素。推荐甲强龙1g/d静点3～5天，静点治疗后序贯口服糖皮质激素逐渐减量治疗后患者可获益。大剂量糖皮质激素静脉冲击治疗后80%的患者有良好恢复 ⁴⁰ 。对糖皮质激素治疗不敏感的患者，可改用血浆置换 ^42，43 。文献报道称若血浆置换后患者病情仍进展，需应用利妥昔单抗或环磷酰胺 ^44，45 。

肿瘤样脱髓鞘病的患者多需侵入性的支持性治疗方式，包括转入重症监护室。病灶有明显占位效应和脑疝风险形成的患者需行半球切除减压术。由于肿瘤样脱髓鞘病患者的远期预后良好，故急性期支持性措施和治疗至关重要 ⁴⁶ 。建议6～8周后复查MRI，尤其是未行活检的患者 ⁴⁷ 。

关于肿瘤样脱髓鞘病的远期管理，若不能满足多发性硬化或其他易复发的中枢神经系统炎性脱髓鞘病（如视神经脊髓炎），不建议采用多发性硬化疾病修饰治疗（MS diseasemodifying therapies，DTMs）和长期的免疫抑制剂治疗 ⁴⁷ 。若患者满足多发性硬化的诊断标准，则推荐应用一线注射用的DTMs，但需慎用芬戈莫得，因其有造成肿瘤样脱髓鞘病的潜在风险 ^48，49 。也有报道称在停用硫唑嘌呤后重新应用时发生肿瘤样脱髓鞘病。

二、预后

肿瘤样脱髓鞘病的预后极大的取决于是否是复发缓解病程，如多发性硬化、视神经脊髓炎。Lucchinetti和Altintas等的2项研究发现约有66%～70%的TDL复发患者最终转变为多发性硬化 ^21，22 。而另一项研究结果表明1/3的患者在较短的随访期内经历了第二次发作 ⁵⁰ 。肿瘤样脱髓鞘病的复发风险低，大多数患者复发时可见典型的多发性硬化病灶。成人ADEM相关肿瘤样脱髓鞘病复发率较低，约为20%。

初次发病距第二次发病的中位时间还不清楚。Lucchinetti等的研究结果表明TDL的复发时间较临床孤立综合征（clinical isolated symdrom，CIS）长，约为4.8年 ²¹ ，而另一项研究结果则为4个月 ⁵¹ 。二者产生差异的原因可能是样本来源。还需大样本的长期随访以确定复发时间。

多发性硬化相关性肿瘤样脱髓鞘病患者的远期残疾率和典型的多发性硬化患者一致 ⁵² ，但若为多发性硬化的罕见变异型，预后则较差。

（张星虎　赵琳） PkQ54wo1KgeKQ5hKv/zH66lQbUjwU6VgXASa/O2rqmN1STbDEdrbVveldg9vM78I