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中枢神经系统肿瘤样脱髓鞘病是一种较少见的累及中枢神经系统的炎性脱髓鞘病，临床表现及影像学上有时和肿瘤难以鉴别（症状轻影像重） 1 ，1979年Van der Velden等首先报告1例累及白质及近皮质的低密度病灶，CT有显著占位效应，考虑脑肿瘤，但术后病理提示具有多发性硬化块样病理特点，遂以具有占位效应的MS进行报道。很多疾病都可造成肿瘤样脱髓鞘，如多发性硬化、临床孤立综合征、MS的罕见变异型（Schilder病 2 、Marburg型MS和Balo同心圆性硬化 3 ）、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性脑白质脑炎和视神经脊髓炎等，临床诊断上存在困难。多发性硬化相关性肿瘤样脱髓鞘病占1/3～2/3 4 ，本篇将主要介绍多发硬化性相关性瘤样脱髓鞘的临床表现、影像学特征、预后及治疗。