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第一节
视神经脊髓炎的认识历程

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO),也被称为Devic病,是一种自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要临床特点为视神经炎以及急性横贯性脊髓炎。19世纪初期意大利医生Pescetto首次报道了临床表现为视力下降,同时伴有肢体麻木无力的患者。1870年Allbutt研究发现视力下降与脊髓疾病具有一定的相关性,提出两者之间存在某种未知的联系。1880年德国神经病学家Wilhelm Heinrich Erb第一次较为全面完整的描述一例急性视神经炎伴发横贯性脊髓炎的患者的诊疗过程。1894年法国医生EugèneDevic通过尸检验证了此类患者的视神经和脊髓均存在严重的脱髓鞘及神经纤维坏死的改变,并且首次将此类疾病命名为“视神经脊髓炎”。1907年土耳其医生PeppoAcchiot é首次用“Devic病”命名视神经脊髓炎。随后1930年,Brain将NMO与MS进行了系统性比较,提出NMO是多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的一种特殊的亚型,多发于亚裔人群,其特点为单时相性的视神经炎合并脊髓炎,可同时出现或间隔数周出现,大多数患者预后不良。直到2004年,Lennon和Wingerchuk在NMO患者中发现了一种特殊的抗体(NMO-IgG),该抗体不存在于MS患者中 1 。这一突破性发现使人们重新认识到NMO是一种不同于MS的独立疾病。随后的1年内,Lennon和她的同事们发现了NMO-IgG可以与星形胶质细胞表面的水通道蛋白4(aquaporins 4,AQP4)特异性结合,认为NMO-IgG即为水通道蛋白4(AQP4)抗体 2 。AQP4抗体的发现改变了NMO的传统观念,随后研究者发现2006年的NMO定义存在明显不足,于2007年提出视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD),包括部分复发性、孤立性、长节段横贯性脊髓炎(LETM)或视神经炎,以及LETM或视神经炎伴有系统性自身免疫性疾病或典型NMO脑部病变。

如今,NMO/NMOSD已跳出MS,成为一种独立的具有复发性的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其临床症状、实验室检查以及影像学表现均与典型的MS有所差异。AQP4抗体已成为NMO/NMOSD较为特异性的免疫学标记物。 mEfxI/PlHPotFduoFEGQNktupU4qas16Bf4pXejs4aJFcU5xYGJ36Luz2lQrtEue

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